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Maladies rares accompagnées d'hémorragies
Dernière revue: 07.07.2025
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Saignement dû à une pathologie des vaisseaux sanguins
Les saignements peuvent résulter d'anomalies plaquettaires, de facteurs de coagulation et de vaisseaux sanguins. Les troubles hémorragiques vasculaires sont causés par une pathologie de la paroi vasculaire et se manifestent généralement par des pétéchies et un purpura, mais entraînent rarement des pertes sanguines importantes. Les saignements peuvent résulter d'un déficit en collagène vasculaire ou périvasculaire dans le syndrome d'Ehlers-Danlos et d'autres maladies héréditaires rares du tissu conjonctif (p. ex., pseudoxanthome élastique, ostéogenèse imparfaite, syndrome de Marfan). Les saignements peuvent être la principale manifestation du scorbut ou du purpura d'Henoch-Schönlein, ou des vascularites allergiques, qui se manifestent généralement dans l'enfance. Dans les troubles hémorragiques vasculaires, les tests d'hémostase restent généralement dans les limites de la normale. Le diagnostic repose sur les manifestations cliniques.
[ Autosensibilité aux globules rouges (syndrome de Gardner-Diamond)
L'autosensibilité des globules rouges est un trouble rare qui survient chez les femmes et se caractérise par une douleur localisée et des ecchymoses douloureuses, affectant principalement les extrémités.
Chez les femmes présentant une autosensibilisation aux globules rouges, l'injection intradermique de 0,1 ml de globules rouges autologues ou de stroma érythrocytaire peut provoquer une douleur, un gonflement et une induration au point d'injection. Ce résultat suggère que les globules rouges ayant infiltré les tissus sont impliqués dans la pathogenèse de la lésion. Cependant, la plupart des patientes présentent également des manifestations d'un syndrome psychonévrotique sévère. De plus, des facteurs psychogènes, tels qu'un purpura auto-induit, peuvent être associés à la pathogenèse du syndrome chez certaines patientes. Le diagnostic repose sur l'examen du site d'injection intradermique d'autoérythrocytes et du site d'injection témoin (sans globules rouges) 24 et 48 heures après l'injection. La présence de lésions peut compliquer l'interprétation du test; il est donc nécessaire de sélectionner des sites d'injection difficiles d'accès pour la patiente.
Dysprotéinémies provoquant une éruption hémorragique vasculaire (purpura)
L'amylose provoque des dépôts amyloïdes dans les vaisseaux sanguins de la peau et des tissus sous-cutanés, ce qui peut augmenter la fragilité vasculaire et conduire au purpura. Chez certains patients, l'amyloïde adsorbe le facteur X, provoquant un déficit, mais celui-ci n'entraîne généralement pas de saignement. Des hémorragies périorbitaires ou une éruption hémorragique qui se développent chez un patient après un choc léger en l'absence de thrombocytopénie suggèrent la présence d'amylose.
La cryoglobulinémie est causée par des immunoglobulines qui précipitent lorsque le plasma refroidit lors de son passage à travers la peau et les tissus sous-cutanés des extrémités. Les immunoglobulines monoclonales, telles que celles produites dans la macroglobulinémie de Waldenström ou le myélome multiple, se comportent parfois comme les cryoglobulines, les complexes immuns mixtes IgM-IgG produits dans certaines maladies infectieuses chroniques, le plus souvent l'hépatite C. La cryoglobulinémie peut provoquer une inflammation des petits vaisseaux, entraînant un purpura. La présence de cryoglobulines peut être détectée par des analyses de laboratoire.
Le purpura hypergammaglobulinémique est un purpura vasculaire, principalement observé chez les femmes. Des lésions cutanées hémorragiques, palpables, de petite taille et récurrentes sont localisées aux membres inférieurs. Ces lésions laissent de petites taches brunes résiduelles. De nombreux patients présentent des manifestations d'autres maladies immunologiques (par exemple, syndrome de Sjögren, LED). Le diagnostic repose sur une augmentation polyclonale des IgG (hypergammaglobulinémie diffuse à l'électrophorèse des protéines sériques).
Le syndrome d'hyperviscosité résulte de concentrations plasmatiques d'IgM nettement élevées et peut provoquer un purpura et d'autres formes de saignements pathologiques (par exemple, une épistaxis abondante) chez les patients atteints de macroglobulinémie de Waldenström.
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