Insuffisance autonome périphérique - Symptômes

Les symptômes d'insuffisance autonome périphérique sont présents dans tous les systèmes physiologiques de l'organisme et peuvent se manifester sous le couvert de nombreuses maladies somatiques. Les syndromes cliniques typiques sont les suivants:

1. Hypotension orthostatique.
2. Tachycardie au repos.
3. Hypertension en position couchée.
4. Hypohidrose.
5. Impuissance.
6. Gastroparésie.
7. Constipation.
8. Diarrhée.
9. Incontinence urinaire.
10. Vision diminuée au crépuscule.
11. Apnée du sommeil.

Les syndromes indiqués sont présentés dans l'ordre correspondant à leur fréquence d'apparition. Cependant, dans chaque cas spécifique d'insuffisance autonome périphérique, l'ensemble des symptômes peut être différent et pas toujours complet (11 signes). Ainsi, dans les formes primaires d'insuffisance autonome périphérique, des manifestations telles que l'hypotension orthostatique, la tachycardie de repos, l'hypohidrose et l'impuissance sont plus fréquentes. Dans les syndromes secondaires d'insuffisance autonome périphérique, les troubles sudoripares prédominent dans certains cas (alcoolisme, polyneuropathie), dans d'autres, la tachycardie de repos (diabète sucré) ou les troubles gastro-intestinaux (amylose, porphyrie), etc. Il n'est pas surprenant que les patients présentant des signes d'insuffisance autonome consultent des spécialistes de divers profils: cardiologues, neurologues, gynécologues, sexologues, gériatres, etc.

La manifestation la plus dramatique de l'insuffisance autonome périphérique du système cardiovasculaire est l'hypotension orthostatique, qui entraîne des évanouissements fréquents lors du passage en position verticale ou en station debout prolongée. L'hypotension orthostatique est une affection qui survient dans diverses maladies (syncope neurogène, anémie, varices, cardiopathie, etc.). Cependant, il convient de noter qu'en cas d'insuffisance autonome périphérique, l'hypotension orthostatique est causée par une lésion des cornes latérales de la moelle épinière et/ou des conducteurs vasomoteurs sympathiques efférents qui exercent des effets vasoconstricteurs sur les vaisseaux périphériques et viscéraux. Par conséquent, sous charge orthostatique, la vasoconstriction périphérique ne se produit pas, ce qui entraîne une chute de la pression artérielle systémique, puis, par conséquent, une anoxie cérébrale aiguë et le développement d'évanouissements.

Les patients peuvent présenter des manifestations cliniques d'intensité variable. Dans les cas légers, peu après s'être mis debout, le patient commence à ressentir des signes de pré-syncope (lipothymie), se manifestant par des nausées, des vertiges et un pressentiment de perte de connaissance. Le patient se plaint généralement d'une faiblesse générale, d'un assombrissement des yeux, d'acouphènes et de bruits de tête, de sensations désagréables dans la région épigastrique, parfois d'une sensation de chute, de glissade, etc. Une pâleur de la peau et une instabilité posturale passagère sont également observées. La lipothymie dure 3 à 4 secondes. Dans les cas plus graves, elle peut être suivie d'un évanouissement. En cas d'insuffisance autonome périphérique, l'évanouissement dure 8 à 10 secondes, parfois plusieurs dizaines de secondes (dans le syndrome de Shy-Drager). Lors d'un évanouissement, on observe une hypotonie musculaire diffuse, une dilatation des pupilles, une déviation des globes oculaires vers le haut, un pouls filiforme et une hypotension artérielle (60-50/40-30 mm Hg et moins). Si l'évanouissement dure plus de 10 secondes, des convulsions, une hypersalivation, des mictions peuvent survenir et, dans de très rares cas, une morsure de la langue peut survenir. Les troubles circulatoires orthostatiques graves peuvent entraîner le décès. Les évanouissements liés à l'insuffisance autonome périphérique se distinguent des autres types d'évanouissements par la présence d'hypo- et d'anhidrose et l'absence de réponse vagale au ralentissement de la PC. Pour évaluer la gravité des troubles orthostatiques, outre la prise en compte des manifestations cliniques, il est pratique d'utiliser la vitesse d'apparition de l'évanouissement après la mise en position verticale. Le délai entre le moment où le patient passe de la position horizontale à la position verticale et l'apparition de l'évanouissement peut être réduit à quelques minutes, voire à une minute ou moins. Cet indicateur est toujours correctement indiqué par le patient et caractérise assez précisément la gravité des troubles circulatoires orthostatiques. En dynamique, il reflète également la vitesse de progression de la maladie. Dans les cas graves, un évanouissement peut survenir même en position assise.

