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Maladie de Madelung
Dernière revue: 05.07.2025
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La maladie de Madelung (lipomatose) doit son nom à l'auteur qui l'a décrite en 1888. Elle est extrêmement rare. Elle se caractérise par une prolifération de tissu adipeux dans différentes zones du corps humain. La région de la tête et du cou est la localisation privilégiée du tissu adipeux hyperplasique. La lipomatose affecte souvent de manière symétrique les glandes parotides et sous-maxillaires, ce qui lui a valu le nom de « crinière de lion ».
[ Causes de la maladie de Madelung
L'étiologie de la maladie est inconnue. Des troubles endocriniens conduisant à la lipomatose sont évoqués. Certains auteurs ont noté une consommation excessive d'alcool fréquente chez ces patients, principalement des hommes. Les cliniciens ont également observé quatre patients atteints de la maladie de Madelung, dont trois alcooliques, et un patient a reçu un diagnostic de maladie sanguine sous forme de thrombocytopénie. La prolifération du tissu adipeux se présente sous la forme d'une excroissance infiltrante ressemblant à une tumeur maligne. Cependant, l'examen pathomorphologique du tissu prélevé révèle la présence d'un processus bénin.
Symptômes de la maladie de Madelung
L'hypertrophie des glandes salivaires augmente lentement et progressivement. Au début, elle n'est pas diagnostiquée par les médecins et est souvent considérée comme une obésité excessive. L'examen révèle une hypertrophie importante des glandes parotides, sous-maxillaires ou des deux, sans changement de couleur de la peau. La palpation de ces zones révèle des formations tumorales de consistance molle, indolores, sans limites nettes et relativement mobiles. Aucune modification de la muqueuse buccale n'est observée. Une salive transparente est sécrétée en quantité suffisante par les canaux des glandes affectées.
Les sialogrammes montrent que le tissu adipeux pénètre dans la glande salivaire, écartant ses lobules et pénétrant au-delà de ses limites.
Traitement de la maladie de Madelung
Le traitement de la maladie de Madelung est exclusivement chirurgical et généralement palliatif (parfois pour des raisons esthétiques). Il consiste à retirer le lipome visible, en préservant le nerf facial en cas de lésion de la glande parotide. L'intervention peut entraîner des saignements importants, dont le chirurgien doit tenir compte. Ceci est particulièrement vrai pour l'ablation de tissu graisseux de la région sous-mandibulaire, car il peut se propager au faisceau vasculaire du cou.
Le pronostic de la maladie de Madelung est favorable, car la récidive est rare et survient à un stade assez tardif.