Comment le rétinoblastome est-il traité?

Rétinoblastome - l'une des tumeurs solides de l'enfance, le diagnostic le plus fourni avec succès peut être traitée en temps opportun et le traitement par l'utilisation de méthodes modernes (curiethérapie, photocoagulation, thermochimiothérapie, cryothérapie, chimiothérapie). La survie globale, selon diverses données de la littérature, varie de 90 à 95%. Les principales causes de décès dans la première décennie de la vie (jusqu'à 50%) - développement de tumeurs intracrâniennes ou de manière synchrone avec métachrone rétinoblastome, mal métastases tumorales incontrôlable en dehors du système nerveux central, le développement de tumeurs malignes supplémentaires.

Le choix d'une méthode de traitement du rétinoblastome dépend de la taille, de l'emplacement et du nombre de foyers, de l'expérience et des capacités du centre médical, du risque d'implication du second œil. La plupart des enfants atteints de tumeurs unilatérales ont un stade avancé de la maladie, souvent sans possibilité de préserver la vision de l'œil atteint. C'est pourquoi l'énucléation devient souvent la méthode de choix. Si le diagnostic est posé tôt, un traitement alternatif peut être entrepris pour préserver la vision - photocoagulation, cryothérapie ou radiothérapie.

Le traitement des lésions bilatérales dépend largement de la propagation de la maladie de chaque côté. L'énucléation bilatérale peut être recommandée dans le cas où la maladie est si commune qu'il ne peut être question de préserver la vision. Le plus souvent, seul l'œil le plus affecté est enlevé ou, si la fonction visuelle est au moins légèrement préservée, de l'énucléation, il refuse et traite la maladie de façon conservatrice. Le cours d'irradiation initiale, même chez les patients présentant des stades avancés de la maladie, conduit à une régression tumorale, la vision peut être partiellement préservée. Si la détection extraoculaire est trouvée, d'autres méthodes sont utilisées. La propagation en orbite, au cerveau et à la moelle osseuse indique un mauvais pronostic. Ces patients ont besoin d'une chimiothérapie et d'une irradiation de l'orbite ou du SNC.

Lorsque l'énucléation est nécessaire pour déterminer l'étendue de la pénétration de la tumeur dans le nerf optique ou la coque de l'œil. Le degré de pénétration dans le nerf optique et la sclérotique détermine le risque de métastases. Ces patients ont besoin d'une chimiothérapie et, dans certains cas, d'une irradiation de l'orbite. Un important point technique d'énucléation est l'enlèvement d'une portion suffisamment longue du nerf optique avec le globe oculaire. Même après 6 semaines après l'opération, un œil artificiel peut être placé. Défaut cosmétique se pose en raison du fait que chez les petits enfants, après l'enlèvement de l'œil, la croissance normale de l'orbite ralentit. Cela se produit également après irradiation des os de l'orbite.

L'avantage de la cryothérapie et de la photocoagulation par rapport à l'irradiation en moins de complications et la possibilité de traitements répétés. L'inconvénient des méthodes est qu'elles sont inefficaces avec une masse importante de la tumeur. En outre, ils peuvent provoquer l'apparition d'une cicatrice sur la rétine avec une perte de vision plus importante que pendant l'irradiation (un soin supplémentaire est nécessaire lorsque le site de sortie du nerf optique est impliqué).

La radiothérapie est traditionnellement utilisée pour les grosses tumeurs touchant le nerf optique, avec des lésions multiples. Diamètre unilatéral de la tumeur cellulaire inférieure à 15 mm et une épaisseur de moins de 10 mm bole espacés de 3 mm à partir du disque optique peut être traité plaques par voie topique radioactifs à l' aide de cobalt ( ⁶⁰ Co), l' iridium ( ¹⁹² Id) ou l' iode ( ¹²⁵ I) sans impliquer tissus environnants. Le rétinoblastome est appelé tumeurs radiosensibles. Le but de l'irradiation est un contrôle local suffisant avec la préservation de la vision. Les doses recommandées: 40-50 Gy dans le mode de fractionnement pendant 4,5-6 semaines. Avec l' atteinte du nerf optique ou la germination en orbite nécessite la radiothérapie à l' ensemble de la zone orbitale à une dose de 50-54 Gy) pendant 5-6 semaines. En présence de rétinoblastome trilatéral associé à la région pinéale, une irradiation craniospinale est recommandée.

Indications pour le traitement du rétinoblastome

Procédure	Lecture
Énucléation	Il n'y a aucun moyen de garder la vue
	Glaucome néo-vasculaire
	Impossibilité du contrôle de la tumeur par des méthodes conservatrices
	Impossibilité d'examiner la rétine après un traitement conservateur
Cryothérapie	Petites tumeurs primaires ou récidivantes dans la partie antérieure de la rétine
	Petites rechutes après irradiation
Photocoagulation	Petites tumeurs primaires ou récurrentes dans les parties postérieures de la rétine
	Néovascularisation de la rétine dans la rétinopathie radique

Récemment, beaucoup d'attention a été accordée à la réduction des effets secondaires probables en utilisant la méthode d'irradiation des ports latéraux, l'introduction de la chimiothérapie intensive avec autotransplantation de cellules souches hématopoïétiques. Les chimiothérapies standard n'ont pas montré d'efficacité significative, car la pénétration intraoculaire des médicaments de chimiothérapie est réduite et la tumeur exprime la glycoprotéine membranaire p170 et devient rapidement résistante. Les médicaments utilisés dans le traitement combiné du rétinoblastome comprennent la vincristine, les préparations de platine, le cyclophosphamide, l'étoposide, la doxorubicine. Considérant que chez 90% des patients le processus est de nature limitée, le contrôle de la tumeur est principalement localisé.

Avec la rechute et la propagation métastatique du processus, le pronostic est extrêmement défavorable.

La survie des patients atteints de rétinoblastome atteint 90%, de sorte que les principaux domaines de thérapie sont associés à des tentatives de préserver la fonction visuelle et de réduire le nombre de complications. La détection précoce des porteurs du gène RB mutant et sa substitution directe sont prometteuses.

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