Symptômes et complications de la diphtérie

La diphtérie a une période d’incubation qui dure de 2 à 12 jours (généralement de 5 à 7 jours), après quoi les symptômes de la diphtérie apparaissent.

La diphtérie est classée selon la localisation du processus et la gravité de la maladie. Les formes les plus courantes sont la diphtérie de l'oropharynx (pharynx) et des voies respiratoires. Une diphtérie du nez, des yeux, des oreilles et des organes génitaux est également possible. Ces formes sont généralement associées à la diphtérie de l'oropharynx. La diphtérie de la peau et des plaies survient principalement dans les pays tropicaux.

Les symptômes de la diphtérie oropharyngée se caractérisent par la présence d'une plaque pelliculaire sur les amygdales, qui peut s'étendre au-delà des amygdales jusqu'au palais mou, à la luette, au palais mou et au palais dur. La plaque, de couleur blanche ou grise uniforme, se situe à la surface des amygdales (« tissu positif »). Elle est retirée avec force à l'aide d'une spatule, exposant ainsi une surface érodée et saignante.

Les plaques ne s'effacent pas, ne coulent pas et ne se dissolvent pas dans l'eau.

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Forme catarrhale de la diphtérie

La diphtérie oropharyngée est très rarement diagnostiquée sur la base de données épidémiologiques, cliniques et bactériologiques. En l'absence de plaques, seule une légère hyperémie et un gonflement des amygdales sont observés. Les symptômes de la diphtérie oropharyngée, ainsi que la nature des plaques, permettent de la classer selon les formes suivantes:

• localisée (en forme d'île, membraneuse) - la plaque ne s'étend pas au-delà des amygdales;
• répandue - la plaque se propage au palais mou et dur, aux gencives.

La formation de plaque sur la muqueuse des joues après une brûlure chimique, sur une plaie après une extraction dentaire ou une morsure de langue est possible. Selon la gravité de l'évolution, ces formes sont classées comme diphtérie légère. La diphtérie oropharyngée légère se caractérise par une apparition brutale avec une augmentation de la température corporelle à 37,5-38,5 °C, un malaise général et un mal de gorge (léger ou modéré). Les plaques apparaissent après 24 heures et acquièrent un aspect caractéristique le deuxième jour. À l'examen, on note une pâleur du visage et une hyperhémie modérée des amygdales avec une teinte bleutée. Les ganglions lymphatiques sous-maxillaires sont généralement non hypertrophiés et indolores à la palpation. La fièvre persiste jusqu'à 3 jours. Sans traitement, la plaque persiste jusqu'à 6 à 7 jours. Dans les formes légères de diphtérie oropharyngée (localisée et étendue), un gonflement des amygdales est possible.

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Diphtérie toxique

La présence d'un œdème oropharyngé permet de diagnostiquer la forme toxique de la diphtérie, qui se manifeste sous des formes modérées à sévères. La gravité de l'évolution est déterminée par le degré d'expression des principaux syndromes, principalement par l'ampleur des modifications fonctionnelles des différents organes et systèmes à toutes les étapes de la maladie. La gravité de l'œdème de la muqueuse oropharyngée et cervicale n'est qu'un des nombreux signes caractérisant la gravité de la diphtérie, souvent pas le plus important.

La diphtérie subtoxique et toxique de l'oropharynx du premier degré évolue souvent de façon modérée. Ces formes présentent des symptômes diphtériques plus prononcés: intoxication générale, fièvre élevée (jusqu'à 39 °C) et prolongée, asthénie prononcée, tachycardie, maux de gorge plus intenses. Les plaques sur les amygdales sont étendues, parfois une seule amygdale est touchée. Les amygdales sont œdémateuses, avec une hyperémie marquée. L'œdème du tissu cervical est localisé dans la variante subtoxique, dans la région sous-maxillaire, et dans la diphtérie toxique du premier degré, il s'étend jusqu'au milieu du cou.

