Les syndromes cliniques du thymus (thymus)
Dernière revue: 23.04.2024
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L'équivalent clinique du syndrome de gaspillage peut être considéré comme des manifestations de l'aplasie congénitale du thymus. C'est une maladie assez rare, caractérisée par une lymphopénie et une agammaglobulinémie. Habituellement, il apparaît après un âge de trois mois de diarrhée sévère, qui ne se prête pas au traitement. Développer la cachexie, la toux persistante, le cou raide, et semblable à l'éruption de la rougeole. Le sérum manque complètement d'anticorps spécifiques et d'isoagglutinines. Le pronostic est extrêmement défavorable, bien qu'il existe des données sur les effets positifs des extraits de thymus. À l'autopsie, on trouve un thymus sous-développé qui ne contient pas le corps de Hassal, mais qui est riche en mastocytes. L'ensemble du tissu lymphoïde est hypotrophique et est représenté presque exclusivement par les cellules réticulaires sans lymphocytes et sans plasmocytes.
Un exemple de syndromes associés à une hypertrophie de la glande du thymus, peut servir de nature auto-immune de l'anémie hémolytique, ainsi que la myasthénie gravis déjà mentionné. Dans 15% des patients atteints de cette maladie se trouvent vrai thymome, et un autre 60-70% - rachidien de l'hypertrophie du thymus contenant des centres germinaux. Les cellules plasmatiques sont présentes dans le tissu conjonctif périvasculaire du thymus. L'introduction d'une nature auto-immune a confirmé souvent une maladie survenant avec d'autres processus auto-immuns (diffusion de lupus érythémateux), ainsi que la présence d'anticorps sériques à d'autres tissus (thyroïde), le facteur rhumatoïde, et ainsi de suite. N. Le sérum des patients contient des anticorps spécifiques non seulement aux récepteurs de l'acétylcholine muscles, mais aussi aux antigènes musculaires intracellulaires. Le retrait du thymus au début du mois après l'apparition de la maladie conduit souvent à une cure.
Des modifications morphologiques du thymus (apparition de centres germinatifs et de plasmocytes) sont observées dans d'autres maladies auto-immunes.
Les tumeurs tumorales sont rares (5 à 10% de toutes les tumeurs médiastinales). Pour la plupart, il s'agit de thymomes épithéliaux ou lymphoépithéliaux contenant des cellules légères caractéristiques. Parfois, ces tumeurs sont accompagnées par synthèse de globulines sériques (ou hypergammaglobulinémie hypo) et diverses anémies (pancytopénie, érythropénie, thrombopénie et al.). Une relation entre les thymomes épithéliaux à petites cellules et l'apparition du syndrome de Cushing est décrite. L'élimination du thymus dans de tels cas (en particulier en présence de changements hématologiques) a un effet positif. Les tumeurs du thymus peuvent être malignes, germer dans les tissus environnants et métastaser dans les organes du thorax. Les thymomes lympho-épithéliaux sont retrouvés dans les cas de myocardite granulomateuse et de myosite. Il existe des données (principalement expérimentales) sur le rôle de la pathologie du thymus dans la genèse de la leucémie lymphocytaire.
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