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Symptômes du rétinoblastome
Dernière revue: 04.07.2025
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Les symptômes externes les plus fréquemment observés du rétinoblastome sont le strabisme et la leucocorie (reflet blanc du fond d'œil). Sur la rétine, la tumeur se présente sous la forme d'un ou de plusieurs foyers blanchâtres. La tumeur peut se développer de manière endophyte, pénétrant toute la média de l'œil, ou de manière exophyte, affectant la rétine. Les autres symptômes du rétinoblastome sont une inflammation périorbitaire, une pupille fixe et une hétérochromie de l'iris. Chez le jeune enfant, la perte de vision peut ne pas se manifester par des plaintes. Les tumeurs intraoculaires sont indolores en l'absence de glaucome secondaire ou d'inflammation. La présence d'une tumeur dans les parties antérieures du globe oculaire, ainsi que la présence de métastases, sont associées à un mauvais pronostic. Les principales voies de métastase du rétinoblastome sont le contact le long du nerf optique, le long des gaines du nerf optique, la voie hématogène (le long des veines de la rétine) et la croissance endophyte dans l'orbite.
Le rétinoblastome se développe dans les deux yeux (rétinoblastome bilatéral) dans 25 à 40 % des cas. L'âge moyen des patients au moment du diagnostic est de 13 mois. La plupart des cas de rétinoblastome sont diagnostiqués avant l'âge de 2 ans, principalement grâce à la disponibilité du dépistage chez les patients présentant des antécédents héréditaires importants. Après 5 ans, seulement 8 % des cas sont diagnostiqués.
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