Comment le rétinoblastome est-il traité?

Le rétinoblastome est l'une des tumeurs solides de l'enfant les plus efficacement traitées, à condition d'être diagnostiqué à temps et traité par des méthodes modernes (curiethérapie, photocoagulation, thermochimiothérapie, cryothérapie, chimiothérapie). La survie globale, selon diverses données de la littérature, varie de 90 à 95 %. Les principales causes de décès au cours de la première décennie de vie (jusqu'à 50 %) sont le développement d'une tumeur intracrânienne synchrone ou métachrone avec le rétinoblastome, des métastases tumorales mal contrôlées au-delà du système nerveux central et le développement de néoplasies malignes supplémentaires.

Le choix du traitement du rétinoblastome dépend de la taille, de la localisation et du nombre de lésions, de l'expérience et des capacités du centre médical, ainsi que du risque d'atteinte du deuxième œil. La plupart des enfants atteints de tumeurs unilatérales sont diagnostiqués à un stade assez avancé de la maladie, souvent sans possibilité de préserver la vision de l'œil affecté. C'est pourquoi l'énucléation est souvent le traitement de choix. Si le diagnostic est posé tôt, d'autres traitements peuvent être utilisés pour tenter de préserver la vision: photocoagulation, cryothérapie ou radiothérapie.

Le traitement des lésions bilatérales dépend largement de l'étendue de la maladie de chaque côté. Une énucléation bilatérale peut être recommandée si la maladie est si étendue que la préservation de la vision est impossible. Le plus souvent, seul l'œil le plus atteint est retiré ou, si la fonction visuelle est au moins partiellement préservée, l'énucléation est abandonnée et la maladie est traitée de manière conservatrice. Une première irradiation, même chez les patients à un stade avancé de la maladie, entraîne une régression tumorale et la vision peut être partiellement préservée. Si une extension extraoculaire est détectée, d'autres méthodes sont utilisées. Une extension à l'orbite, au cerveau ou à la moelle osseuse est un pronostic sombre. Ces patients nécessitent une chimiothérapie et une irradiation de l'orbite ou du SNC.

Lors de l'énucléation, il est nécessaire de déterminer l'étendue de la pénétration tumorale dans le nerf optique ou les membranes oculaires. Le risque de métastase dépend de l'étendue de la pénétration dans le nerf optique et la sclérotique. Ces patients nécessitent une chimiothérapie et, dans certains cas, une irradiation orbitaire. Un point technique important de l'énucléation est l'ablation d'une section suffisamment longue du nerf optique ainsi que du globe oculaire. Un œil artificiel peut être installé dès la 6e semaine suivant l'opération. Ce défaut esthétique est dû au ralentissement de la croissance orbitaire chez les jeunes enfants après l'ablation de l'œil. Ce phénomène se produit également après l'irradiation des os orbitaires.

L'avantage de la cryothérapie et de la photocoagulation par rapport à l'irradiation réside dans la réduction du nombre de complications et la possibilité de traitements répétés. L'inconvénient de ces méthodes est leur inefficacité en cas de masse tumorale importante. De plus, elles peuvent provoquer une cicatrice sur la rétine, entraînant une perte de vision plus importante qu'avec l'irradiation (une prudence particulière est requise lorsque le site de sortie du nerf optique est impliqué).

La radiothérapie est traditionnellement utilisée pour les tumeurs volumineuses impliquant le nerf optique et présentant des lésions multiples. Les tumeurs solitaires unilatérales de moins de 15 mm de diamètre et de moins de 10 mm d'épaisseur, situées à plus de 3 mm de la tête du nerf optique, peuvent être traitées localement par des plaques radioactives au cobalt ( ⁶⁰ Co), à l'iridium ( ¹⁹² Ig) ou à l'iode ( ¹²⁵ I) sans impliquer les tissus environnants. Le rétinoblastome est classé comme une tumeur radiosensible. L'objectif de l'irradiation est un contrôle local suffisant tout en préservant la vision. Doses recommandées: 40 à 50 Gy en mode fractionné sur 4,5 à 6 semaines. En cas d'atteinte du nerf optique ou de croissance orbitaire, une radiothérapie est nécessaire sur l'ensemble de la zone orbitaire à une dose de 50 à 54 Gy sur 5 à 6 semaines. En cas de rétinoblastome trilatéral avec atteinte pinéale, une irradiation craniospinale est recommandée.

Indications des types de traitement du rétinoblastome

Procédure	Indication
Énucléation	Il n’y a aucun moyen de préserver la vision
	Glaucome néovasculaire
	Incapacité à contrôler la tumeur avec des méthodes conservatrices
	Incapacité d'examiner la rétine après un traitement conservateur
Cryothérapie	Petites tumeurs primaires ou récurrentes de la rétine antérieure
	Rechutes mineures après irradiation
Photocoagulation	Petites tumeurs primaires ou récurrentes de la rétine postérieure
	Néovascularisation rétinienne dans la rétinopathie radique

Récemment, une attention particulière a été portée à la réduction des effets secondaires potentiels grâce à l'utilisation de la méthode d'irradiation par orifice latéral, et à l'introduction d'une chimiothérapie intensive avec autotransplantation de cellules souches hématopoïétiques. Les schémas de chimiothérapie standard n'ont pas démontré d'efficacité significative, car la pénétration intraoculaire des médicaments est réduite et la tumeur exprime la glycoprotéine membranaire p170 et devient rapidement résistante. Les médicaments utilisés dans le traitement combiné du rétinoblastome comprennent la vincristine, les sels de platine, le cyclophosphamide, l'étoposide et la doxorubicine. Étant donné que chez 90 % des patients, le processus tumoral est limité, le contrôle tumoral est principalement obtenu par action locale.

En cas de rechute et de propagation métastatique du processus, le pronostic est extrêmement défavorable.

Le taux de survie des patients atteints de rétinoblastome atteint 90 %. Les principaux axes thérapeutiques visent donc à préserver la fonction visuelle et à réduire le nombre de complications. La détection précoce des porteurs du gène RB mutant et son remplacement direct sont prometteurs.

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