Symptômes de troubles de la marche

Troubles de la marche en cas de dysfonctionnement des systèmes afférents

Les troubles de la marche peuvent être causés par des troubles de la sensibilité profonde (ataxie sensorielle), des troubles vestibulaires (ataxie vestibulaire) et une déficience visuelle.

• L'ataxie sensorielle est causée par un manque d'informations sur la position du corps dans l'espace et les caractéristiques du plan de marche. Ce type d'ataxie peut être associé à des polyneuropathies provoquant des lésions diffuses des fibres nerveuses périphériques qui transmettent les afférences proprioceptives à la moelle épinière, ou des colonnes postérieures de la moelle épinière, où les fibres de sensibilité profonde remontent vers le cerveau. Un patient atteint d'ataxie sensorielle marche prudemment, lentement, les jambes légèrement écartées, en essayant de contrôler chaque pas par la vue, lève les jambes haut et, sentant un « coton » sous ses pieds, abaisse vigoureusement son pied, plante du pied entière, au sol (« marche piétinante »). Les caractéristiques distinctives de l'ataxie sensorielle comprennent une détérioration de la marche dans l'obscurité, la détection de troubles de la sensibilité profonde lors de l'examen et une instabilité accrue en posture de Romberg lors de la fermeture des yeux.
• L'ataxie vestibulaire s'accompagne généralement d'une atteinte de l'appareil vestibulaire de l'oreille interne ou du nerf vestibulaire (vestibulopathies périphériques), plus rarement des structures vestibulaires souches. Elle s'accompagne généralement de vertiges systémiques, d'étourdissements, de nausées ou de vomissements, d'un nystagmus, d'une perte auditive et d'acouphènes. La gravité de l'ataxie augmente avec les changements de position de la tête et du corps, ainsi qu'avec la rotation des yeux. Les patients évitent les mouvements brusques de la tête et modifient prudemment la position du corps. Dans certains cas, on observe une tendance à tomber vers le labyrinthe affecté.
• Le trouble de la marche associé à la déficience visuelle (ataxie visuelle) n'est pas spécifique. Dans ce cas, la démarche peut être décrite comme prudente et incertaine.
• Parfois, les lésions de différents organes sensoriels sont combinées, et si le trouble de chacun d'eux est trop mineur pour provoquer des troubles de la marche importants, alors, combinées entre elles, et parfois avec des troubles musculo-squelettiques, elles peuvent provoquer un trouble combiné de la marche (déficit multisensoriel).

Troubles de la marche dans les troubles du mouvement

Les troubles de la marche peuvent accompagner les troubles du mouvement survenant dans les maladies des muscles, des nerfs périphériques, des racines spinales, des voies pyramidales, du cervelet et des noyaux gris centraux. Les causes directes des troubles de la marche peuvent être une faiblesse musculaire (par exemple, dans les myopathies), une paralysie flasque (dans les polyneuropathies, les radiculopathies, les lésions de la moelle épinière), une rigidité due à l'activité pathologique des motoneurones périphériques (dans la neuromyotonie, le syndrome de la personne rigide, etc.), un syndrome pyramidal (paralysie spastique), une ataxie cérébelleuse, une hypokinésie et une rigidité (dans la maladie de Parkinson) et une hyperkinésie extrapyramidale.

Troubles de la marche en cas de faiblesse musculaire et de paralysie flasque

Les lésions musculaires primaires provoquent généralement une faiblesse symétrique des parties proximales des membres, avec une démarche dandinante (« en canard »), directement liée à la faiblesse des muscles fessiers, incapables de fixer le bassin lorsque la jambe opposée avance. En cas de lésions du système nerveux périphérique (par exemple, en cas de polyneuropathie), une parésie des parties distales des membres est plus fréquente, obligeant le patient à lever les pieds pour ne pas s'accrocher au sol. En abaissant la jambe, le pied heurte le sol (démarche en steppage ou en « coq »). En cas de lésions de l'épaississement lombaire de la moelle épinière, des racines lombaires supérieures, du plexus lombaire et de certains nerfs, une faiblesse est également possible dans la partie proximale des membres, se manifestant également par une démarche dandinante.

