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Trouble des mouvements oculaires avec vision double
Dernière revue: 06.07.2025

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La présence d'une vision double chez un patient ayant une acuité visuelle suffisante implique l'implication des muscles oculaires, des nerfs oculomoteurs ou de leurs noyaux dans le processus pathologique. Une déviation des yeux par rapport à leur position neutre (strabisme) est toujours constatée et peut être détectée par un examen direct ou à l'aide d'instruments. Un tel strabisme paralytique peut survenir avec les trois lésions suivantes:
A. Lésion musculaire ou lésion mécanique de l’orbite:
- Forme oculaire de dystrophie musculaire.
- Syndrome de Kearns-Sayre.
- Myosite oculaire aiguë (pseudotumeur).
- Tumeurs orbitaires.
- Hyperthyroïdie.
- Syndrome de Brown.
- Myasthénie grave.
- Autres causes (traumatisme orbitaire, orbitopathie dysthyroïdienne).
B. Lésion des nerfs oculomoteurs (un ou plusieurs):
- Blessure.
- Compression par une tumeur (souvent parasellaire) ou un anévrisme.
- Fistule artérioveineuse dans le sinus caverneux.
- Augmentation générale de la pression intracrânienne (nerfs abducens et oculomoteurs).
- Après ponction lombaire (nerf abducens).
- Infections et processus parainfectieux.
- Syndrome de Tolosa-Hunt.
- Méningite.
- Infiltration néoplasique et leucémique des méninges.
- Polyneuropathies crâniennes (dans le cadre du syndrome de Guillain-Barré, polyneuropathies crâniennes isolées: syndrome de Fisher, polyneuropathie crânienne idiopathique).
- Diabète sucré (ischémie microvasculaire).
- Migraine ophtalmoplégique.
- Sclérose en plaques.
- Lésion isolée du nerf abducens ou du nerf oculomoteur de nature idiopathique (totalement réversible).
C. Lésions des noyaux oculomoteurs:
- Accidents vasculaires cérébraux (AVC) du tronc cérébral.
- Tumeurs du tronc cérébral, en particulier les gliomes et les métastases.
- Traumatisme avec hématome dans la région du tronc cérébral.
- Syringobulbie.
A. Lésion musculaire ou lésion mécanique de l'orbite
De tels processus peuvent entraîner des troubles des mouvements oculaires. Lorsque le processus se développe lentement, la vision double n'est pas détectée. Les lésions musculaires peuvent être lentement progressives (dystrophie oculomotrice), rapidement progressives (myosite oculaire), soudaines et intermittentes (syndrome de Brown); leur intensité et leur localisation peuvent varier (myasthénie).
La forme oculaire de la dystrophie musculaire progresse au fil des années, se manifestant toujours par un ptosis, et impliquant plus tard les muscles du cou et de la ceinture scapulaire (rarement).
Syndrome de Kearns-Sayre, qui comprend, en plus d'une ophtalmoplégie externe à progression lente, une rétinite pigmentaire, des blocs cardiaques, une ataxie, une surdité et une petite taille.
Myosite oculaire aiguë, également appelée pseudotumeur orbitaire (s'aggrave rapidement au cours de la journée, généralement bilatérale), on note un œdème périorbitaire, une proptose (exophtalmie), des douleurs.
Tumeurs orbitaires. La lésion est unilatérale, entraînant une exophtalmie progressive, une limitation des mouvements du globe oculaire, puis une perturbation de l'innervation pupillaire et une atteinte du nerf optique (trouble visuel).
L'hyperthyroïdie se manifeste par une exophtalmie (avec une exophtalmie prononcée, il y a parfois une limitation de l'amplitude des mouvements du globe oculaire avec vision double), qui peut être unilatérale; un symptôme de Graefe positif; et d'autres symptômes somatiques de l'hyperthyroïdie.
Syndrome de Brown (strongrown), qui est associé à une obstruction mécanique (fibrose et raccourcissement) des tendons du muscle oblique supérieur (on note des symptômes soudains, transitoires et récurrents, l'incapacité de déplacer l'œil vers le haut et vers l'intérieur, ce qui conduit à une vision double).
Myasthénie grave (atteinte des muscles oculaires avec une localisation et une intensité variables, généralement avec un ptosis prononcé, augmentant au cours de la journée, impliquant généralement les muscles du visage et un trouble de la déglutition).
