Lymphome de Burkitt: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Le lymphome de Burkitt est un lymphome à cellules B, que l'on trouve principalement chez les femmes. Il existe des formes endémiques (africaines), sporadiques (non africaines) et associées à l'immunodéficience.
Le lymphome de Burkitt est endémique en Afrique centrale et représente jusqu'à 30% des lymphomes chez les enfants aux États-Unis. Endémique pour l'Afrique se manifeste sous la forme de lésions des os du visage, des mâchoires. Le lymphome non-africain de Burkitt se manifeste par des lésions des organes abdominaux, se produisant souvent dans la région de la valvule iléo-caecale ou du mésentère. Chez les adultes, les reins, les ovaires, les glandes mammaires sont touchés, la maladie peut être initialement répandue, impliquant souvent le foie, la rate et la moelle osseuse. La lésion du SNC est souvent enregistrée au moment du diagnostic ou de la rechute de la maladie.
Le lymphome de Burkitt est la plus forte croissance tumorale humaine avec un haut du cycle mitotique d'une prolifération monocle-nalement les cellules B, les macrophages de présence bénigne de caractéristique ayant la forme de « ciel étoilé » en raison de l' absorption des lymphocytes malins apoptotiques. Translocation génétique défini impliquant c-myc gène sur le chromosome 8 et la chaîne lourde d'immunoglobuline sur le chromosome 14. Dans une forme endémique de lymphome, une maladie étroitement associée au virus d' Epstein-Barr, mais il reste rôle peu clair de ce virus dans l'étiologie de la maladie.
Le diagnostic repose sur une biopsie ganglionnaire ou sur un autre tissu de localisation suspecté d'avoir une lésion. La stadification est basée sur les résultats de la tomodensitométrie, de la biopsie de la moelle osseuse, de l'examen cytologique et de la TEP.
L'examen et le traitement nécessaires doivent être effectués dès que possible, compte tenu de la croissance rapide de la tumeur. Circuit d'application CODOX-M / VAC (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine, le méthotrexate, l'ifosfamide, étoposide, cytarabine) peut conduire à la guérison dans 90% des enfants et des adultes. Il est nécessaire d'effectuer la prévention des dommages CNS. Le développement du syndrome de la lyse de la tumeur est un phénomène fréquent pendant le traitement, il est donc nécessaire d'effectuer une hydratation intraveineuse adéquate avec contrôle du niveau d'électrolyte (en particulier K et Ca), l'accueil de l'allopurinol.
Si le patient présente une obstruction intestinale causée par une tumeur et que la tumeur est complètement réséquée par une laparotomie diagnostique, des cycles supplémentaires de chimiothérapie agressive sont indiqués. En l'absence de l'effet de la thérapie initiale, la thérapie de sauvetage est souvent inefficace, ce qui souligne l'importance d'une thérapie initiale très agressive.
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