L'hypotension orthostatique est le principal symptôme de l'insuffisance autonome périphérique primaire. On peut également l'observer dans le diabète sucré, l'alcoolisme, le syndrome de Guillain-Barré, l'insuffisance rénale chronique, l'amylose, la porphyrie, le carcinome bronchique, la lèpre et d'autres maladies.

Parallèlement à l'hypotension orthostatique, l'insuffisance autonome périphérique développe souvent un phénomène appelé hypertension artérielle en décubitus dorsal. En règle générale, dans ces cas, une position allongée prolongée pendant la journée ou la nuit entraîne une élévation de la pression artérielle à des valeurs élevées (180-220/100-120 mm Hg). Ces variations de pression artérielle sont dues à l'hypersensibilité post-dénervation des récepteurs adrénergiques des muscles lisses vasculaires, qui se développe inévitablement lors des processus de dénervation chronique (loi de Canon sur l'hypersensibilité post-dénervation). Il est extrêmement important de prendre en compte le risque d'hypertension artérielle chez les patients atteints d'insuffisance autonome périphérique souffrant d'hypotension orthostatique lors de la prescription de médicaments augmentant la pression artérielle. En règle générale, les médicaments à fort effet vasoconstricteur direct (noradrénaline) ne sont pas prescrits.

Un autre signe évident d'insuffisance autonome périphérique est la tachycardie au repos (90-100 bpm). En raison de la faible variabilité de la fréquence cardiaque, ce phénomène est appelé « pouls fixe ». Chez un patient atteint d'insuffisance autonome périphérique, les efforts variés (se lever, marcher, etc.) ne s'accompagnent pas d'une variation adéquate de la fréquence cardiaque, avec une nette tendance à la tachycardie au repos. Il a été démontré que la tachycardie et la faible variabilité dans ce cas sont dues à une insuffisance parasympathique due à une lésion des branches cardiaques vagales efférentes. La lésion des nerfs viscéraux afférents provenant du muscle cardiaque peut entraîner un infarctus du myocarde indolore. Par exemple, chez les patients diabétiques, un infarctus du myocarde sur trois survient indolore. C'est précisément l'infarctus du myocarde indolore qui est l'une des causes de mort subite chez les diabétiques.

L'une des manifestations caractéristiques de l'insuffisance autonome périphérique est l'hypo- ou l'anhidrose. La diminution de la sudation des membres et du tronc en cas d'insuffisance autonome périphérique résulte d'une atteinte de l'appareil sympathique sudomoteur efférent (cornes latérales de la moelle épinière, ganglions autonomes de la chaîne sympathique, fibres sympathiques pré- et post-tanglionnaires). La prévalence des troubles sudoripares (diffus, distaux, asymétriques, etc.) dépend des mécanismes de la maladie sous-jacente. En règle générale, les patients ne prêtent pas attention à une diminution de la sudation; le médecin doit donc clarifier et évaluer l'état de la fonction sudoripare. La détection d'une hypohidrose, associée à une hypotension orthostatique, une tachycardie de repos, des troubles gastro-intestinaux et des troubles de la miction, augmente la probabilité de diagnostic d'insuffisance autonome périphérique.