Troubles de la marche dans la paralysie spastique

Les caractéristiques de la marche de la parésie spastique (démarche spastique), causée par une lésion des faisceaux pyramidaux au niveau du cerveau ou de la moelle épinière, s'expliquent par la prédominance du tonus des muscles extenseurs, ce qui entraîne une extension de la jambe au niveau des articulations du genou et de la cheville, et donc un allongement. Dans l'hémiparésie, la position d'extension de la jambe oblige le patient à balancer la jambe vers l'avant en demi-cercle, tandis que le corps est légèrement incliné dans la direction opposée (démarche de Wernicke-Mann). Dans la paraparésie spastique inférieure, le patient marche lentement, sur la pointe des pieds, en croisant les jambes (en raison de l'augmentation du tonus des muscles adducteurs des cuisses). Il est contraint de se balancer pour faire un pas après l'autre. La démarche devient tendue et lente. Les troubles de la marche dans la paralysie spastique dépendent à la fois de la gravité de la parésie et du degré de spasticité. L'une des causes fréquentes de la marche spastique chez les personnes âgées est la myélopathie cervicale spondylogène. De plus, cela est possible en cas d'accident vasculaire cérébral, de tumeur, de traumatisme crânien, de paralysie cérébrale, de maladies démyélinisantes, de paraparésie spastique héréditaire, de myélose funiculaire.

Troubles de la marche dans la maladie de Parkinson

Les troubles de la marche dans la maladie de Parkinson sont principalement associés à une hypokinésie et à une instabilité posturale. La maladie de Parkinson se caractérise notamment par des difficultés à démarrer la marche, une diminution de la vitesse et de la longueur des pas (microbasie). Une diminution de la hauteur des pas entraîne un déplacement traînant. La zone d'appui pendant la marche reste souvent normale, mais peut parfois diminuer ou augmenter légèrement. Dans la maladie de Parkinson, la prédominance du tonus des muscles progravitationnels (fléchisseurs) entraîne une posture de suppliant caractéristique, caractérisée par une inclinaison de la tête et du corps vers l'avant, une légère flexion des articulations du genou et de la hanche, et une adduction des bras et des cuisses. Les bras sont plaqués contre le corps et ne participent pas à la marche (acheirokinésie).

Au stade avancé de la maladie de Parkinson, on observe souvent un phénomène de blocage: un blocage soudain et de courte durée (généralement de 1 à 10 secondes) du mouvement en cours. Le blocage peut être absolu ou relatif. Le blocage absolu se caractérise par l'arrêt du mouvement des membres inférieurs (les pieds sont « collés au sol »), empêchant le patient de bouger. Le blocage relatif se caractérise par une réduction soudaine de la longueur du pas, suivie d'un pas très court, traînant ou frappant les jambes sur place. Si le corps continue d'avancer par inertie, il existe un risque de chute. Le blocage survient le plus souvent lors du passage d'un programme de marche à un autre: au début de la marche (« retard au démarrage »), lors d'un virage, lors du franchissement d'un obstacle, par exemple un seuil, lors du franchissement d'une porte ou d'une ouverture étroite, devant une porte d'ascenseur, lors de l'accès à un escalator, lors d'un cri soudain, etc. Le plus souvent, le blocage se développe dans un contexte d'affaiblissement de l'effet de la lévodopa (période « off »), mais avec le temps, chez certains patients, il apparaît en période « on », s'intensifiant parfois sous l'effet d'une dose excessive de lévodopa. Les patients peuvent surmonter le blocage en enjambant un obstacle, en effectuant un mouvement inhabituel (par exemple, en dansant) ou simplement en faisant un pas de côté. Cependant, de nombreux patients atteints de blocage développent une peur de tomber, ce qui les oblige à limiter considérablement leurs activités quotidiennes.

