Trouble des mouvements oculaires sans vision double

Si le trouble des mouvements oculaires ne s'accompagne pas de diplopie, cela suggère une lésion supranucléaire, c'est-à-dire des troubles du regard. À l'examen clinique, une paralysie n'est détectée que lors des mouvements oculaires concomitants; le même déficit de mouvement est observé dans les deux yeux, les globes oculaires restant parallèles à la direction du regard. En cas de strabisme sans diplopie, l'un des deux autres troubles est alors présent: un strabisme concomitant ou une ophtalmoplégie internucléaire. Examinons ces trois situations successivement.

A. Paralysie concomitante.

La paralysie concomitante (mouvements oculaires altérés sans divergence le long de l'axe) est toujours causée par une lésion des centres supranucléaires.

• I. Parésie (paralyse) du regard latéral.
  • Lésion du centre du regard du tronc cérébral (accident vasculaire cérébral, tumeurs, sclérose en plaques, intoxication).
  • Lésion du centre cortical frontal du regard dans le champ 8, le patient « regarde la lésion » (accidents vasculaires cérébraux, tumeurs, processus atrophiques, traumatismes).
• II. La parésie (paralysie) du regard vers le haut (ainsi que du regard vers le bas) diffère de la paralysie périphérique des muscles oculaires externes par la présence du phénomène de Bell, le phénomène des « yeux de poupée ».
  • Tumeur du tronc cérébral.
  • Hydrocéphalie non communicante.
  • Paralysie supranucléaire progressive.
  • La maladie de Whipple.
  • Maladie de Wilson-Konovalov.
  • Chorée de Huntington.
  • Leucoencéphalopathie multifocale progressive dans les néoplasmes malins.

B. Autres troubles du regard:

• Dysmétrie oculaire (les yeux oscillent sur un objet fixe, ce qui est observé dans les maladies du cervelet).
• Apraxie oculaire congénitale (syndrome de Cogan)
• Crises oculogyres
• Déviations psychogènes du regard

C. Strabisme concomitant

D. Ophtalmoplégie internucléaire (lésion vasculaire du tronc cérébral, sclérose en plaques, tumeur, rarement - autres causes)

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A. Paralysie concomitante.

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I. Paralysie du regard sur le côté.

Les troubles des mouvements oculaires sans divergence d'axe sont appelés paralysies concomitantes. Elles sont toujours causées par une lésion des centres supranucléaires du regard dans le tronc cérébral ou le cortex. Le nystagmus dans la parésie du regard s'accompagne souvent d'autres troubles. La distinction avec une dystrophie musculaire oculaire progressive (maladie à évolution lente, souvent accompagnée d'un ptosis, dysfonctionnement des muscles pharyngés) avec paralysie complète de tous les mouvements oculaires selon des axes parallèles est rarement difficile. Les paralysies concomitantes peuvent être causées par:

Lésions du centre du regard du tronc cérébral (« noyau para-abducens ») dans la partie caudale du pont. Les lésions de cette zone entraînent une incapacité à regarder du côté affecté.

Causes: vasculaires (souvent chez les patients âgés, apparition soudaine, toujours accompagnée d'autres troubles), tumeurs, sclérose en plaques, intoxication (par exemple, carbamazépine).

Lésion du centre cortical frontal du regard dans le champ 8. Son irritation entraîne une déviation des yeux et de la tête vers le côté opposé, pouvant parfois évoluer vers une crise d'épilepsie aversive. Une lésion de cette zone entraîne une déviation du regard et de la tête vers le côté de la lésion, car l'activité du champ 8 opposé prédomine (déviation concomitante); « le patient regarde la lésion ». Quelques jours après l'apparition de la lésion, le patient est capable de regarder droit devant lui, mais une agitation oculaire persiste lorsqu'il tente de regarder dans la direction opposée. Avec le temps, même cette fonction se rétablit. Cependant, le nystagmus observé lors de la parésie du regard persiste, avec une composante rapide vers le côté opposé. Les mouvements oculaires de suivi sont préservés.