Autres causes: traumatisme orbitaire impliquant les muscles: orbitopathie dysthyroïdienne.
B. Lésion des nerfs oculomoteurs (un ou plusieurs):
Les symptômes dépendent du nerf atteint. Une telle atteinte entraîne une paralysie, facilement reconnaissable. En cas de parésie du nerf oculomoteur, outre un strabisme, une légère exophtalmie peut être observée, causée par une hypotonie du muscle droit avec maintien du tonus des muscles obliques, contribuant à la protrusion du globe oculaire.
Les causes suivantes peuvent entraîner des lésions d’un ou plusieurs nerfs oculomoteurs:
Un traumatisme (l'anamnèse aide) entraîne parfois des hématomes orbitaires bilatéraux ou, dans les cas extrêmes, une rupture du nerf oculomoteur.
La compression par une tumeur (ou anévrisme géant), en particulier un anévrisme parasellaire, provoque une parésie lentement croissante des muscles oculomoteurs et s'accompagne souvent d'une atteinte du nerf optique, ainsi que de la première branche du nerf trijumeau.
Autres lésions occupant de l'espace, telles que les anévrismes supraclinoïdes ou infraclinoïdes de l'artère carotide (caractérisés par tout ce qui précède, une atteinte lentement croissante du nerf oculomoteur, des douleurs et des troubles sensoriels dans la zone de la première branche du nerf trijumeau, rarement une calcification de l'anévrisme, qui est visible sur une radiographie simple du crâne; plus tard - hémorragie sous-arachnoïdienne aiguë).
La fistule artérioveineuse du sinus caverneux (conséquence de traumatismes répétés) entraîne à terme une exophtalmie pulsatile, un bruit synchrone au pouls, toujours audible, et une congestion des veines conjonctivales et du fundus. En cas de compression du nerf oculomoteur, un symptôme précoce est la mydriase, qui apparaît souvent avant la paralysie des mouvements oculaires.
Augmentation générale de la pression intracrânienne (généralement le nerf abducens est impliqué en premier, puis le nerf oculomoteur).
Après ponction lombaire (après laquelle on note parfois une image de lésion du nerf abducens, mais avec guérison spontanée).
Infections et processus parainfectieux (une guérison spontanée est également observée ici).
Le syndrome de Tolosa-Hunt (et le syndrome paratrigéminal de Raeder) sont des affections très douloureuses caractérisées par une ophtalmoplégie externe incomplète et parfois une atteinte de la première branche du nerf trijumeau; une régression spontanée est caractéristique en quelques jours ou semaines; la corticothérapie est efficace; des rechutes sont possibles.
Méningite (comprend des symptômes tels que fièvre, méningisme, malaise général, lésions d'autres nerfs crâniens; elle peut être bilatérale; syndrome du liquide céphalorachidien).
L'infiltration néoplasique et leucémique des méninges est l'une des causes connues de lésions des nerfs oculomoteurs à la base du cerveau.
Polyneuropathies crâniennes faisant partie des polyradiculonévrites spinales de type Guillain-Barré; polyneuropathies crâniennes isolées: syndrome de Miller-Fisher (se manifeste souvent uniquement par une ophtalmoplégie externe incomplète bilatérale; on note également une ataxie, une aréflexie, une paralysie faciale et une dissociation protéino-cellulaire dans le liquide céphalorachidien), polyneuropathie crânienne idiopathique.
Diabète sucré (complication rare du diabète, observée même dans sa forme légère, impliquant généralement les nerfs oculomoteurs et abducens, sans troubles pupillaires; ce syndrome s'accompagne de douleurs et se termine par une guérison spontanée dans les 3 mois. Il est basé sur une ischémie microvasculaire du nerf.
Migraine ophtalmoplégique (manifestation rare de la migraine; des antécédents de migraine aident au diagnostic, mais d'autres causes possibles doivent toujours être exclues).
Sclérose en plaques. L'atteinte du nerf oculomoteur est souvent le premier symptôme de la maladie. Le diagnostic repose sur les critères diagnostiques généralement reconnus de la sclérose en plaques.
Lésion isolée idiopathique et totalement réversible du nerf abducens (le plus souvent retrouvée chez l'enfant) ou du nerf oculomoteur.