À un stade avancé de la maladie de Parkinson, une autre variante du trouble épisodique de la marche peut se développer: la démarche en hachures. Dans ce cas, la capacité à maintenir le centre de gravité du corps dans la zone d'appui est altérée, ce qui entraîne un déplacement du corps vers l'avant. Pour maintenir l'équilibre et éviter les chutes, les patients, cherchant à « rattraper » le centre de gravité, sont contraints d'accélérer (propulsion) et peuvent passer involontairement à un pas rapide et court. La tendance au blocage, à la démarche en hachures, aux propulsions et aux chutes est corrélée à une variabilité accrue de la longueur du pas et à la gravité des troubles cognitifs, notamment frontaux.

L'exécution de tâches cognitives, et même le simple fait de parler en marchant (double tâche), notamment au stade avancé de la maladie chez les patients présentant des troubles cognitifs, entraîne un arrêt du mouvement. Cela indique non seulement un déficit des fonctions cognitives, mais aussi leur contribution à la compensation du déficit statolo-moteur (ce qui reflète en outre un schéma général inhérent à la maladie de Parkinson: de deux actions effectuées simultanément, la plus automatisée est moins bien exécutée). Arrêter de marcher tout en essayant d'effectuer simultanément une seconde action prédit un risque accru de chute.

Chez la plupart des patients atteints de la maladie de Parkinson, la marche peut être améliorée par des repères visuels (par exemple, des bandes transversales contrastées peintes au sol) ou auditifs (commandes rythmiques ou son d'un métronome). Dans ce cas, on observe une augmentation significative de la longueur des pas, se rapprochant des valeurs normales, mais la vitesse de marche n'augmente que de 10 à 30 %, principalement en raison d'une diminution de la fréquence des pas, ce qui reflète un défaut de programmation motrice. L'amélioration de la marche par des stimuli externes pourrait dépendre de l'activation de systèmes impliquant le cervelet et le cortex prémoteur, et compensant le dysfonctionnement des noyaux gris centraux et du cortex moteur supplémentaire associé.

Dans les dégénérescences multisystémiques (atrophie multisystémique, paralysie supranucléaire progressive, dégénérescence corticobasale, etc.), des troubles prononcés de la marche avec blocages et chutes surviennent à un stade plus précoce que dans la maladie de Parkinson. Dans ces maladies, ainsi qu'au stade avancé de la maladie de Parkinson (éventuellement avec la dégénérescence des neurones cholinergiques du noyau pédonculopontin), les troubles de la marche associés au syndrome parkinsonien sont souvent complétés par des signes de dysbasie frontale, et dans la paralysie supranucléaire progressive, par une astasie sous-corticale.

Troubles de la marche dans la dystonie musculaire

La marche dystonique est particulièrement fréquente chez les patients atteints de dystonie généralisée idiopathique. Le premier symptôme de dystonie généralisée est généralement une dystonie du pied, caractérisée par une flexion plantaire, une inversion du pied et une extension tonique du gros orteil, qui surviennent et s'intensifient pendant la marche. Par la suite, l'hyperkinésie se généralise progressivement, s'étendant aux muscles axiaux et aux membres supérieurs. Des cas de dystonie segmentaire ont été décrits, touchant principalement les muscles du tronc et les parties proximales des membres, et se manifestant par une forte flexion vers l'avant du tronc (camptocormie dystonique). L'hyperkinésie dystonique peut diminuer avec la mise en œuvre de gestes correctifs, ainsi que par la course, la natation, la marche à reculons ou d'autres situations de marche inhabituelles. La sélection et l'initiation des synergies posturales et locomotrices chez les patients dystoniques sont préservées, mais leur mise en œuvre est défectueuse en raison d'une sélectivité insuffisante de l'implication musculaire.