Les causes de lésions du centre frontal du regard comprennent les accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs (souvent accompagnées de symptômes d'irritation, parfois de troubles mentaux de type frontal); les processus atrophiques (chez les patients âgés, accompagnés de démence et d'autres troubles corticaux, en particulier neuropsychologiques); les traumatismes (indication dans l'anamnèse, parfois des blessures externes, des fractures du crâne, des symptômes subjectifs de commotion cérébrale, du sang dans le liquide céphalo-rachidien, rarement d'autres troubles neurologiques).

Une paralysie bilatérale du regard horizontal (un phénomène neurologique rare) a été décrite dans la sclérose en plaques, l'infarctus pontique, l'hémorragie pontique, les métastases, l'abcès cérébelleux et comme trouble congénital.

II. Parésie (paralysie) du regard vers le haut (et vers le bas)

La parésie du regard vers le haut (syndrome de Parinaud, lorsqu'il s'accompagne d'un trouble de la convergence), ainsi que le regard vers le bas, indiquent une lésion du tegmentum des parties rostrales du mésencéphale. Cependant, il convient de noter que de nombreux patients, notamment les personnes âgées, en état grave ou stupeur, ressentent une agitation oculaire lorsqu'ils regardent vers le haut. Une véritable paralysie du regard vertical peut être reconnue (et différenciée d'une paralysie périphérique des muscles oculaires externes) par la présence des signes suivants:

Phénomène de Bell. L'examinateur soulève passivement la paupière supérieure lorsque le patient tente de fermer les yeux avec force; une rotation réflexe du globe oculaire vers le haut est détectée. Phénomène des « yeux de poupée ». Lorsque le patient fixe un objet situé directement devant ses yeux, l'examinateur penche la tête en avant. Dans ce cas, le regard du patient reste fixé sur l'objet grâce à la rotation vers le haut (malgré la parésie du regard volontaire vers le haut).

Les causes de l’ophtalmoplégie verticale progressive peuvent inclure:

Tumeur du tronc cérébral (cause fréquente, se manifestant également par d'autres troubles oculomoteurs, paralysie de convergence, autres troubles neurologiques, y compris des symptômes de lésions du mésencéphale, des maux de tête, des manifestations d'augmentation de la pression intracrânienne et, dans le cas du pinéalome, également une puberté précoce).

Hydrocéphalie non communicante (des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne sont notés; chez les enfants, la taille de la tête augmente).

Syndrome de paralysie supranucléaire progressive

Syndrome de Steele-Richardson-Olydevsky (observé chez les patients âgés, accompagné d'un syndrome parkinsonien akinétique, de démence et rarement d'une ophtalmoplégie externe totale).

Maladie de Whipple (uvéite, démence, troubles gastro-intestinaux).

Maladie de Wilson-Konovalov.

Chorée de Huntington.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive dans les maladies malignes.

B. Autres troubles du regard

D’autres troubles du regard (qui se manifestent en partie par des difficultés de lecture) doivent également être brièvement mentionnés:

Dysmétrie oculaire, caractérisée par une oscillation des yeux sur un objet fixe. Ce trouble est observé dans les maladies du cervelet.

Apraxie oculaire congénitale ou syndrome de Cogan. Pour déplacer le regard vers un autre objet, le patient doit tourner la tête plus loin, au-delà de l'objet fixe. Lorsque les yeux se fixent à nouveau sur l'objet après une rotation excessive de la tête, celle-ci revient dans la bonne direction. Ce processus entraîne des mouvements anormaux de la tête (à distinguer des tics), ainsi que des difficultés de lecture et d'écriture (à distinguer de l'alexie congénitale).

Les crises oculogyres sont des déviations involontaires des yeux d'un côté, ou plus souvent vers le haut. Elles étaient auparavant observées dans le syndrome parkinsonien post-encéphalitique, en tant que symptôme précoce (indications dans l'anamnèse de la maladie: fièvre élevée, autres symptômes extrapyramidaux; ce qui permet de différencier une crise d'hystérie). Actuellement, la cause la plus fréquente est iatrogène (effet secondaire des neuroleptiques).

