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Maladie de l'hémoglobine S-C: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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La maladie de l'hémoglobine SC est une hémoglobinopathie dont les symptômes sont similaires à ceux de la drépanocytose, mais moins intenses.
Étant donné que 10 % des personnes noires présentent une anomalie de l'HbS, la combinaison hétérozygote SC est plus fréquente que la forme homozygote de l'HbC. L'anémie due à une anomalie de l'HbS-C est similaire à celle de l'HbC, mais plus légère; certains patients présentent même un taux d'hémoglobine normal. La plupart des symptômes de la maladie sont similaires à ceux de la drépanocytose, mais sont moins intenses et moins fréquents. Cependant, les signes typiques sont une hématurie sévère, des hémorragies rétiniennes et une nécrose aseptique de la tête fémorale. Une maladie HbS-C est suspectée chez tous les patients présentant des symptômes de drépanocytose ou lorsqu'une morphologie érythrocytaire en forme de faucille est détectée. Les cellules cibles et parfois les globules falciformes sont visibles sur les frottis colorés. Les globules falciformes sont identifiés dans des préparations spéciales et l'électrophorèse permet de confirmer le diagnostic.
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