Pathogenèse de l'hypotrophie

La pathogenèse de l'hypotrophie est compliquée. Au cœur, malgré la diversité des facteurs étiologiques, il est une réponse de stress chronique - une des réactions physiopathologiques universelles non spécifiques du corps, ce qui entraîne de nombreuses maladies, ainsi que l'action prolongée de divers facteurs néfastes.

L'impact des facteurs de stress provoque des changements complexes et une réaction complexe de tous les liens du système immunitaire neuroendocrinien, conduisant à un changement cardinal des processus métaboliques et à un changement de la réactivité de l'organisme. L'intensité du métabolisme de base augmente fortement et les besoins en énergie et en matière plastique augmentent significativement.

Augmentation des besoins en protéines et en calories pour la pathologie chez les enfants)

État	Manifestations cliniques	Besoin
		énergie,%	Protéine,%
Sain	Aucun	100	100
Stress léger	Anémie, fièvre, infection légère, interventions chirurgicales mineures	100-120	150-180
Stress modéré	Lésion musculo-squelettique, exacerbation d'une maladie chronique	120-140	200-250
Stress important	Sepsis, traumatisme grave, interventions chirurgicales majeures	140-170	250-300
Stress exprimé	Brûlures importantes, rééducation rapide avec hypotrophie	170-200	300-400

Réponse hormonale lorsque la malnutrition est associée dans la nature, mais est dominé par des processus cataboliques de poussée. L'augmentation du niveau de catécholamines, glucagon et de cortisol (hormones cataboliques puissants) conduit à une augmentation de la lipolyse et la dégradation de la protéine avec la mobilisation des acides aminés (principalement du muscle squelettique), ainsi que l'activation de la néoglucogenèse hépatique. De plus, l'augmentation de l'activité de l'hormone de la thyroïde, il y a un niveau d'augmentation de l'hormone antidiurétique et giperaldosteroniz-ma de développement, ce qui modifie considérablement l'équilibre électrolytique dans le corps de l'enfant souffrant de malnutrition. Outre les produits amplifiés cataboliques et hormones anabolisantes, y compris l'hormone de croissance, mais sa concentration augmente sur l'arrière-plan de faible somatomédines et facteur de croissance analogue à l'insuline, ce qui élimine complètement son activité. Le niveau de l'autre hormone anabolique - insuline - habituellement à gipotrofii réduit, en outre, son activité est perturbée au niveau du récepteur et postreceptor. Les causes possibles de la résistance à l'insuline dans l'hypotrophie:

• une augmentation significative de l'activité du contrôle des hormones;
• taux sérique élevé d'acides gras non estérifiés contre la lipolyse activée;
• Déséquilibre électrolytique sous la forme d'abaisser le niveau de chrome, de potassium et de zinc.

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Déséquilibre hydro-électrolytique

Des violations similaires de la régulation neuroendocrinienne chez les enfants souffrant d'hypotrophie conduisent à des changements prononcés dans l'environnement interne du corps et de la composition corporelle. Augmente considérablement le niveau d'hydratation globale: teneur en eau dans le corps est augmentée de 20-25% et atteint 89% du poids corporel total, alors que la normale chez les enfants, ce chiffre ne dépasse pas 60-67%. Le niveau d'hydratation est augmenté en raison du fluide intracellulaire et (dans une plus large mesure) extracellulaire. Simultanément une redistribution des fluides dans le corps: le fluide principalement concentrée dans l'espace interstitiel et le bcc est fortement réduite (à 50% du niveau normal), ce qui est probablement associé au développement de l' hypoalbuminémie et une diminution de la pression osmotique du plasma à la malnutrition chez les enfants.

Réduction de bcc provoque une diminution du débit plasmatique rénal et la filtration, ce qui stimule en outre la production d'augmentation de l'hormone antidiurétique aldostérone et la rétention de sodium et de l'eau dans le corps, la fermeture d'un cercle vicieux. Les enfants hypotrophiques ont un excès de sodium dans le corps, même en l'absence d'œdème, et le sodium s'accumule principalement dans l'espace intercellulaire. La teneur en sodium corporel total pendant l'hypotrophie augmente presque 8 fois, tandis que son taux sérique peut rester dans les limites normales ou être légèrement élevé. Le niveau de potassium total dans le corps est réduit à 25-30 mmol / kg, chez un enfant en bonne santé, ce chiffre est de 45-50 mmol / kg. La réduction de la teneur totale en potassium est directement liée à l'inhibition de la synthèse des protéines et de la rétention de sodium dans le corps. À l'hypotrophie des autres minéraux diminue aussi: le magnésium (sur 20-30%), le phosphore, le fer, le zinc, le cuivre. Il y a un déficit dans la plupart des vitamines hydrosolubles et liposolubles.