La diphtérie toxique de grades II et III et la diphtérie hypertoxique se caractérisent par une apparition très rapide des symptômes: intoxication générale, frissons, fièvre jusqu'à 40 °C et plus, faiblesse musculaire sévère, maux de tête et maux de gorge intenses. L'examen révèle une pâleur cutanée et un œdème cervical prononcé, qui s'étend jusqu'aux clavicules en cas de diphtérie toxique de grade II, et sous les clavicules jusqu'au thorax en cas de grade III. L'œdème est pâteux et indolore. Les ganglions lymphatiques sous-maxillaires sont modérément douloureux, significativement hypertrophiés, leurs contours sont flous en raison d'un œdème et d'une périadénite. L'examen de la muqueuse oropharyngée révèle une hyperémie diffuse et un gonflement important des amygdales, qui peuvent se fermer le long de la ligne médiane, rendant la respiration et la déglutition difficiles, et donnant à la voix une teinte nasillarde. Le premier jour, la plaque peut ressembler à une toile blanchâtre, le 2e-3e jour de la maladie, elle acquiert un aspect caractéristique et, dans cette catégorie de patients, les films sont denses, répandus, s'étendent au-delà des amygdales et forment des plis.

Dans la diphtérie hypertoxique, un choc toxique infectieux et une défaillance multiviscérale se développent entre le deuxième et le troisième jour de la maladie. La variante hémorragique se caractérise par l'imprégnation de la plaque par du sang, ce qui lui donne une couleur pourpre.

Des hémorragies au niveau de l'œdème, des saignements de nez et d'autres manifestations du syndrome hémorragique sont également observés.

Dans les cas graves de la maladie, les symptômes de diphtérie, de fièvre et d’intoxication persistent jusqu’à 7 à 10 jours, la plaque est rejetée à une date encore plus tardive, laissant derrière elle une surface érodée.

Diphtérie des voies respiratoires

La diphtérie des voies respiratoires (croup diphtérique) est une forme fréquente de la maladie. Elle peut être localisée (diphtérie laryngée), diffuse (diphtérie laryngée et trachéale) et descendante, lorsque le processus s'étend aux bronches et aux bronchioles. La gravité de cette forme de la maladie est déterminée par le degré de sténose (c'est-à-dire la gravité de l'insuffisance respiratoire).

Le croup diphtérique débute par une légère augmentation de la température corporelle, l'apparition d'une toux sèche et aboyante, un enrouement de la voix, puis évolue vers l'aphonie. En 1 à 3 jours, le processus progresse et des symptômes typiques de la diphtérie et des signes de sténose laryngée apparaissent: respiration bruyante, accompagnée d'une rétraction de la région épigastrique, des espaces intercostaux, des fosses sus- et sous-clavières, et de la fosse jugulaire. Après quelques heures à 2-3 jours, des signes d'insuffisance respiratoire apparaissent: agitation motrice, insomnie, cyanose, pâleur de la peau, tachycardie, hypertension artérielle, suivie de léthargie, convulsions et hypotension artérielle. Les analyses de sang révèlent une hypoxémie croissante, une hypercapnie et une acidose respiratoire. Chez l'adulte, en raison de la large lumière du larynx, les symptômes tels que l'aphonie et la sténose respiratoire peuvent être absents; le processus évolue lentement. Les signes d'insuffisance respiratoire apparaissent entre le 5e et le 6e jour de la maladie avec l'apparition d'un croup descendant: sensation d'essoufflement, tachycardie, pâleur de la peau, cyanose, et l'auscultation révèle une respiration affaiblie. Un croup localisé ou étendu n'est souvent détecté que par laryngoscopie; des frottis diphtériques sont retrouvés sur les cordes vocales. Ces frottis sont faciles à retirer et peuvent être retirés à l'aide d'un aspirateur électrique.

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Diphtérie du nez

La diphtérie nasale est la troisième forme la plus fréquente de la maladie. Les symptômes apparaissent progressivement. La température corporelle est normale ou subfébrile. On observe un écoulement séreux ou mucopurulent, souvent unilatéral, une macération cutanée à l'entrée du nez. La rhinoscopie révèle des érosions, des croûtes et des pellicules fibrineuses dans les voies nasales, qui peuvent s'étendre à la peau et à la muqueuse des sinus maxillaires. Dans de rares cas, un œdème facial peut survenir.

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Diphtérie de l'œil

Le processus est généralement unilatéral. Les symptômes sont un gonflement des paupières, un rétrécissement de la fente palpébrale et un écoulement purulent-séreux. Un film fibrineux apparaît sur le pli conjonctival, pouvant s'étendre au globe oculaire. Un gonflement des tissus mous de la région orbitaire est possible.

