Véritable gigantisme congénital : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le véritable gigantisme congénital (macrodactylie) est un trouble du développement causé par une violation des paramètres linéaires et volumétriques du membre supérieur dans le sens de l'augmentation.

Code de la CIM-10

Q74.0 Véritable gigantisme congénital (macrodactylie).

Classification et symptômes du vrai gigantisme inné

Il y a trois formes de cette anomalie.

• La première forme est un véritable gigantisme congénital avec une augmentation prédominante des tissus mous. Particularités: augmentation de la longueur et du volume de tous les segments de membre, augmentation marquée des tissus mous principalement le long de la surface palmaire de la main (le membre a une apparence laide); le degré d'augmentation des tissus mous le long de la longueur et surtout de la largeur dépasse le degré d'augmentation des os du squelette par rapport à la norme d'âge. Observez également clinodactylie au niveau des articulations interphalangiennes et métacarpophalangiennes des doigts affectés, hyperextension chez eux.
• La seconde forme est un véritable gigantisme congénital avec une augmentation prédominante de la composante osseuse. Caractéristiques caractéristiques: augmentation de la longueur des segments touchés du membre (les tissus mous ne modifient pas l'apparence du segment touché); le degré d'augmentation des os du squelette en largeur et surtout en longueur dépasse le degré d'augmentation des tissus mous par rapport à la norme d'âge; clinodactylie au niveau des articulations interphalangiennes et métacarpophalangiennes des doigts atteints, il n'y a pas d'hyperextension chez eux.
• La troisième forme est un véritable gigantisme congénital avec une lésion prédominante des muscles courts du poignet (forme musculaire). Caractéristiques: une augmentation de la longueur du segment de membre affecté dû aux os métacarpiens; augmentation du volume des tissus mous de l'avant-bras; une augmentation significative de la largeur de la paume due à l'espacement inter-cavité; en comparaison avec la norme d'âge, le degré d'agrandissement des tissus mous (seulement au niveau des têtes métacarpiennes) est beaucoup plus large que le degré d'augmentation des os du squelette (seule la partie osseuse augmente en longueur). Détecter clinodactylie et les contractures de flexion dans les articulations métacarpophalangiennes, ainsi que d'observer "lâche" dans les articulations du premier doigt.

Traitement du vrai gigantisme inné

Traitement opératoire des enfants atteints de gigantisme de l'extrémité supérieure de divers degrés commence avec un âge de 6-7 mois. Vous pouvez réduire la longueur du doigt élargi à la norme en raccourcissant la résection des phalanges et des os métacarpiens. L'élimination de la clinodactylie des doigts affectés est réalisée simultanément avec leur raccourcissement.

L'élimination de la syndactylie des doigts affectés est réalisée après normalisation complète de leur longueur.

Si le doigt est augmenté de 300% de la norme (ou plus) et que la seule issue est l'amputation, nous suggérons une greffe microchirurgicale des orteils au poignet (à la position des doigts excessivement agrandis de la main).

• Avec la première forme de gigantisme, il est possible de réduire le volume du segment affecté à une taille presque normale à l'aide d'une résection latérale des phalanges, qui s'effectue en deux étapes: d'abord un côté du doigt, puis l'autre.
• Avec la deuxième forme de gigantisme, une résection phalangienne centrale est effectuée pour réduire le doigt dans le volume.
• Dans une troisième forme de gigantisme pour réduire la largeur de la paume, et la suppression simultanée des contractures en flexion des articulations métacarpophalangiennes en utilisant la méthode de métacarpiens de convergence de fixation avec des méthodes différentes (en fonction de l'âge et le degré de déformation de l'enfant).

En même temps que la suppression des principales manifestations du défaut est corrigé souches apparentées: excision des sites différents en excès des tissus mous, l'enlèvement des hyperextension doigts abîmés, l'élimination de « relâchement » du doigt I articulation métacarpophalangienne.

Les méthodes orthopédiques-chirurgicales appliquées permettent d'approcher les dimensions des segments agrandis à la norme physiologique tout en conservant les proportions anatomiques de la main.