Mikropenis

Micropenis - le terme utilisé dans la description du pénis dont la taille est inférieure à 2 écarts-types de la norme en l'absence de toute autre pathologie apparente accompagnée d'une hypoplasie du pénis (par exemple, hypospadias, hermaphroditisme).

La taille du pénis est prise sur mesure quand il est tiré de la base à la pointe le long de la surface dorsale. Normalement, la taille du pénis chez un nouveau-né est d'environ 3,5 cm Le pénis est inférieur à 2 cm dans le pénis (2 SD est inférieur à la norme).

Causes micropéniase

La croissance principale d'un membre commence avec la seconde moitié de la période intra-utérine. Par conséquent, avec la naissance prématurée chez les garçons nouveau-nés, le pénis sera plus court que chez les enfants à terme, mais cela ne signifie pas qu'il y a une micropéniase. Tuladhar et al. (1998) ont établi une formule pour la relation entre la longueur du pénis et l'âge gestationnel chez les enfants nés entre la 24e et la 36e semaine de grossesse:

La longueur du pénis (cm) = 2,27 + 0,16 x grossesse.

Après la naissance, les dimensions varient légèrement jusqu'à la puberté, qui n'est pas due à l'influence des hormones sexuelles, mais à la croissance somatique globale. Les tableaux de standards de longueur sont développés en fonction de l'âge.

La synthèse intra-utérine de la testostérone et sa conversion en dihydrotestostérone sont nécessaires au développement normal du fœtus génital masculin. Au début de la gestation sous l'influence de l'hCG se liant au récepteur de la LH, il y a une différenciation initiale et le développement des organes reproducteurs à peu près la 14e semaine de activé propre système hypothalamo-hypophysaire du fœtus, par conséquent, lorsqu'un défaut dans le système de l'onglet foetus du pénis se produit normalement (c.-à- comme l'influence principale sur le signet est fournie par l'hCG maternelle), mais le pénis ne se développera pas, le micro pénis se développe. D'autre part, la violation des onglons gonadiques, qui se produit sur la 7e-10e semaine de développement intra-utérin, conduira également à son manque de croissance. Ainsi, les principales causes du sous-développement sont les suivantes:

• hypergonadotrope hypogonadisme - développement altérée des gonades (de anorchidie, le syndrome de Klinefelter, une dysgénésie gonadique, hypoplasie cellules Lyaydiga conséquence récepteur défaut gène LH ou LH);
• des défauts dans la biosynthèse de la testostérone;
• déficience de l'activité 17.20-lyase;
• déficit en zêta-hydroxystéroïde déshydrogénase (30-HSD);
• déficit en 17p-hydroxystéroïde déshydrogénase;
• la synthèse défectueuse de la déficience en dihydrotestostérone de la 5a-réductase;
• insensibilité du récepteur aux androgènes;
• hypogonadisme hypogonadotrophique (hypopituitarisme, syndrome de Kalmann, dysplasie septo-optique, hypogonadisme hypogonadotrope idiopathique);
• forme de la famille (chez les hommes dans le genre - un petit pénis ou une micropéniase en l'absence d'autres troubles).

En plus de ces motifs, se rencontrent micropenis à diverses maladies et syndromes défauts chromosomiques (syndrome de Prader-Willi, le syndrome de Barder-Biedl, syndrome de Noonan, le syndrome Robinow. Syndrome Rud, CHARGE-Syndrome).

"Faux micropéniase" - chez les patients souffrant d'obésité, on peut déterminer visuellement le raccourcissement du pénis en raison du surplomb du gros pli au-dessus de sa base - le soi-disant pénis en retrait.

Symptômes micropéniase

Lors de l'examen d'un patient avec des plaintes de sous-développement ou micropéniase, il est nécessaire de recueillir des antécédents familiaux: la mort dans la période d'un nouveau-né, une petite taille dans la famille, la pathologie du développement des organes génitaux externes entre parents.

Diagnostics micropéniase

Examen et examen physique

Mesurez la croissance de l'enfant et déterminez le taux de croissance. Exclure tout stigmate de dysembryogenèse ou malformations associées d'autres systèmes.

Si le micro-pénis est associé à une hypoglycémie pendant la période du nouveau-né et à une croissance retardée à un âge plus avancé, cela nécessite l'exclusion de l'hypopituitarisme. La violation de l'odorat permet de soupçonner le syndrome de Kalman (anémie et hypogonadisme hypogonadotrophique, micropéniose). La présence de défauts de développement ou de stigmatisation de l'embryogenèse nécessite la consultation d'un généticien pour exclure les pathologies chromosomiques et autres syndromes génétiques.

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Laboratoire et recherche instrumentale

Le caryotypage  et l'analyse des chromosomes sont indiqués pour la suspicion de pathologie chromosomique et de stigmatisation de la dysembryogenèse.

Détermination de la LH et de FSH: entre 1 à 2 mois de vie correspond concentration pubères, de sorte valeurs gonflées ou sous-estimés indiquerait hypogonadisme hypogonadotrophique hypergonadotrophique ou (respectivement). Testostérone, dihydrotestostérone. Le rapport T / DHT dans l'échantillon avec la gonadotrophine chorionique permet d'exclure une déficience en 5a-réductase.

Le contenu des hormones thyroïdiennes, le cortisol. IRP-1, les études de glucose sont indiquées pour l'hypopituitarisme soupçonné, particulièrement si un enfant avec une micropénie a eu une attaque d'hypoglycémie.

Traitement micropéniase

Il est prouvé que la thérapie de la testostérone chez les enfants avec sa déficience est efficace et permet de traiter efficacement le micro pénis, d'augmenter la taille du pénis aux normes généralement acceptées. Appliquez la  testostérone  sous différentes formes (gels, patchs, injections). Bin-Abbas (1999) a montré que le cours de trois injections de testostérone pour 25-50 mg avec un intervalle de 4 semaines pour les nourrissons permet d'atteindre des tailles de référence.

Traitement chirurgical de la micropénose

Si une vraie micropéniase est présente, la phalloplastie est utilisée.