Troubles de la marche dans la chorée

Dans la chorée, les mouvements normaux sont souvent interrompus par une série de contractions rapides et chaotiques impliquant le tronc et les membres. Lors de la marche, les jambes peuvent se plier brusquement au niveau des genoux ou se relever. Les tentatives du patient pour donner à ces contractions choréiques l'apparence de mouvements volontaires et intentionnels conduisent à une démarche élaborée, « dansante ». Pour maintenir l'équilibre, les patients marchent parfois plus lentement, les jambes largement écartées. La sélection et l'initiation des synergies posturales et locomotrices sont préservées chez la plupart des patients, mais leur mise en œuvre est entravée par la superposition de mouvements involontaires. De plus, la maladie de Huntington présente des composantes parkinsoniennes et un dysfonctionnement frontal, entraînant une perturbation des synergies posturales, une diminution de la longueur des pas, de la vitesse de marche et une dyscoordination.

Troubles de la marche dans d'autres hyperkinésies

En cas de myoclonie d'action, l'équilibre et la marche sont gravement altérés par des contractions musculaires massives ou une perte brève du tonus musculaire qui surviennent lors de la tentative de soutenir les jambes. Dans le tremblement orthostatique, des oscillations à haute fréquence des muscles du tronc et des membres inférieurs sont observées en position debout, perturbant l'équilibre mais disparaissant pendant la marche; cependant, l'initiation à la marche peut être difficile. Environ un tiers des patients atteints de tremblement essentiel présentent une instabilité lors de la marche en tandem, ce qui limite les activités quotidiennes et peut refléter un dysfonctionnement cérébelleux. Des modifications bizarres de la marche ont été décrites dans la dyskinésie tardive, ce qui complique l'utilisation des neuroleptiques.

Troubles de la marche dans l'ataxie cérébelleuse

L'ataxie cérébelleuse se caractérise par une augmentation de la surface d'appui, en station debout comme à la marche. Un balancement latéral et antéropostérieur est souvent observé. Dans les cas graves, des oscillations rythmiques de la tête et du tronc (titubation) sont observées à la marche et souvent au repos. Les pas sont irréguliers en longueur et en direction, mais en moyenne, leur longueur et leur fréquence diminuent. La suppression du contrôle visuel (fermeture des yeux) a peu d'effet sur la gravité des troubles de la coordination. Les synergies posturales ont une période de latence et une organisation temporelle normales, mais leur amplitude peut être excessive, ce qui peut entraîner une chute dans la direction opposée à celle initialement déviée. Une ataxie cérébelleuse légère peut être détectée par la marche en tandem. Les altérations de la marche et des synergies posturales sont plus prononcées en cas de lésion des structures médianes du cervelet, tandis que la discoordination des membres peut être minime.

L'ataxie cérébelleuse peut être causée par une dégénérescence cérébelleuse, des tumeurs, un syndrome paranéoplasique, une hypothyroïdie, etc.

La spasticité des jambes et l'ataxie cérébelleuse peuvent être combinées (démarche spastique-ataxique), ce qui est souvent observé dans la sclérose en plaques ou les anomalies cranio-vertébrales.

Troubles de la marche intégratifs (primaires)

