Synostose humérale et radioulnaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Synostose du muscle brachioradial

La synostose radio-humérale (syndrome de Keutel et al., 1970) est une malformation congénitale causée par une altération de la différenciation de l'appareil ostéoarticulaire de la main. Elle se caractérise par un raccourcissement prononcé du membre supérieur, une fusion de l'humérus et du radius (absence de l'articulation du coude), un sous-développement ou une absence du cubitus, une aplasie d'un à quatre rayons de la main et un sous-développement musculaire important. L'avant-bras est généralement situé à un angle de 170 à 110° par rapport à l'épaule. La déformation se caractérise par divers signes cliniques (dus à l'absence d'un à quatre rayons de la main). La correction de la déformation est possible: un traitement chirurgical orthopédique en plusieurs étapes est réalisé, comprenant l'allongement de l'os huméro-radial à l'aide de matériel, la transplantation d'articulations métatarso-phalangiennes vascularisées, la transposition du muscle grand dorsal au biceps brachial et une chirurgie reconstructive de la main.

Code CIM-10

Q87.2 Synostose radiale-humérale.

Synostose radio-ulnaire

La synostose radio-ulnaire est une anomalie congénitale causée par une altération de la différenciation de l'appareil ostéoarticulaire de l'avant-bras et caractérisée par une fusion du radius et du cubitus dans leur partie proximale. Une luxation de la tête du radius est souvent diagnostiquée.

Code CIM-10

Q74.0 Synostose radio-ulnaire.

Symptômes et diagnostic de la synostose brachioradiale et radio-ulnaire

Les signes cliniques de synostose sont généralement détectés dès l'âge de 3 ans, lorsque l'absence de mouvements de pronation et de supination de l'avant-bras devient perceptible. L'avant-bras est en position de pronation. On distingue les déformations bilatérales (avec une synostose importante et la présence d'un canal médullaire commun au radius et au cubitus) et les déformations unilatérales (avec une fusion plus faible).

Chez l'enfant, la sous-compensation du déficit moteur spécifié est due à une rotation de l'articulation de l'épaule avec l'articulation du coude en extension, ainsi qu'à un étirement excessif de l'appareil tendino-ligamentaire du poignet. Il est possible de toucher le visage avec le dos de la main.

Traitement de la synostose du muscle brachioradial et radio-ulnaire

Le traitement chirurgical est réalisé en cas de contracture de pronation sévère de la main (plus de 15° par rapport à la position moyenne de la main) afin de placer l'avant-bras et la main dans une position fonctionnellement avantageuse (pronation de 15°).