Pathogenèse des lésions rénales dans la périartérite noueuse

Les causes de la périartérite noueuse ne sont pas connues avec précision.

• Dans certains cas, la maladie est précédée par l'administration de médicaments: sulfamides, préparations iodées, vitamines, notamment du groupe B.
• Récemment, le développement de la périartérite noueuse est de plus en plus associé à une infection virale. Le VHB est considéré comme le principal facteur étiologique. Cependant, la fréquence de détection des marqueurs d'infection par le VHB dans la périartérite noueuse varie selon les régions. Dans les pays où le taux d'infection global est faible (France, États-Unis), il est faible et continue de diminuer, ce qui serait dû à la vaccination active de la population contre l'hépatite B. Selon EN Semenkova, plus de 75 % des patients atteints de périartérite noueuse présentent des marqueurs d'hépatite B dans le sang. Parmi les personnes infectées par le VHB, la périartérite noueuse est observée dans environ 3 % des cas. Outre le VHB, le rôle de l'hépatite C, de l'herpès simplex, du cytomégalovirus et, plus récemment, du VIH dans l'étiologie de la maladie est discuté. Le principal mécanisme pathogénique du développement de la périartérite noueuse est le complexe immun. Le dépôt de complexes immuns dans la paroi vasculaire entraîne l'activation du système du complément et la chimiotaxie des neutrophiles, induisant des lésions et une nécrose fibroïde de la paroi artérielle. On pense que les CI de petite taille contenant l'HBsAg et ses anticorps ont l'effet le plus délétère. Le rôle important des réactions immunitaires cellulaires dans la pathogenèse de la périartérite nodulaire a également été récemment évoqué.

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Pathomorphologie des lésions rénales dans la périartérite noueuse

La périartérite noueuse se caractérise par le développement d'une vascularite nécrosante segmentaire des artères de moyen et petit calibre. Les lésions vasculaires se caractérisent par une atteinte fréquente des trois couches de la paroi vasculaire (panvascularite), entraînant la formation d'anévrismes par nécrose transmurale, et par une combinaison de modifications inflammatoires aiguës et chroniques (nécrose fibrinoïde et infiltration inflammatoire de la paroi vasculaire, prolifération de cellules myointimales, fibrose, parfois accompagnée d'occlusion vasculaire), reflétant l'évolution ondulante du processus.

Dans l'écrasante majorité des cas, la pathologie rénale se caractérise par une atteinte vasculaire primaire: une vascularite des artères intrarénales de moyen calibre (arc et ses branches, interlobaires) avec développement d'une ischémie et d'un infarctus rénal. Les lésions glomérulaires avec développement d'une glomérulonéphrite, y compris nécrosante, ne sont pas typiques et ne sont observées que chez une faible proportion de patients.

Macroscopiquement, l'aspect des reins varie selon la nature du processus (aigu ou chronique). Dans la forme aiguë de la maladie, les reins sont généralement de taille normale, tandis que dans la forme chronique, ils sont significativement réduits. Dans les deux cas, leur surface est irrégulière, ce qui est associé à l'alternance de zones de parenchyme normal et infarci. En coupe, des foyers d'expansion anévrismale et de thrombose artérielle peuvent être observés, le plus souvent dans la zone corticomédullaire. Dans certains cas, des anévrismes de l'artère rénale principale sont observés dans le hile rénal, dont la rupture s'accompagne de la formation de volumineux hématomes périrénaux ou sous-capsulaires.

L'examen optique révèle une vascularite segmentaire des artères intrarénales, avec une alternance de zones atteintes et non atteintes. Dans la plupart des cas, on observe une lésion excentrique de la paroi vasculaire. Une caractéristique des lésions des artères intrarénales dans la périartérite nodulaire est la présence de modifications vasculaires aiguës et chroniques. Les atteintes aiguës se caractérisent par une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire et des infiltrats inflammatoires principalement constitués de neutrophiles. En cas de nécrose transmurale étendue, des anévrismes des artères atteintes se forment, le plus souvent interlobaires et arqués. Au fur et à mesure du développement des processus réparateurs, on observe une modification de la nature de l'infiltrat inflammatoire (remplacement des neutrophiles par des cellules mononucléaires), une prolifération concentrique des cellules myo-intimales, et le remplacement des foyers de nécrose par du tissu fibreux, ce qui conduit finalement à une occlusion complète ou à un rétrécissement important de la lumière vasculaire.

Dans la forme classique de la maladie, les lésions glomérulaires sont rarement observées. Bien qu'un collapsus ischémique des anses vasculaires soit observé dans certains glomérules, parfois associé à une sclérose capsulaire, la plupart des glomérules ne présentent aucune altération histologique. Une hyperplasie et une hypergranulation des cellules épithélioïdes (contenant de la rénine) de l'appareil juxtaglomérulaire sont souvent observées. Dans certains cas, le tableau morphologique d'une glomérulonéphrite nécrosante avec croissants est révélé.

Les modifications interstitielles sont principalement associées au développement d'infarctus. On observe une infiltration inflammatoire modérée et une fibrose interstitielle.