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Diagnostic du rétinoblastome
Dernière revue: 23.04.2024
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Le diagnostic de rétinoblastome est établi sur la base d'un examen ophtalmologique clinique, d'une radiographie et d'une échographie sans confirmation pathomorphologique. En présence d'antécédents familiaux, les enfants doivent être examinés par un ophtalmologiste immédiatement après la naissance.
Pour confirmer le diagnostic et déterminer l'étendue de la lésion (y compris la détection d'une tumeur pinéale), une tomodensitométrie ou une IRM de l'orbite est recommandée.
Le diagnostic différentiel du rétinoblastome est réalisé avec une rétinopathie de prématurité, un corps vitré hyperplasique primaire persistant et une uvéite sévère due à une toxocarose ou à une toxoplasmose.
Structure histologique du rétinoblastome
Histologiquement, le rétinoblastome est représenté par une masse monomorphe de petites cellules avec un rapport nucléaire-cytoplasmique élevé. Les champs de petites cellules à cytoplasme bleu sont associés à une vascularisation prononcée. Les cellules ont tendance à former des structures de type «donat» bien connues , formées autour d'un espace de lumière (ces structures sont également appelées sorties de Flexner-Winterstein ou vraies rosettes de rétinoblastome). Le deuxième type de structures typiques de rétinoblastome est un motif de fleurs ressemblant à un bouquet de fleurs. Chez certains patients, le rétinoblastome est détecté par les rosettes de Wright - les agrégations de cellules, typiques des tumeurs de la famille TEP. Dans les tumeurs extensives, le composant nécrotique prévaut souvent, la calcification est retrouvée dans 95% des cas. Le deuxième sous-type rare de rétinoblastome est représenté par une fine couche de "tumeur", qui affecte largement la rétine.
Les étapes du rétinoblastome
Il existe plusieurs systèmes pour la mise en scène du rétinoblastome. En règle générale, il suffit de subdiviser les stades en fonction de la position et de la taille de la tumeur intraoculaire, de l'atteinte du nerf optique, de la propagation dans l'orbite et de la présence de métastases à distance.
- Stade I - une tumeur rétinienne.
- Stade II - une tumeur du globe oculaire.
- Stade III - distribution extraoculaire régionale.
- Stade IV - la présence de métastases à distance.
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