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Diphtérie des organes génitaux

La diphtérie génitale touche les filles. Les symptômes de la diphtérie génitale se caractérisent par un gonflement de la vulve et des écoulements. Des pellicules fibrineuses sont localisées au niveau des petites lèvres et de l'entrée du vagin.

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Diphtérie de la peau et des plaies

La diphtérie cutanée et des plaies survient principalement sous les tropiques; ses symptômes se caractérisent par la présence d'un ulcère superficiel, légèrement douloureux, recouvert d'un film fibrineux. L'état général est légèrement perturbé; l'évolution est lente, pouvant durer jusqu'à un mois.

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Diphtérie combinée

Le plus souvent, il existe une combinaison de diphtérie de l'oropharynx avec une diphtérie des voies respiratoires et du nez, moins souvent des yeux et des organes génitaux.

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Syndromes cliniques de la diphtérie

Les formes toxiques graves de diphtérie se caractérisent par des lésions de divers organes et systèmes. En pratique clinique, il est conseillé de distinguer plusieurs syndromes cliniques.

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Syndrome de manifestation locale

Syndrome de manifestations locales (œdème du tissu sous-cutané du cou, de l'oropharynx, dépôts fibrineux étendus, etc.). Dans la grande majorité des cas, c'est sur la base de ce syndrome qu'un médecin peut diagnostiquer la diphtérie.

Syndrome d'intoxication

Un syndrome d'intoxication est observé chez tous les patients atteints de diphtérie toxique. Les symptômes sont une faiblesse sévère, de la fièvre, une hypotension artérielle, une soif, une tachycardie, une diminution de la diurèse, une anorexie et des insomnies.

La gravité du syndrome d’intoxication dans la période aiguë de la maladie est l’un des critères de la gravité de l’évolution.

Syndrome de choc toxique-métabolique

Dans les cas particulièrement graves de diphtérie (forme fulminante) et d'intoxication grave, un choc métabolique toxique se développe chez 3 à 7 % des patients. Il se caractérise par un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) sévère (se manifestant non seulement par des anomalies biologiques, mais aussi par des symptômes cliniques), une hypovolémie sévère, une insuffisance respiratoire aiguë et une insuffisance rénale, un dysfonctionnement myocardique (altération de la contractilité et de la conduction) et des lésions des nerfs crâniens. Le syndrome de choc métabolique toxique se caractérise par une atteinte rapide et grave des cellules cibles, entraînant une décompensation des dysfonctionnements de nombreux organes et systèmes. L'évolution du syndrome de choc métabolique toxique est fatale dans près de 100 % des cas.

Syndrome de détresse respiratoire

Le syndrome d'insuffisance respiratoire dans la diphtérie sévère peut être causé par les principales raisons suivantes: choc toxique infectieux, sténose laryngée, obstruction partielle des voies respiratoires supérieures (œdème de l'épiglotte, œdème sévère de l'oropharynx avec dysfonctionnement du palais mou, rétraction de la racine de la langue, principalement chez les alcooliques, aspiration du film dans la trachée), croup descendant, administration intraveineuse rapide, administration de fortes doses d'antisérum diphtérique avec développement d'un syndrome de détresse respiratoire, bronchite obstructive et pneumonie sévère, polyneuropathie avec atteinte du diaphragme et des muscles respiratoires accessoires.

Le syndrome d'insuffisance respiratoire lors de sa manifestation détermine presque toujours la gravité de la maladie; dans les cas graves de diphtérie, il est observé dans 20 % des cas.

Les signes les plus fréquents d'insuffisance respiratoire sont l'essoufflement, la cyanose (acrocyanose), la dépression de la conscience à des degrés divers, l'hémodynamique instable (hypertension artérielle, tachy- et bradyarythmie), la diminution de la diurèse, l'hypoxémie, l'hyper- ou l'hypocapnie.

La sténose laryngée et le croup descendant sont les causes de décès les plus fréquentes chez les patients atteints de diphtérie (surtout au cours des 10 premiers jours de la maladie). Aux stades avancés de la maladie (après le 40e jour), le syndrome d'insuffisance respiratoire entraîne souvent le décès des patients: il se développe principalement en raison d'une perturbation de l'innervation des muscles respiratoires et de l'ajout d'une pneumonie.

