Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Syndromes cliniques de lésions du thymus (glande du thymus)
Dernière revue: 04.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
L'équivalent clinique du syndrome de dépérissement est la manifestation d'une aplasie thymique congénitale. Il s'agit d'une maladie assez rare caractérisée par une lymphopénie et une agammaglobulinémie. Elle se manifeste généralement après l'âge de trois mois par une diarrhée sévère résistante au traitement. Une cachexie, une toux persistante, une raideur de la nuque et une éruption cutanée évoquant la rougeole se développent. Les anticorps spécifiques et les isoagglutinines sont totalement absents du sérum sanguin. Le pronostic est extrêmement défavorable, bien que des preuves de l'effet positif des extraits de thymus soient disponibles. L'autopsie révèle un thymus peu développé, dépourvu de corps de Hassall, mais riche en mastocytes. L'ensemble du tissu lymphoïde est hypotrophié et constitué presque exclusivement de cellules réticulaires, sans lymphocytes ni plasmocytes.
Un exemple de syndrome associé à une hypertrophie du thymus est l'anémie hémolytique de nature auto-immune, ainsi que la myasthénie maligne déjà mentionnée. Des thymomes véritables sont observés chez 15 % des patients atteints de cette maladie, et 60 à 70 % présentent une hypertrophie de la médullaire du thymus contenant les centres germinatifs. Des plasmocytes sont présents dans le tissu conjonctif périvasculaire du thymus. L'hypothèse d'une nature auto-immune est confirmée par l'association fréquente de la maladie à d'autres processus auto-immuns (lupus érythémateux disséminé), ainsi que par la présence d'anticorps dirigés contre d'autres tissus (thyroïde), le facteur rhumatoïde, etc. dans le sérum sanguin. Le sérum des patients contient des anticorps spécifiques non seulement contre les récepteurs musculaires de l'acétylcholine, mais aussi contre les antigènes musculaires intracellulaires. L'ablation du thymus aux premiers stades de la maladie permet souvent la guérison.
Des changements morphologiques dans le thymus (apparition de centres germinatifs et de plasmocytes) sont également observés dans d'autres maladies auto-immunes.
Les tumeurs du thymus sont assez rares (5 à 10 % de l'ensemble des tumeurs médiastinales). La plupart sont des thymomes épithéliaux ou lymphoépithéliaux contenant des cellules claires caractéristiques. Parfois, ces tumeurs s'accompagnent d'un trouble de la synthèse de la globuline sérique (hypo- ou hypergammaglobulinémie) et de diverses anémies (pancytopénie, érythropénie, thrombopénie, etc.). Un lien a été décrit entre les thymomes épithéliaux à petites cellules et le développement du syndrome de Cushing. L'ablation du thymus dans ces cas (surtout en présence de modifications hématologiques) a un effet bénéfique. Les tumeurs du thymus peuvent être malignes, se développer dans les tissus environnants et métastaser aux organes thoraciques. Les thymomes lymphoépithéliaux sont détectés dans les cas de myocardite granulomateuse et de myosite. Il existe des données (principalement expérimentales) sur le rôle de la pathologie du thymus dans la genèse de la leucémie lymphoïde.
[