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Lymphome de Berkitt: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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Le lymphome de Burkitt est un lymphome à cellules B qui touche principalement les femmes. Il existe des formes endémiques (africaines), sporadiques (non africaines) et associées à un déficit immunitaire.
Le lymphome de Burkitt est endémique en Afrique centrale et représente jusqu'à 30 % des lymphomes infantiles aux États-Unis. Les formes endémiques africaines se manifestent par des lésions des os du visage et de la mâchoire. Le lymphome de Burkitt non africain se manifeste par des lésions des organes abdominaux, apparaissant souvent au niveau de la valvule iléo-cæcale ou du mésentère. Chez l'adulte, les reins, les ovaires et les glandes mammaires sont touchés; la maladie peut être initialement généralisée, impliquant souvent le foie, la rate et la moelle osseuse. L'atteinte du SNC est souvent constatée au moment du diagnostic ou lors d'une rechute.
Le lymphome de Burkitt est la tumeur humaine à la croissance la plus rapide, caractérisée par un cycle mitotique élevé de lymphocytes B à prolifération monoclonale et la présence de macrophages bénins caractéristiques ayant un aspect « ciel étoilé » dû à l'absorption de lymphocytes malins apoptotiques. Des translocations génétiques sont déterminées, notamment le gène C-myc sur le chromosome 8 et la chaîne lourde d'immunoglobuline sur le chromosome 14. Dans la forme endémique du lymphome, la maladie est étroitement associée au virus d'Epstein-Barr, mais le rôle de ce virus dans l'étiologie de la maladie reste incertain.
Le diagnostic repose sur la biopsie d'un ganglion lymphatique ou d'un tissu prélevé ailleurs, là où une lésion est suspectée. La stadification repose sur les résultats d'une tomodensitométrie, d'une biopsie de moelle osseuse, d'une cytologie et d'une TEP.
Compte tenu de la croissance rapide de la tumeur, les examens et le traitement nécessaires doivent être réalisés au plus vite. L'utilisation du protocole CODOX-M/VAC (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine, méthotrexate, ifosfamide, étoposide, cytarabine) peut permettre la guérison chez 90 % des enfants et des adultes. Une prophylaxie des lésions du SNC est nécessaire. L'apparition d'un syndrome de lyse tumorale est fréquente pendant le traitement; il est donc nécessaire de procéder à une hydratation intraveineuse adéquate, de surveiller les taux d'électrolytes (en particulier K et Ca) et de prendre de l'allopurinol.
Si le patient présente une occlusion intestinale d'origine tumorale et que celle-ci est complètement réséquée lors d'une laparotomie exploratrice, des cycles supplémentaires de chimiothérapie agressive sont indiqués. En cas d'échec du traitement initial, le traitement de rattrapage est souvent inefficace, soulignant l'importance d'un traitement initial très agressif.
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