Maladies infectieuses telles que la diphtérie et l'intoxication botulique (on note une paralysie de la déglutition et un trouble de l'accommodation).
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C. Lésion des noyaux oculomoteurs:
Étant donné que les noyaux oculomoteurs sont situés dans le tronc cérébral parmi d'autres structures, les lésions de ces noyaux se manifestent non seulement par une parésie des muscles oculaires externes, mais également par d'autres symptômes, ce qui permet de les distinguer des lésions des nerfs correspondants:
Ces troubles s’accompagnent presque toujours d’autres symptômes de lésions du système nerveux central et sont généralement bilatéraux.
Dans la paralysie oculomotrice nucléaire, les différents muscles innervés par le nerf oculomoteur présentent rarement le même degré de faiblesse. Le ptosis n'apparaît généralement qu'après la paralysie des muscles oculaires extrinsèques (le rideau tombe en dernier). Les muscles oculaires intrinsèques sont souvent épargnés.
L'ophtalmoplégie internucléaire entraîne un strabisme dans une certaine direction du regard et une diplopie latérale. Les causes les plus fréquentes des troubles du mouvement oculaire nucléaire sont:
Accident vasculaire cérébral du tronc cérébral (apparition soudaine, accompagnée d'autres symptômes du tronc cérébral, principalement des symptômes croisés et des étourdissements. Les symptômes du tronc cérébral, comprenant généralement des troubles oculomoteurs nucléaires, se manifestent dans les syndromes alternés connus.
Tumeurs, en particulier les gliomes souches et les métastases.
Traumatisme crânien avec hématome dans la région du tronc cérébral.
On observe une syringobulbie (ne progresse pas sur une longue période, symptômes de lésions le long de l'axe de longueur, troubles dissociés de la sensibilité au niveau du visage).
Une vision double peut également être observée dans d'autres troubles tels que l'ophtalmoplégie chronique progressive, l'ophtalmoplégie toxique due au botulisme ou à la diphtérie, le syndrome de Guillain-Barré, l'encéphalopathie de Wernicke, le syndrome de Lambert-Eaton, la dystrophie myotonique.
Enfin, la diplopie est décrite dans les cas d'opacité du cristallin, de correction réfractive incorrecte et de maladies cornéennes.
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D. Diplopie monoculaire (vision double en regardant avec un œil)
La diplopie monoculaire est toujours un sujet de préoccupation pour un neurologue. Cette affection peut souvent être d'origine psychogène ou être causée par un défaut de réfraction (astigmatisme, trouble de la transparence de la cornée ou du cristallin, dystrophie cornéenne, altération de l'iris, corps étranger dans l'œil, défaut rétinien, kyste, lentilles de contact défectueuses).
Autres causes possibles (rares): atteinte du lobe occipital (épilepsie, accident vasculaire cérébral, migraine, tumeur, traumatisme), déviation tonique du regard (concomitante), rupture de la connexion entre le champ de regard frontal et la région occipitale, palinopsie, oscillopsie monoculaire (nystagmus, mokimie du muscle oblique supérieur, contractions des paupières)
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Vision double dans le plan vertical
Cette situation est rare. Ses principales causes sont: une fracture de la base orbitaire impliquant le muscle droit inférieur; une orbitopathie thyroïdienne impliquant le muscle droit inférieur, une myasthénie oculaire, une lésion du troisième nerf crânien (oculomoteur), une lésion du quatrième nerf crânien (trochléaire), une déviation oblique et une myasthénie.
Les causes moins fréquentes comprennent: pseudotumeur orbitaire; myosite du muscle extraoculaire; tumeur orbitaire primaire; piégeage du muscle droit inférieur; neuropathie du troisième nerf; réinnervation aberrante en cas de lésion du troisième nerf; syndrome de Brown (strongrown) - une forme de strabisme causée par une fibrose et un raccourcissement du tendon du muscle oblique supérieur de l'œil; paralysie du double élévateur; ophtalmoplégie externe progressive chronique; syndrome de Miller Fisher; botulisme; paralysie du regard supranucléaire monoculaire; nystagmus vertical (oscillopsie); myokymie oblique supérieure; déviation verticale dissociée; encéphalopathie de Wernicke; syndrome vertical un et demi; diplopie verticale monoculaire.