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Mucoviscidose : traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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La fibrose kystique - maladie monogénique fréquemment causée par une mutation du gène du régulateur transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR), caractérisée par des lésions des glandes exocrines et les organes et systèmes vitaux ayant typiquement un cours sévère et le pronostic.
La maladie se produit avec une fréquence de 7-8: population 100 000. En 1989 g du gène de la mucoviscidose a été isolé et ensuite décodé sa structure: Il contient 27 exons, couvre 250 000 pb, se trouvant au milieu du bras long du autosomes 7. Parce que la mutation du gène de la fibrose kystique la structure perturbée et la fonction de la protéine CFTR, agissant dans un canal chlorure et un régulateur d'eau échange -elektrolitny cellules epitheliales des voies aériennes, du pancréas, du côlon, du foie, des glandes sudoripares de l'appareil reproducteur. En relation avec les ions chlore de la fonction de la protéine CFTR de violation dans la partie apicale de la membrane cellulaire. Par conséquent, le potentiel électrique varie dans une lumière de conduits de sortie, ce qui contribue à augmenter le retrait de la lumière dans la cellule d'ions sodium et de l'eau.
A la suite de ces troubles, il y a un épaississement des secrets des glandes sécrétoires externes mentionnées ci-dessus, une difficulté dans leur isolement et des changements secondaires dans ces organes, les plus prononcés dans le système bronchopulmonaire.
La défaite du système bronchopulmonaire dans la fibrose kystique est exprimée dans les variantes cliniques suivantes.
- bronchite (aiguë, récurrente, chronique);
- pneumonie (répétée, récidivante).
La progression de la maladie est compliquée par l'atélectasie, les abcès pulmonaires, le pyopneumothorax, le développement de la bronchiectasie, le coeur pulmonaire.
Le traitement de la fibrose kystique comprend les activités suivantes:
- Améliorer la fonction de drainage des bronches, la libération de l'arbre bronchique de crachats visqueux:
- l'application d'expectorants mucolytiques;
- traitement avec des bronchodilatateurs;
- kinésithérapie (position de drainage, et la klopfmassazh vibrant massage de la poitrine, la toux spéciale exerce cycles actifs de la respiration et de l'expiration forcée, une pression expiratoire positive en utilisant un masque spécial ou flutter.
- Lutter contre l'infection du système bronchopulmonaire.
L'infection chronique et récidivante des voies respiratoires est la principale cause de morbidité et de mortalité chez les patients atteints de fibrose kystique.
Le principal agent causal de l'infection est Pseudomonas aeruginosa, que l'on retrouve chez 70 à 90% des patients. Selon Ficlc (1989), le Pseudomonas aeruginosa persiste presque constamment dans l'expectoration des patients. Assez souvent, en même temps, il y a un staphylocoque doré, une tige hémophilique.
Pseudomonas aeruginosa produit divers facteurs endommageant les tissus pulmonaires (exotoxines A et S, la protéase alcaline, élastase, leucocidine, pigments) et synthétise aussi polymère d'enveloppe mucoïde constitué de l'acide alginique. Cette membrane se combine avec une sécrétion bronchique visqueuse, renforce l'obstruction et rend difficile l'action des antibiotiques sur le pathogène. Pseudomonas aeruginosa est extrêmement résistant aux antibiotiques bêta-lactamines.
Pour le traitement des infections à Pseudomonas aeruginosa sont appliquées pénicillines pseudomonas, les aminoglycosides, les fluoroquinolones, les monobactames, les carbapénèmes, les céphalosporines de troisième pseudomonas (ceftazidime, ceftazidime) et quatrième génération (cefpirome, la cefsulodine et céfépime). Cefsulodine - antibiotique spécifique antipseudomonale, les micro-organismes restants, il a peu d'effet. Les rendements Ceftazidime à d'autres antibiotiques pseudomonas. Le plus efficace contre l'infection par Pseudomonas aeruginosa est ceftazidime. Ceftazidime et ceftazidime affectent non seulement Pseudomonas aeruginosa, mais aussi à la majorité des bactéries Gram-négatives. Cefpirome et céfépime sont actifs non seulement contre Pseudomonas aeruginosa, mais aussi contre la flore non-positifs, ainsi que Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella et E. Coli.
- La correction de l'insuffisance exocrine du pancréas est réalisée à l'aide de médicaments contenant des enzymes pancréatiques. Les plus efficaces sont les préparations microsphériques recouvertes d'un revêtement résistant aux acides (kreon, lancitrate, prolipase, pancréas).
Ces dernières années, la possibilité de traiter la fibrose kystique avec l'omyloride, l'adénosine triphosphate de sodium, l'ouverture de canaux de chlorure alternatifs, est en cours de discussion; les possibilités de traitement par anticytokines, anti-interleukines (anti-IL-2, anti-IL-8); Des approches génétiquement modifiées pour la correction d'un défaut génétique de la fibrose kystique sont en cours de développement.
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