Syndrome de coagulation intravasculaire disséminée

Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est observé dans toutes les formes de diphtérie toxique. Des signes cliniques de CIVD dans les formes sévères sont observés dans 15 % des cas. L'apparition d'une maladie sérique aggrave l'évolution du syndrome.

Syndrome d'infarctus du myocarde

Le cœur souffre de l'action directe de l'exotoxine. Dans les formes sévères de diphtérie, d'autres facteurs dommageables interviennent: hypoxies d'origines diverses (syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, insuffisance respiratoire, anémie), surcharges volémiques en cas d'insuffisance rénale aiguë, troubles électrolytiques. Dans la plupart des cas, les lésions cardiaques déterminent la gravité de l'état du patient, en particulier entre le 10e et le 40e jour de la maladie.

Les symptômes de la diphtérie dans ce syndrome comprennent des troubles cardiaques, un syndrome d'insuffisance cardiaque et des données physiques. Les troubles cardiaques sont variables et ne reflètent pas la gravité des lésions cardiaques. Lors de l'examen, l'essentiel est de détecter une arythmie et un déficit du pouls, une pâleur ou une cyanose. Pour une évaluation plus précise et précoce du myocarde, des données d'ECG, des échocardiographies et les résultats d'une étude de l'activité des enzymes cardiaques spécifiques sont nécessaires.

Critères définissant une atteinte myocardique sévère avec un pronostic défavorable:

• insuffisance cardiaque progressive, prédominante de type ventriculaire droit (selon les données cliniques);
• troubles graves de la conduction, tels que dissociation auriculo-ventriculaire avec rythme idioventriculaire, bloc auriculo-ventriculaire de type 2 de Mobitz, associé à des blocs de branche di- et trifasciculaires (selon les données ECG);
• diminution de la contractilité, c'est-à-dire une diminution de la fraction d'éjection ventriculaire gauche de moins de 40 % (selon l'échocardiographie);
• une augmentation marquée ou, à l’inverse, des niveaux relativement faibles d’activité des enzymes cardiaques spécifiques en combinaison avec les signes énumérés ci-dessus;
• développement aux stades tardifs de la maladie d'une instabilité électrique du myocarde sous forme de tachyarythmies fréquentes et de fibrillation ventriculaire.

Le syndrome de lésion myocardique dans la diphtérie sévère est constamment détecté; en association avec d'autres syndromes, il s'agit de la cause la plus fréquente de décès dans les formes sévères de diphtérie oropharyngée.

Syndrome du système nerveux périphérique

Le syndrome de lésion du système nerveux périphérique est associé à l'effet direct de l'exotoxine sur les fibres nerveuses et les processus auto-immuns, et se manifeste sous la forme d'une parésie bulbaire (paralysie) et d'une polyneuropathie.

Une parésie bulbaire (paralysie) dans les formes toxiques de diphtérie est détectée dans 50 % des cas. Une voix nasale et une suffocation lors de l'ingestion d'aliments liquides sont observées. Ces modifications sont observées aussi bien au début (3 à 16 jours) qu'aux stades ultérieurs (après 30 jours) de la maladie. Les lésions des autres paires de nerfs crâniens (III, VII, X, XII) sont moins fréquentes; une parésie (paralysie) des muscles du pharynx, de la langue et du visage survient, et la sensibilité cutanée est altérée.

Une polyneuropathie survient dans 18 % des cas et se manifeste par un dysfonctionnement (parésie ou paralysie) des membres, du diaphragme et des nerfs intercostaux. Elle survient généralement après le 30e jour de la maladie. La parésie périphérique (ou paralysie) se manifeste par une inhibition ou une absence des réflexes tendineux, une diminution de la force musculaire, des troubles sensitifs et une mobilité limitée du diaphragme (déterminée par radiographie ou par excursion du bord inférieur des poumons). Les patients se plaignent de faiblesse musculaire, de troubles sensitifs, d'engourdissement des doigts, de troubles de la marche ou d'incapacité à marcher, d'essoufflement et de dyspnée. Les lésions des membres précèdent toujours les troubles respiratoires, et la fonction des muscles respiratoires est restaurée plus tôt.

