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Pemphigoïde cicatricielle: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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La pemphigoïde cicatricielle est une cicatrisation et un plissement progressifs bilatéraux progressifs de la conjonctive avec opacité de la cornée. Les symptômes précoces sont l'hyperémie, l'inconfort, les démangeaisons et la décharge; la progression conduit à des lésions des deux paupières et de la cornée et parfois à la cécité. Le diagnostic est confirmé par une biopsie. Le traitement peut nécessiter la nomination d'un traitement immunosuppresseur systémique.
La pemphigoïde cicatricielle a les synonymes suivants: pemphigoïde bénin de la membrane muqueuse; pemphigoïde cicatriciel oculaire).
[Quelles sont les causes de la pemphigoïde cicatricielle?
La pemphigoïde cicatricielle est une maladie auto-immune dans laquelle la formation d'anticorps dirigés contre la membrane principale entraîne une inflammation de la conjonctive. La maladie n'est pas associée au pemphigus bulleux.
Les symptômes de la pemphigoïde cicatricielle
Habituellement, à partir d'une conjonctivite chronique, la maladie progresse vers la symphobaron (fusion de la conjonctive de la paupière avec le globe oculaire); trichiasis (croissance anormale des cils); Kératoconjonctivite "sèche"; néovascularisation, opacification et cornée cornéenne et rides et kératinisation de la conjonctive. Les anomalies épithéliales chroniques de la cornée peuvent entraîner une ulcération bactérienne secondaire, des cicatrices et une cécité. Souvent, il y a une atteinte des muqueuses de la bouche avec ulcération et cicatrisation, impliquant rarement la peau, caractérisée par la cicatrisation des cloques et des taches érythémateuses.
Pemphigoïde cicatricielle se manifeste par le développement progressif de symptômes non spécifiques sous la forme d'irritation, de brûlure et de lacrymation, ce qui permet de passer facilement la maladie. La conjonctivite papillaire est associée à une hyperémie diffuse de la conjonctive. Des cloques sous-conjonctivales peuvent être formées et perforées, ce qui conduit à la formation d'ulcères et de pseudomembranes. Fibrose sous-épithéliale, plissement conjonctival et aplatissement du contour des plis et des papilles.
Habituellement, l'évolution de la maladie peut être interrompue par des épisodes d'activité subaiguë caractérisés par une hyperémie conjonctivale diffuse et un œdème.
Complications de la pemphigoïde cicatricielle
- L'œil «sec» est causé par une combinaison de destruction des cellules caliciformes et de glandes lacrymales supplémentaires, ainsi que par l'occlusion du canal lacrymal principal et l'ouverture de la glande de Meibomius.
- Simblefaron est une complication grave, au cours de laquelle des adhérences sont formées entre la conjonctive palpébrale et bulbaire. Pour mieux le voir dans le processus de la maladie, vous devez retirer la paupière inférieure et demander au patient de lever les yeux.
- Ankyloblopharone est caractérisée par la formation d'adhérences dans les coins externes de l'écart des yeux entre les paupières supérieures et inférieures.
- keratopathy secondaire, qui peut être considéré comme une violation, causé par une combinaison du siècle de torsion avec des cicatrices conjonctivale palpébrale, une croissance anormale des cils, lagophtalmie secondaires simblefarona due, la sécheresse et diminuer le nombre de cellules souches limbiques.
La maladie au stade terminal se caractérise par une kératinisation de la surface de la cornée, une oblitération des arcades, une vascularisation et une ulcération de la cornée, pouvant conduire à une infection bactérienne secondaire.
Diagnostic de la pemphigoïde cicatricielle
Le diagnostic est établi cliniquement par la présence de simbelfarone sans présence dans l'histoire d'irradiation locale ou de conjonctivite allergique sévère à long terme. Elle est confirmée par une biopsie de la conjonctive, qui montre le dépôt d'anticorps dans la membrane principale.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Traitement de la pemphigoïde cicatricielle
Améliorer l'état du patient et réduire le risque d'infection des yeux peut remplacer les larmes et la cryoépilation ou l'électrolyse de cils mal en croissance. Avec la progression de la cicatrisation ou de l'opacification de la cornée, une immunosuppression systémique avec l'utilisation de dapsone et de cyclophosphamide est indiquée.
Le traitement local des stéroïdes pemphigoïdes cicatriciels est utilisé dans les stades aigus;
- les remplacements de larmes sont utilisés pour combler le déficit de ses propres larmes;
- les antibiotiques sont utilisés après avoir pris les cultures de la conjonctive et les paupières.
Les injections sous-conjonctivales de mitomycine C peuvent être efficaces pour prévenir la progression des cicatrices conjonctivales.
Les lentilles de contact en silicone sont utilisées avec précaution pour protéger la cornée des dommages causés par les cils et sécher. Les lentilles de contact sclérales solides peuvent être efficaces pour maintenir le film lacrymal à la surface de la cornée et le protéger contre les exsudats et les dommages mécaniques pendant des siècles, mais elles n'empêchent pas la cicatrisation des voûtes.
Dans la plupart des cas, un traitement systémique de la pemphigoïde cicatricielle est nécessaire:
- Les stéroïdes sont utilisés pour les manifestations aiguës;
- Dapsone peut être utilisé avec des manifestations modérées pour réduire l'implication des tissus dans le processus;
- les agents cytotoxiques (méthotrexate, cyclophosphamide) peuvent être utiles pour supprimer l'inflammation conjonctivale et prévenir la progression du rétrécissement de la muqueuse. L'azathioprine est moins efficace en monothérapie, mais peut être utile lorsqu'elle est associée à d'autres agents partiellement efficaces;
- L'administration intraveineuse d'immunoglobulines peut être efficace dans un processus persistant.
Le traitement chirurgical de la pemphigoïde cicatricielle est nécessaire dans les complications suivantes:
- La cicatrice des paupières et la mauvaise croissance des cils.
- Une manifestation sévère d'un oeil «sec», lorsque des points d'occlusion sont nécessaires, s'ils ne sont pas couverts de cicatrices.
- Les gros défauts communs de la cornée peuvent nécessiter des tarzoraphias ou des injections de toxine ChI. Botulinum dans le releveur pour stimuler le ptosis et accélérer la cicatrisation.
- La kératoprothèse peut être utilisée sur les yeux avec une kératinisation progressive de la surface de l'œil.