Microangiopathie thrombotique - Symptômes

Les symptômes de la microangiopathie thrombotique sont variés. Ils peuvent être divisés en trois groupes:

Symptômes du syndrome hémolytique et urémique typique

Le syndrome hémolytique et urémique post-diarrhéique typique est précédé d'un prodrome, qui se manifeste chez la plupart des patients par une diarrhée sanglante durant de 1 à 14 jours (en moyenne 7 jours). À l'admission à l'hôpital, 50 % des patients ont déjà cessé leur diarrhée. La plupart des enfants présentent des vomissements, une fièvre modérée et peuvent ressentir d'intenses douleurs abdominales, simulant un abdomen aigu. Après le prodrome diarrhéique, une période asymptomatique de durée variable peut survenir.

Les symptômes du syndrome hémolytique et urémique sont les suivants: pâleur sévère, faiblesse, léthargie, oligurie, bien que dans certains cas, la diurèse ne soit pas modifiée. Un ictère ou un purpura cutané peuvent se développer.

La plupart des patients développent une insuffisance rénale aiguë oligurique, nécessitant un traitement pour glomérulonéphrite dans 50 % des cas. Cependant, des cas avec atteinte rénale mineure ou inexistante ont été décrits. La durée moyenne de l'anurie est de 7 à 10 jours; une durée plus longue est de mauvais pronostic. Une hypertension artérielle se développe chez la plupart des patients, généralement légère ou modérée, et disparaît à la sortie de l'hôpital. Le syndrome urinaire se caractérise par une protéinurie ne dépassant pas 1 à 2 g/jour et une microhématurie. Une macrohématurie et une protéinurie massive avec formation d'un syndrome néphrotique sont possibles. Dans la plupart des cas, une hyperuricémie sévère, disproportionnée par rapport à l'augmentation des taux de créatinine et d'urée, est observée en raison d'une hémolyse érythrocytaire. À l'admission à l'hôpital, les patients peuvent être déshydratés en raison d'une perte de liquide intestinal ou, plus souvent, hyperhydratés en raison d'une anurie.

L'hyperhydratation et l'hypertension artérielle associées à une anémie et une urémie sévères peuvent être compliquées par une insuffisance circulatoire congestive.

Des lésions du SNC sont observées chez 50 % des enfants atteints du syndrome hémolytique et urémique post-diarrhéique et peuvent se manifester par des convulsions, une somnolence, une déficience visuelle, une aphasie, une confusion et un coma. Dans 3 à 5 % des cas, un œdème cérébral peut se développer. Des troubles neurologiques peuvent être causés par une hyperhydratation et une hyponatrémie consécutives à la diarrhée. Cependant, on pense actuellement que ces facteurs ne font qu'aggraver les lésions cérébrales microangiopathiques.

Les lésions gastro-intestinales chez les patients atteints du syndrome hémolytique et urémique résultent de troubles microcirculatoires sévères et peuvent se manifester par un infarctus, une perforation intestinale ou une occlusion intestinale. Dans certains cas, une colite hémorragique sévère peut se compliquer d'un prolapsus rectal, facteur pronostique défavorable. Une hépatosplénomégalie est observée chez 30 à 40 % des patients, une atteinte pancréatique avec développement d'un diabète sucré chez 20 % des patients et, dans les cas les plus graves, un infarctus d'organe.

Les symptômes rares du syndrome hémolytique et urémique comprennent des lésions des poumons, des yeux et le développement d’une rhabdomyolyse.

Symptômes du syndrome hémolytique et urémique atypique

Le syndrome hémolytique et urémique atypique se développe souvent chez les adolescents et les adultes. La maladie est souvent précédée d'un prodrome, sous la forme d'une infection virale respiratoire. Des symptômes d'atteinte gastro-intestinale (nausées, vomissements, douleurs abdominales) sont parfois observés, mais une diarrhée sanglante n'est pas typique.

Symptômes du purpura thrombotique thrombocytopénique

La plupart des patients atteints de purpura thrombotique thrombocytopénique présentent un épisode aigu unique, qui ne récidive pas malgré un traitement efficace. Cependant, des formes chroniques récurrentes de purpura thrombotique thrombocytopénique ont été observées de plus en plus récemment. L'épisode aigu est précédé d'un prodrome, se manifestant généralement par un syndrome pseudo-grippal; la diarrhée est rare. Le purpura thrombotique thrombocytopénique se caractérise par une forte fièvre, un purpura cutané (chez presque tous les patients), pouvant s'associer à des saignements nasaux, utérins et gastro-intestinaux.

L'atteinte du SNC est le symptôme dominant du purpura thrombotique thrombocytopénique, observé chez 90 % des patients. Au début de la maladie, on observe le plus souvent des céphalées intenses, une somnolence et une léthargie; des troubles de la conscience peuvent survenir, associés à des symptômes neurologiques focaux. Un coma cérébral se développe chez 10 % des patients. Dans la plupart des cas, ces symptômes sont instables et disparaissent en 48 heures.

L'atteinte rénale se manifeste par un syndrome urinaire modéré (protéinurie ne dépassant pas 1 g/jour, microhématurie) avec altération de la fonction rénale. L'insuffisance rénale aiguë oligurique est rare, mais un certain degré d'insuffisance rénale est présent chez 40 à 80 % des patients. Outre les lésions du système nerveux central et des reins, des lésions cardiaques, pulmonaires, pancréatiques et surrénales peuvent se développer.