Changements dans le métabolisme des protéines

Le métabolisme des protéines subit les plus grands changements dans l'hypotrophie. La teneur en protéines totales dans le corps d'un enfant hypotrophique est réduite de 20 à 30%. Il y a une diminution à la fois du pool de protéines musculaires (50%) et viscérales. Le taux total d'albumine dans le corps est réduit de 50%, mais le pool extravasculaire d'albumine est activement mobilisé et remis en circulation. La concentration plasmatique de la plupart des protéines de transport diminue: transferrine, céruloplasmine, protéine liant le rétinol. Le taux de fibrinogène et la plupart des facteurs de coagulation du sang diminuent (II, VII, X, V). La composition en acides aminés de la protéine change: le niveau des acides aminés essentiels diminue de 50%, la proportion d'acides aminés avec une chaîne latérale ramifiée diminue, la teneur en valine diminue 8 fois. En raison de l'inhibition du catabolisme de la lysine et de l'histidine, leur niveau reste pratiquement inchangé. La teneur en alanine et autres acides aminés du glycogène dans le corps est significativement augmentée en raison de la dégradation des protéines musculaires et d'une augmentation de l'activité transaminase dans le tissu musculaire.

Le changement dans le métabolisme des protéines est progressif et adaptatif. Le corps s'adapte à un flux de protéines significativement réduit de l'extérieur, et un enfant hypotrophique note la «conservation» du métabolisme des protéines. En plus de l'inhibition de la synthèse, il y a un retard de dégradation de l'albumine de 50% en moyenne. La demi-vie de l'albumine est doublée. À l'hypotrophie l'efficacité de la réutilisation des acides aminés dans l'organisme se développe jusqu'à 90-95%, dans la norme cet indicateur n'excède pas 75%. L'activité enzymatique du foie augmente avec l'inhibition simultanée de la production et de l'excrétion de l'urée (jusqu'à 65-37% du niveau normal). Pour maintenir un niveau adéquat de protéines de lactosérum et de protéines du foie, les protéines musculaires sont activement utilisées. Dans le tissu musculaire, l'inhibition de l'activité de synthèse se développe, l'excrétion urinaire de la créatinine, hydroxyproline, 3-méthylhistidine augmente.

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Changements dans le métabolisme des graisses

En raison de l'augmentation de la lipolyse chez les enfants hypotrophiques, le volume de tissu adipeux diminue de trois fois. Les graisses sont activement utilisées pour les processus de gluconéogenèse, ce qui entraîne une diminution du taux sérique de triglycérides, de cholestérol et de phospholipides. Les lipoprotéines de très faible densité dans le plasma sanguin sont pratiquement absentes et la concentration en lipoprotéines de basse densité est significativement réduite. En raison de la carence en apoprotéines, du manque de lysine, de la choline et de la carnitine dans le corps, la synthèse des lipoprotéines est perturbée. Il y a une carence prononcée en acides gras essentiels. Une activité réduite des lipoprotéines lipases entraîne une perturbation de l'utilisation des triglycérides dans les tissus; une surcharge en tri-glycérides (leur teneur est augmentée de 40%) avec une quantité insuffisante de lipoprotéines de basse densité affecte négativement la fonction hépatique, ce qui conduit au développement de ballons et à la dégénérescence graisseuse des hépatocytes.

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Changements dans le tractus gastro-intestinal

Changements dystrophiques dans la muqueuse de l'intestin grêle, conduisant à une atrophie des villosités et une brosse disparition de kaomki. Fonction sécrétoire Disturbed des glandes digestives, réduit l'acidité gastrique, la dépression développe des produits et des activités des enzymes digestives et biliaires secrets. Souffre fonction barrière de la muqueuse intestinale: entérocytes perturbé interaction cellule-cellule, la production inhibée de lysozyme et de l'immunoglobuline sécrétoire A. Parce que les couches de la dystrophie musculaire de la paroi intestinale est perturbée motilité intestinale, développe une hypotonie générale et dilatation avec antistalsis d'ondes périodiques. Ces changements conduisent au développement de troubles de la digestion gastro-intestinale, malabsorption ascendant contamination bactérienne de l'intestin grêle et l'aggravation PEM.

