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Pemphigoïde cicatricielle: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 05.07.2025
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La pemphigoïde cicatricielle est une cicatrisation et un rétrécissement chroniques, bilatéraux et progressifs de la conjonctive, accompagnés d'une opacification cornéenne. Les premiers symptômes sont une hyperémie, une gêne, des démangeaisons et un écoulement; la progression entraîne des lésions des deux paupières et de la cornée, et parfois la cécité. Le diagnostic est confirmé par biopsie. Le traitement peut nécessiter un traitement immunosuppresseur systémique.
La pemphigoïde cicatricielle a les synonymes suivants: pemphigoïde bénigne de la muqueuse; pemphigoïde cicatricielle oculaire).
[ Quelles sont les causes du pemphigoïde cicatriciel?
La pemphigoïde cicatricielle est une maladie auto-immune caractérisée par une inflammation de la conjonctive due à la formation d'anticorps dirigés contre la membrane basilaire. Cette maladie n'est pas associée au pemphigus bulleux.
Symptômes du pemphigoïde cicatriciel
Débutant généralement par une conjonctivite chronique, la maladie évolue vers un symblépharon (fusion de la conjonctive des paupières au globe oculaire); un trichiasis (croissance anormale des cils); une kératoconjonctivite sèche; une néovascularisation, une opacification et une kératinisation de la cornée; et un plissement et une kératinisation de la conjonctive. Les anomalies épithéliales cornéennes chroniques peuvent entraîner une ulcération bactérienne secondaire, des cicatrices et une cécité. L'atteinte de la muqueuse buccale avec ulcération et cicatrices est fréquente, tandis que l'atteinte cutanée caractérisée par des bulles cicatricielles et des macules érythémateuses est rare.
La pemphigoïde cicatricielle se caractérise par l'apparition progressive de symptômes non spécifiques d'irritation, de brûlure et de larmoiement, ce qui permet de passer facilement inaperçue. La conjonctivite papillaire est associée à une hyperhémie conjonctivale diffuse. Des bulles sous-conjonctivales peuvent se former et se perforer, entraînant des ulcères et des pseudomembranes. On observe également une fibrose sous-épithéliale, des rides conjonctivales et un aplatissement du contour des plis et des papilles.
L'évolution généralement progressive de la maladie peut être interrompue par des épisodes d'activité subaiguë caractérisés par une hyperémie conjonctivale diffuse et un œdème.
Complications du pemphigoïde cicatriciel
- La sécheresse oculaire est causée par une combinaison de destruction des cellules caliciformes et des glandes lacrymales accessoires, ainsi que par l'occlusion du canal lacrymal principal et de l'orifice de Meibomius.
- Le symblépharon est une complication grave caractérisée par la formation d'adhérences entre la conjonctive palpébrale et la conjonctive bulbaire. Pour mieux le visualiser pendant la maladie, il est nécessaire de tirer la paupière inférieure vers le bas et de demander au patient de regarder vers le haut.
- L'ankyloblépharon se caractérise par la formation d'adhérences dans les coins externes de la fente oculaire entre les paupières supérieures et inférieures.
- La kératopathie secondaire, qui peut être considérée comme menaçante, est causée par une combinaison d'entropion avec cicatrisation de la conjonctive palpébrale, croissance anormale des cils, lagophtalmie secondaire due au symblépharon, sécheresse et diminution des cellules souches limbiques.
Le stade terminal de la maladie est caractérisé par une kératinisation de la surface cornéenne, une oblitération des fornix, une vascularisation cornéenne et une ulcération, ce qui peut conduire à une infection bactérienne secondaire.
Diagnostic de la pemphigoïde cicatricielle
Le diagnostic repose cliniquement sur la présence d'un symblépharon sans antécédents d'irradiation locale ni de conjonctivite allergique sévère et ancienne. Il est confirmé par une biopsie conjonctivale mettant en évidence des dépôts d'anticorps dans la membrane basilaire.
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Comment examiner?
Traitement du pemphigoïde cicatriciel
Les substituts lacrymaux et la cryoépilation ou l'électrolyse des cils anormalement développés peuvent améliorer l'état du patient et réduire le risque d'infection oculaire. Une immunosuppression systémique par dapsone et cyclophosphamide est indiquée en cas de progression des cicatrices ou de l'opacité cornéenne.
Traitement local du pemphigoïde cicatriciel: les stéroïdes sont utilisés au stade aigu;
- Les substituts de larmes sont utilisés pour combler le déficit de ses propres larmes;
- Les antibiotiques sont utilisés après avoir prélevé des cultures de la conjonctive et des paupières.
Les injections sous-conjonctivales de mitomycine C peuvent être efficaces pour prévenir la progression des cicatrices conjonctivales.
Les lentilles de contact en silicone sont utilisées avec précaution afin de protéger la cornée des dommages et du dessèchement des cils. Les lentilles sclérales rigides peuvent être efficaces pour maintenir le film lacrymal à la surface cornéenne et la protéger des écoulements et des dommages mécaniques causés par les paupières, mais elles n'empêchent pas la formation de cicatrices au niveau du fornix.
Dans la plupart des cas, un traitement systémique du pemphigoïde cicatriciel est nécessaire:
- les stéroïdes sont utilisés pour les manifestations aiguës;
- La dapsone peut être utilisée dans les cas modérés pour réduire l’atteinte tissulaire;
- Les agents cytotoxiques (méthotrexate, cyclophosphamide) peuvent être utiles pour supprimer l'inflammation conjonctivale et prévenir la progression des rides de la muqueuse. L'azathiofrine est moins efficace en monothérapie, mais peut être utile en association avec d'autres agents partiellement efficaces;
- L’administration intraveineuse d’immunoglobulines peut être efficace dans les processus persistants.
Le traitement chirurgical du pemphigoïde cicatriciel est nécessaire dans les complications suivantes:
- Inversion cicatricielle de la paupière et croissance anormale des cils.
- Manifestation grave de l'œil « sec », lorsque l'occlusion des points lacrymaux est nécessaire s'ils ne sont pas fermés par des cicatrices.
- Les défauts cornéens importants et étendus peuvent nécessiter une tarsorraphie ou une injection de toxine botulique Chl. dans le releveur pour induire une ptose et favoriser la guérison.
- Les kératoprothèses peuvent être utilisées sur les yeux présentant une kératinisation progressive de la surface oculaire.