Les troubles intégratifs (primaires) de la marche (troubles de la marche de niveau supérieur) surviennent le plus souvent chez les personnes âgées et ne sont pas associés à d'autres troubles moteurs ou sensoriels. Ils peuvent être causés par des lésions de divers liens du cercle moteur cortico-sous-cortical (cortex frontal, noyaux gris centraux, thalamus), des connexions fronto-cérébelleuses, ainsi que des systèmes tronc-spinal et limbiques qui leur sont fonctionnellement associés. Les lésions de différents liens de ces cercles peuvent entraîner, dans certains cas, la prévalence de troubles de l'équilibre avec absence ou insuffisance de synergies posturales, et dans d'autres cas, la prévalence de troubles de l'initiation et du maintien de la marche. Cependant, on observe le plus souvent une combinaison des deux types de troubles dans des proportions variables. À cet égard, l'attribution de syndromes individuels au sein des troubles de la marche de niveau supérieur est conditionnelle, car les limites entre eux ne sont pas suffisamment claires et, à mesure que la maladie progresse, l'un des syndromes peut se transformer en un autre. De plus, dans de nombreuses maladies, les troubles de la marche de niveau supérieur se superposent à des syndromes de niveau inférieur et moyen, ce qui complexifie considérablement le tableau général des troubles du mouvement. Néanmoins, une telle sélection de syndromes individuels est justifiée d'un point de vue pratique, car elle permet de mettre en évidence le mécanisme principal des troubles de la marche.

Les troubles de la marche intégrative sont beaucoup plus variables et dépendent davantage de la situation, des propriétés superficielles et des facteurs émotionnels et cognitifs que les troubles des niveaux inférieur et moyen. Ils sont moins susceptibles d'être corrigés par des mécanismes compensatoires, dont l'insuffisance est précisément leur caractéristique. Maladies se manifestant par des troubles de la marche intégrative

Groupe de maladies	Nosologie
Lésions vasculaires du cerveau	Accidents vasculaires cérébraux ischémiques et hémorragiques avec atteinte des lobes frontaux, des noyaux gris centraux, du mésencéphale ou de leurs connexions. Encéphalopathie dyscirculatoire (atteinte ischémique diffuse de la substance blanche, état lacunaire).
Maladies neurodégénératives	Paralysie supranucléaire progressive, atrophie multisystémique, dégénérescence corticobasale, démence à corps de Lewy, maladie de Parkinson (stade avancé), démence frontotemporale, maladie d'Alzheimer, maladie de Huntington juvénile, dégénérescence hépatolenticulaire. Dysbasies idiopathiques
Maladies infectieuses du système nerveux central	Maladie de Creutzfeldt-Jakob, neurosyphilis, encéphalopathie VIH
Autres maladies	Hydrocéphalie à pression normale. Encéphalopathie hypoxique. Tumeurs de localisation frontale et profonde

Des cas de troubles de la marche de niveau supérieur ont été décrits par le passé sous divers noms: « apraxie de la marche », « astasie-abasie », « ataxie frontale », « démarche magnétique », « syndrome parkinsonien du bas du corps », etc. J. G. Nutt et al. (1993) ont identifié cinq principaux syndromes de troubles de la marche de niveau supérieur: la marche prudente, le trouble de la marche frontale, le trouble de l’équilibre frontal, le trouble de l’équilibre sous-cortical et le trouble isolé de l’initiation de la marche. Il existe quatre variantes de troubles de la marche intégratifs.

• Dysbasie sénile (correspond à une « démarche prudente » selon la classification de JG Nutt et al.).
• Astasie sous-corticale (correspond à un « déséquilibre sous-cortical »),
• Dysbasie frontale (sous-corticale-frontale) (correspond au « trouble isolé de l'initiation de la marche » et au « trouble de la marche frontale »),
• Astasie frontale (correspond à un « déséquilibre frontal »).

Dysbasie sénile

La dysbasie sénile est le trouble de la marche le plus fréquent chez les personnes âgées. Elle se caractérise par une foulée raccourcie et ralentie, une instabilité lors des virages, une augmentation de la surface d'appui et une instabilité posturale légère à modérée, visible uniquement lors des virages, en poussant le patient ou en se tenant sur une jambe, ainsi que lorsque l'afférence sensorielle est limitée (par exemple, en fermant les yeux). Lors des virages, la séquence naturelle des mouvements est perturbée, ce qui les rend impossibles à exécuter par tout le corps (en bloc). Lors de la marche, les jambes sont légèrement fléchies au niveau des articulations de la hanche et du genou, et le corps est incliné vers l'avant, ce qui améliore la stabilité.