L'insuffisance autonome périphérique du système gastro-intestinal est causée par une atteinte des fibres sympathiques et parasympathiques, se manifestant par une altération de la motilité gastro-intestinale et de la sécrétion d'hormones gastro-intestinales. Les symptômes gastro-intestinaux sont souvent non spécifiques et instables. La gastroparésie comprend des nausées, des vomissements, une sensation d'estomac plein après les repas et une anorexie. Elle est causée par une atteinte des branches motrices gastriques du nerf vague. Il convient de souligner que la constipation et la diarrhée associées à l'insuffisance autonome périphérique ne sont pas liées à un facteur alimentaire et que leur gravité dépend du degré d'altération de l'innervation parasympathique et sympathique de l'intestin, respectivement. Ces troubles peuvent se manifester par des crises de quelques heures à plusieurs jours. Entre les crises, la fonction intestinale est normale. Pour un diagnostic correct, il est nécessaire d'exclure toutes les autres causes de gastroparésie, de constipation et de diarrhée.

Le dysfonctionnement vésical en cas d'insuffisance autonome périphérique est dû à l'implication de l'innervation parasympathique du détrusor et des fibres sympathiques allant au sphincter interne dans le processus pathologique. Le plus souvent, ces troubles se manifestent par un tableau d'atonie vésicale: effort mictionnel, longues pauses entre les mictions, urine vésicale trop pleine, sensation de vidange incomplète et infection urinaire secondaire. Le diagnostic différentiel du doleken inclut l'adénome et l'hypertrophie de la prostate, ainsi que d'autres processus obstructifs de la sphère génito-urinaire.

L'un des symptômes de l'insuffisance autonome périphérique est l'impuissance, causée dans ce cas par une lésion des nerfs parasympathiques des corps caverneux et spongieux. Dans les formes primaires, l'impuissance survient jusqu'à 90 % des cas, et dans le diabète sucré, chez 50 % des patients. La tâche la plus urgente est de différencier l'impuissance psychogène de l'impuissance liée à l'insuffisance autonome périphérique. Il est important de prêter attention aux caractéristiques d'apparition de l'impuissance (les formes psychogènes surviennent brutalement, les formes organiques (insuffisance autonome périphérique) – progressivement) et à la présence d'érections pendant le sommeil nocturne. La persistance de ces dernières confirme le caractère psychogène du trouble.

L'insuffisance autonome périphérique peut se manifester par des troubles respiratoires. Ceux-ci incluent, par exemple, de brèves pauses respiratoires et cardiaques chez les diabétiques (appelées « arrêts cardiorespiratoires »). Ils surviennent généralement lors d'une anesthésie générale et en cas de bronchopneumonie sévère. Un autre phénomène clinique fréquent chez les patients atteints d'insuffisance autonome périphérique (syndrome de Shy-Drager, diabète sucré) sont les épisodes d'apnée du sommeil, qui peuvent parfois prendre un caractère dramatique; plus rarement, des crises involontaires de suffocation (stridor, respiration en grappe) sont décrites. Les troubles ventilatoires mentionnés ci-dessus deviennent dangereux en cas de dysfonctionnement des réflexes cardiovasculaires et pourraient être à l'origine de mort subite inexpliquée, notamment chez les diabétiques.

Une déficience visuelle crépusculaire associée à une insuffisance autonome périphérique est associée à une altération de l'innervation de la pupille, ce qui entraîne une dilatation insuffisante de celle-ci en cas de faible luminosité et, par conséquent, une altération de la perception visuelle. Ce trouble doit être distingué de celui associé à une carence en vitamine A. D'autres symptômes d'insuffisance autonome périphérique ou manifestations d'hypovitaminose A peuvent être associés dans ce cas. En général, les troubles pupillaires associés à une insuffisance autonome périphérique ne sont pas prononcés et restent longtemps invisibles chez les patients.

Il convient donc de souligner que les manifestations cliniques de l'insuffisance autonome périphérique sont polysystémiques et souvent non spécifiques. Certaines des nuances cliniques décrites ci-dessus permettent de supposer que le patient souffre d'insuffisance autonome périphérique. Pour clarifier le diagnostic, il est nécessaire d'exclure toutes les autres causes possibles des symptômes cliniques existants, ce qui permet de recourir à des méthodes de recherche complémentaires.

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