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Changements dans le système cardio-vasculaire

Sur la partie du système cardio-vasculaire chez les enfants souffrant de malnutrition, il y a une tendance à développer la centralisation de la circulation sanguine, se produit dans un contexte de hypovolémie et manifeste un infarctus de réaction hyperkinétique, l'hypertension artérielle pulmonaire, spasmes des artérioles précapillaires, violation de la microcirculation avec des signes de « syndrome de boue » dans microvaisseaux. Les troubles hémodynamiques sont pathogéniquement associés à une réaction de stress chronique. Lorsque le degré d'hypotrophie I et II de croissance noté sympathic et l'activité croissante de la régulation de la boucle centrale, tandis que le degré de III - « adaptation de décrochage » régulation décentralisée de la transition vers les couches autonome. GRAVES marque de malnutrition effet chronotrope négatif, la sensibilité aux hypo-tenseur, bradycardie, et un risque élevé de choc hypovolémique. Cependant, la thérapie de perfusion doit être utilisé avec une extrême prudence, car en raison des changements de microvaisseaux des tissus de haute hydratation et le développement du déséquilibre de sodium-potassium est un risque de développement rapide des maladies cardiovasculaires et le syndrome de mort subite due à une asystolie.

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Les changements dans le système immunitaire

Chez les enfants hypotrophiques, une immunodéficience secondaire transitoire se développe (immunodépression métabolique). En tant que troubles de liaison pathogéniques de réactivité immunologique avec la malnutrition font saillie des changements métaboliques associés à un déficit marqué de matière plastique (protéine), l'instabilité du métabolisme des glucides avec des pics d' hyperglycémie transitoire et métabolique de commutation de façon prédominante de lipides. Marquer les violations de l'immunité congénitale et acquise. Les perturbations de la défense immunitaire congénitale dans l'hypotrophie sont les plus pertinentes pour la phagocytose microcytaire. En raison de la maturation des neutrophiles et une altération de leur mobilisation de la moelle osseuse des cellules neutrophiles en circulation à gipotrofii diminue légèrement, mais leur activité fonctionnelle souffre de manière significative: inhibé hemitaksicheskaya activité d'opsonisation et de neutrophiles est violé leur aptitude à la lyse des bactéries phagocytées et les champignons. La fonction des macrophages souffre insignifiante. La malnutrition ne conduit pas à des violations importantes du système du complément, mais celui - ci est rapidement épuisé lors de la superposition infection. Une diminution du nombre et de l'activité lytique des cellules NK est notée. De la part de l'immunité acquise dans l'hypotrophie, le lien cellulaire de la défense immunitaire est le plus endommagé. La dépression de la réponse immunitaire cellulaire primaire et secondaire est notée. Le nombre absolu de cellules T diminue, en particulier CD4, le rapport CD4 / CD8 est perturbé. Le taux d'immunoglobulines est généralement inchangé, mais ces anticorps ont une faible affinité et spécificité.

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Quasiorkor

Kwashiorkor - une variante particulière de la malnutrition, dans son développement d'un rôle important attaché principalement l'alimentation des glucides avec une pénurie aiguë d'aliments riches en protéines et la superposition d'une infection secondaire sur le fond de la malnutrition et de l'adaptation avec facultés affaiblies, entraînant des modifications substantielles des processus métaboliques dans le corps et en premier lieu - la fonction hépatique protéine synthétique . Dans le foie, la synthèse viscérale bloqué par des protéines de transport (telles que l'albumine, la transferrine, une lipoprotéine) et des produits activés sont des protéines de phase aiguë nécessaires à la réponse inflammatoire du corps. Dans le contexte d'une carence en protéines de transport, un œdème hypo-oncotique et une dégénérescence graisseuse du foie se développent rapidement. Kwashiorkor, ainsi que d'autres formes de malnutrition - une manifestation de la réponse au stress classique, mais son développement accéléré, de sorte que les violations ci-dessus homéostasie valable pour cette forme de malnutrition, mais ils sont plus aigus et intense.