En général, la dysbasie sénile doit être considérée comme une réponse adéquate à un risque de chute, perçu ou réel. Par exemple, une personne en bonne santé marche sur une route glissante ou dans l'obscurité totale, craignant de glisser et de perdre l'équilibre. Chez les personnes âgées, la dysbasie survient en réponse à une diminution liée à l'âge de la capacité à maintenir l'équilibre ou à adapter les synergies aux caractéristiques du sol. Les principales synergies posturales et locomotrices restent intactes, mais en raison de capacités physiques limitées, elles ne sont plus utilisées aussi efficacement qu'auparavant. Phénomène compensatoire, ce type de trouble de la marche peut être observé dans diverses maladies limitant la mobilité ou augmentant le risque de chute: lésions articulaires, insuffisance cardiaque sévère, insuffisance cérébrovasculaire, démences dégénératives, insuffisance vestibulaire ou multisensorielle, ainsi que peur obsessionnelle de perdre l'équilibre (astasobasophobie). Dans la plupart des cas, les symptômes focaux ne sont pas détectés lors d'un examen neurologique. La dysbasie sénile étant fréquente chez les personnes âgées en bonne santé, elle peut être considérée comme une norme d'âge si elle n'entraîne pas de limitation des activités quotidiennes ni de chutes. Il convient toutefois de noter que le degré de limitation des activités quotidiennes dépend souvent moins du trouble neurologique lui-même que de l'intensité de la peur de tomber.

Compte tenu du caractère compensatoire de la dysbasie sénile, attribuer ce type de modifications de la marche à un niveau supérieur, caractérisé par une limitation des capacités d'adaptation, est conditionnel. La dysbasie sénile reflète un rôle accru du contrôle conscient et des fonctions cérébrales supérieures, en particulier l'attention, dans la régulation de la marche. Avec le développement de la démence et l'affaiblissement de l'attention, un ralentissement supplémentaire de la marche et une perte de stabilité peuvent survenir, même en l'absence de troubles moteurs et sensoriels primaires. La dysbasie sénile est possible non seulement chez les personnes âgées, mais aussi chez les personnes plus jeunes; de nombreux auteurs estiment qu'il est préférable d'utiliser le terme « marche prudente ».

Astasie sous-corticale

L'astasie sous-corticale se caractérise par un trouble sévère des synergies posturales causé par une lésion des noyaux gris centraux, du mésencéphale ou du thalamus. En raison de synergies posturales inadéquates, la marche et la station debout sont difficiles, voire impossibles. Lors de la mise debout, le centre de gravité ne se déplace pas vers un nouveau centre d'appui; le corps dévie vers l'arrière, ce qui entraîne une chute sur le dos. Déséquilibré sans appui, le patient chute comme un arbre scié. Ce syndrome peut être dû à une perturbation de l'orientation du corps dans l'espace, empêchant l'activation des réflexes posturaux à temps. L'initiation à la marche n'est pas difficile pour les patients. Même si une instabilité posturale sévère rend la marche autonome impossible, avec un soutien, le patient peut enjamber et même marcher, la direction et le rythme des pas restant normaux, ce qui indique une relative préservation des synergies locomotrices. En position allongée ou assise, lorsque le contrôle postural est moins sollicité, le patient peut effectuer des mouvements normaux des membres.

L'astasie sous-corticale survient de manière aiguë avec des lésions ischémiques ou hémorragiques unilatérales ou bilatérales des sections externes du tegmentum mésencéphalique et des sections supérieures du pont, de la partie supérieure du noyau postérolatéral du thalamus et de la substance blanche adjacente, des noyaux gris centraux, y compris le globus pallidus et le putamen. En cas de lésions unilatérales du thalamus ou des noyaux gris centraux, en essayant de se lever, et parfois même en position assise, le patient peut dévier et tomber du côté controlatéral ou sur le dos. En cas de lésions unilatérales, les symptômes régressent généralement en quelques semaines, mais en cas de lésions bilatérales, ils sont plus persistants. Une évolution progressive du syndrome est observée dans la paralysie supranucléaire progressive, les lésions ischémiques diffuses de la substance blanche des hémisphères et l'hydrocéphalie normotensive.