Déviations psychogènes du regard.

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C. Strabisme concomitant

Le strabisme concomitant présente les caractéristiques suivantes: Il s'observe dès l'enfance.

Souvent accompagnée d'une diminution de l'acuité visuelle (amblyopie). Lors de l'examen des mouvements oculaires, un strabisme est observé: un œil ne participe pas à certaines directions de mouvement.

Lorsqu'on examine les mouvements oculaires séparément, lorsqu'un œil est fermé, les mouvements de l'autre œil sont effectués dans leur intégralité.

L'œil non focalisant (couvert par l'examinateur) dévie d'un côté (strabisme consensuel divergent ou convergent). Ce phénomène peut alterner dans les deux yeux (strabisme consensuel alternant, par exemple divergent) et peut être détecté par le test de recouvrement oculaire. Le strabisme est également la conséquence d'un trouble congénital ou précoce de l'équilibre des muscles oculaires. Il s'accompagne généralement d'une baisse de l'acuité visuelle d'un œil et n'a pas de signification neurologique particulière.

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D. Ophtalmoplégie internucléaire

L'ophtalmoplégie internucléaire provoque une perturbation des axes oculaires sans diplopie. La lésion des faisceaux longitudinaux médiaux entre le centre du regard du tronc cérébral et les noyaux oculomoteurs interrompt les impulsions latérales du regard provenant du centre du tronc cérébral et du noyau abducens homolatéral vers les noyaux du troisième nerf optique, situés en bouche, qui contrôlent le muscle droit interne de l'œil opposé. L'œil en abduction se déplace facilement latéralement. L'œil en adduction ne franchit pas la ligne médiane. Cependant, la convergence est préservée des deux côtés, car les impulsions vers les deux yeux provenant du centre de convergence rostral (noyau de Perlia) permettent à l'œil « parétique » de se déplacer conjointement avec l'œil « non parétique ».

L'ophtalmoplégie internucléaire complète est rare, mais de nombreux patients atteints d'ophtalmoplégie internucléaire partielle présentent uniquement des saccades lentes de l'œil en adduction.

La cause de l'ophtalmoplégie internucléaire est généralement une lésion vasculaire du tronc cérébral, une sclérose en plaques ou une tumeur. Très rarement, la non-diplopie résulte d'autres causes, par exemple dans le cadre d'un syndrome d'artérite à cellules géantes.

Études diagnostiques de l'ophtalmoplégie internucléaire

• Analyses sanguines générales et biochimiques,
• IRM ou scanner,
• Potentiels évoqués de différentes modalités
• Examen du liquide céphalorachidien, fond d'œil, consultation chez un ophtalmologiste.

La paralysie globale du regard est l'incapacité de déplacer volontairement le regard dans n'importe quelle direction (ophtalmoplégie totale). La paralysie globale du regard isolée est rare; elle s'accompagne généralement de symptômes d'atteinte des structures adjacentes.

Principales causes: apraxie oculomotrice; syndrome de Guillain-Barré; myasthénie; ophtalmopathie thyroïdienne (surtout lorsqu'elle est associée à une myasthénie); syndromes d'ophtalmoplégie externe progressive chronique; maladie de Wilson-Konovalov; apoplexie hypophysaire; botulisme; tétanos; paralysie supranucléaire progressive; intoxication aux anticonvulsivants; encéphalopathie de Wernicke; lésions aiguës bilatérales du pont ou du mésodiencéphale, abêtalipoprotéinémie, encéphalopathie liée au VIH, maladie d'Alzheimer, adrénoleucodystrophie, dégénérescence corticobasale, maladie de Fahr, maladie de Gaucher, maladie de Leigh, syndrome malin des neuroleptiques, neurosyphilis, syndrome paranéplasique, maladie de Whipple

Pour clarifier le diagnostic, l'IRM, les tests myasthéniques et l'EMG sont utilisés. Le botulisme doit être exclu.

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