La gravité de la polyneuropathie est évaluée en fonction des plaintes du patient et des résultats des examens cliniques conventionnels (détermination des réflexes, de la sensibilité cutanée, de la fréquence respiratoire, etc.). L'électroneuromyographie peut révéler une dissociation significative entre la vitesse d'apparition et la gravité des signes cliniques et le degré des troubles électrophysiologiques. Les examens ENMG révèlent une diminution de la vitesse de conduction des impulsions le long des nerfs et une diminution de l'amplitude de la réponse M, non seulement en présence de signes cliniques évidents, mais aussi en leur absence. Les modifications de l'électroneuromyographie surviennent 2 à 3 semaines avant les manifestations cliniques. La polyneuropathie survient le plus souvent et le plus sévèrement chez les personnes alcooliques.

Syndrome d'insuffisance rénale

Les lésions rénales dues à la diphtérie sont généralement caractérisées par le terme « néphrose toxique ». Dans les cas graves, les lésions rénales se manifestent par une macrohématurie, une leucocyturie, une cylindrurie et une protéinurie.

L'effet délétère direct de l'exotoxine sur le parenchyme rénal est minime, n'entraîne pas de manifestations cliniques d'insuffisance rénale et n'affecte pas la gravité de l'évolution. Le développement d'une insuffisance rénale aiguë dans la diphtérie n'est déterminé que par des facteurs secondaires:

• développement d’un syndrome DIC sévère et d’une hypovolémie du 5e au 20e jour de la maladie;
• développement d’une défaillance multiviscérale (septique) après 40 jours;
• causes iatrogènes (surdosage de sérum antidiphtérique, administration d'aminosides).

Avec le développement d'une insuffisance rénale aiguë, les patients présentent une oligoanurie, une augmentation des taux d'urée et, dans une moindre mesure, de créatinine et de potassium dans le plasma sanguin. Une augmentation plus importante des taux d'urée que de créatinine est associée à une forte activité des processus cataboliques. Une augmentation de la concentration plasmatique de potassium peut entraîner une asystolie et le décès.

Syndrome de complications infectieuses non spécifiques

La gravité de ce syndrome dépend de la gravité de la diphtérie et de l'atteinte du système immunitaire. Le syndrome de complications infectieuses non spécifiques peut survenir dès la première semaine de la maladie et plus tard (après le 30e jour). Le plus souvent, on observe une pneumonie, une bronchite et une infection urinaire; le développement d'un abcès amygdalien ou périamygdalien est possible.

Ces complications sont beaucoup plus fréquentes chez les personnes alcooliques. Elles sont dues à une mauvaise hygiène de l'arbre trachéobronchique lors d'une ventilation artificielle prolongée, d'un cathétérisme vésical et veineux central. Un sepsis peut se développer même aux stades avancés de la maladie.

Complications de la diphtérie

Tous les syndromes et symptômes de la diphtérie mentionnés ci-dessus sont associés à l'action de la toxine, un processus local. Ils déterminent la gravité, l'évolution et l'issue de la maladie; ils sont donc considérés comme des manifestations caractéristiques et non comme des complications. En cas de diphtérie sévère, des complications non spécifiques sont possibles, pouvant prédominer dans le tableau clinique et même être la cause directe d'une issue fatale.

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Complications iatrogènes de la diphtérie

Les types de complications iatrogènes suivants sont possibles.

• Complications associées au développement de la maladie sérique due à l'administration d'antisérum diphtérique: exanthème, myocardite, polyarthrite, « exacerbation » du syndrome DIC, lésions rénales, insuffisance respiratoire; un choc anaphylactique est possible.
• Complications causées par l'administration à long terme de glucocorticostéroïdes, qui entraîne une suppression du système immunitaire, une hypokaliémie (avec développement d'une faiblesse musculaire, d'une extrasystole, d'un péristaltisme intestinal lent, avec ballonnements), une gastrite érosive, des troubles trophiques.
• Lésions rénales dues à l’utilisation d’aminoglycosides.

Mortalité et causes de décès liées à la diphtérie

Les symptômes graves de la diphtérie entraînent un taux de mortalité assez élevé, de 10 à 70 %. Les principales causes de décès sont les lésions cardiaques, la paralysie des muscles respiratoires, l'asphyxie des voies respiratoires due à la diphtérie, le choc toxique infectieux et les complications bactériennes secondaires.