Dysbasie frontale (frontale-sous-corticale)

Les troubles primaires de la marche, avec atteinte des structures sous-corticales (dysbasie sous-corticale) et des lobes frontaux (dysbasie frontale), sont cliniquement et pathogéniquement proches. Ils peuvent être considérés comme un seul et même syndrome. Cela s'explique par le fait que les lobes frontaux, les noyaux gris centraux et certaines structures du mésencéphale forment un circuit de régulation unique et que, lorsqu'ils sont endommagés ou séparés (en raison de l'atteinte des voies de connexion de la substance blanche des hémisphères), des troubles similaires peuvent survenir. Phénoménologiquement, les dysbasies sous-corticales et frontales sont diverses, ce qui s'explique par l'implication de différents sous-systèmes assurant divers aspects de la marche et du maintien de l'équilibre. À cet égard, plusieurs variantes cliniques principales de la dysbasie peuvent être distinguées.

La première variante se caractérise par la prévalence de troubles dans l'initiation et le maintien de l'acte locomoteur, en l'absence de troubles posturaux prononcés. Lors de la tentative de marche, les jambes du patient « se fixent » au sol. Pour faire le premier pas, le patient est contraint de se déplacer longuement d'un pied sur l'autre ou de « balancer » le corps et les jambes. Les synergies qui assurent normalement la propulsion et le déplacement du centre de gravité vers une jambe (afin de libérer l'autre pour le balancement) s'avèrent souvent inefficaces. Une fois les difficultés initiales surmontées et le patient enfin en mouvement, il effectue plusieurs essais en traînant les pieds ou en trépignant sur place, mais progressivement, ses pas deviennent plus assurés et plus longs, et ses pieds décollent plus facilement du sol. Cependant, lors d'un virage, du franchissement d'un obstacle ou du passage dans une ouverture étroite, qui nécessitent un changement de programme moteur, un blocage relatif (stamper) ou absolu peut à nouveau survenir, les pieds « se fixent » soudainement au sol. Comme dans le cas de la maladie de Parkinson, le blocage peut être surmonté en enjambant une béquille ou un bâton, en faisant un détour (comme se déplacer sur le côté) ou en utilisant des commandes rythmiques, en comptant à voix haute ou en écoutant de la musique rythmée (comme une marche).

La deuxième variante de la dysbasie fronto-sous-corticale correspond à la description classique de la marche à petit pas et se caractérise par un pas traînant court qui reste constant pendant toute la période de marche, alors qu'en règle générale, il n'y a pas de retard de démarrage prononcé et une tendance au gel.

Les deux variantes décrites peuvent, avec la progression de la maladie, évoluer vers la troisième variante, la plus complète et la plus étendue, de dysbasie fronto-sous-corticale. On observe une combinaison de troubles de l'initiation de la marche et de blocage, avec des modifications plus prononcées et persistantes du schéma de marche et une instabilité posturale modérée à prononcée. Une asymétrie de la marche est souvent observée: le patient fait un pas avec la jambe d'appui, puis tire l'autre jambe vers lui, parfois en plusieurs pas, tandis que la jambe d'appui peut changer et que la longueur des pas peut être très variable. Lors des virages et du franchissement d'obstacles, les difficultés à marcher augmentent fortement, ce qui peut entraîner de nouveau des tremblements ou un blocage. La jambe d'appui peut rester en place, tandis que l'autre effectue une série de petits pas.

