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Diagnostic du rétinoblastome
Dernière revue: 06.07.2025
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Le diagnostic de rétinoblastome repose sur un examen ophtalmologique clinique, une radiographie et une échographie, sans confirmation pathomorphologique. En cas d'antécédents familiaux, les enfants doivent être examinés par un ophtalmologiste immédiatement après la naissance.
Pour confirmer le diagnostic et déterminer l’étendue de la lésion (y compris la détection d’une tumeur dans la région pinéale), une TDM ou une IRM de l’orbite est recommandée.
Le diagnostic différentiel du rétinoblastome comprend la rétinopathie du prématuré, l'hyperplasie vitréenne primaire persistante et l'uvéite sévère due à la toxocarose ou à la toxoplasmose.
Structure histologique du rétinoblastome
Histologiquement, le rétinoblastome est une masse monomorphe de petites cellules présentant un rapport noyau/cytoplasme élevé. Des champs de petites cellules au cytoplasme bleu sont associés à une vascularisation prononcée. Les cellules ont tendance à former les structures bien connues en forme de « donat » autour de l'espace clair (ces structures sont également appelées rosettes de Flexner-Wintersteiner ou véritables rosettes de rétinoblastome). Le deuxième type de structures typiques du rétinoblastome est celui des fleurettes, ressemblant à des bouquets de fleurs. Certains patients atteints de rétinoblastome présentent des rosettes de Wright, des amas cellulaires typiques des tumeurs de la famille des PNET. Dans les tumeurs étendues, la composante nécrotique prédomine souvent; des calcifications sont observées dans 95 % des cas. Le deuxième sous-type rare de rétinoblastome est représenté par une fine couche tumorale affectant largement la rétine.
Stades du rétinoblastome
Il existe plusieurs systèmes de stadification du rétinoblastome. En général, il suffit de subdiviser les stades en fonction de la position et de la taille de la tumeur intraoculaire, de l'atteinte du nerf optique, de l'extension orbitaire et de la présence de métastases à distance.
- Stade I – tumeur rétinienne.
- Stade II – tumeur du globe oculaire.
- Stade III - propagation extraoculaire régionale.
- Stade IV – présence de métastases à distance.
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