La dysbasie frontale se caractérise par une variabilité accrue des paramètres de marche, une perte de la capacité à réguler volontairement la vitesse de marche, la longueur des pas et la hauteur de levée des jambes en fonction de la nature du sol ou d'autres circonstances. La peur de tomber, présente chez la plupart de ces patients, aggrave la limitation de la mobilité. Parallèlement, en position assise ou allongée, ces patients sont capables d'imiter la marche. D'autres troubles moteurs peuvent être absents, mais on observe parfois une dysbasie sous-corticale, une bradykinésie, une dysarthrie, des troubles cognitifs régulateurs et des troubles affectifs (labilité émotionnelle, atténuation de l'affect, dépression). La dysbasie frontale s'accompagne souvent d'une démence, de mictions fréquentes ou d'incontinence urinaire, d'un syndrome pseudobulbaire prononcé, de signes frontaux (paratonie, réflexe de préhension) et de signes pyramidaux.

La démarche dans la dysbasie frontale et sous-corticale est très similaire à celle du syndrome parkinsonien. Cependant, il n'y a pas de manifestations parkinsoniennes dans la partie supérieure du corps (les expressions faciales restent vives, parfois affaiblies par l'insuffisance supranucléaire des nerfs faciaux qui les accompagne; les mouvements des bras pendant la marche non seulement ne diminuent pas, mais deviennent même parfois plus énergiques, car le patient tente, grâce à eux, d'équilibrer son corps par rapport à son centre de gravité ou de déplacer les jambes « fusionnées » au sol). C'est pourquoi ce syndrome est appelé « parkinsonisme de la partie inférieure du corps ». Cependant, il ne s'agit pas d'un pseudoparkinsonisme, car il survient en l'absence de ses principaux symptômes: hypokinésie, rigidité, tremblements de repos. Malgré une diminution significative de la longueur du pas, la zone d'appui dans la dysbasie, contrairement au syndrome parkinsonien, ne diminue pas, mais augmente; le corps ne se penche pas en avant, mais reste droit. De plus, contrairement au syndrome parkinsonien, une rotation externe des pieds est souvent observée, ce qui contribue à améliorer la stabilité des patients. Parallèlement, la dysbasie, la propulsion, la rétropulsion et le pas haché sont beaucoup moins fréquents. Contrairement aux patients atteints de la maladie de Parkinson, les patients dysbasiques sont capables d'imiter la marche rapide en position assise ou allongée.

Le mécanisme de la perturbation de l'initiation de la marche et du blocage dans les dysbasies frontales et sous-corticales reste flou. DE Denny-Brown (1946) pensait que la perturbation de l'initiation de la marche était due à la désinhibition du réflexe plantaire primitif de préhension. Les données neurophysiologiques modernes permettent de considérer ces troubles comme une désautomatisation de l'acte moteur causée par la suppression des influences facilitatrices descendantes du cercle fronto-strié sur les mécanismes locomoteurs tronc-spinal et par un dysfonctionnement du noyau pédonculopontin. Le rôle déterminant pourrait être joué par des troubles du contrôle des mouvements du tronc.

Une dysbasie sous-corticale peut se développer lors d'accidents vasculaires cérébraux multiples ou isolés, touchant les zones stratégiques du mésencéphale, du globus pallidus ou du putamen en relation avec les fonctions locomotrices, de lésions diffuses de la substance blanche des hémisphères, de maladies neurodégénératives (paralysie supranucléaire progressive, atrophie multisystémique, etc.), d'encéphalopathie post-hypoxique, d'hydrocéphalie normotensive et de maladies démyélinisantes. De petits infarctus à la frontière du mésencéphale et du pont dans la projection du noyau pédonculopontin peuvent provoquer des troubles combinés associant les signes de dysbasie sous-corticale et d'astasie sous-corticale.

Une dysbasie frontale peut survenir en cas de lésions bilatérales des parties médiales des lobes frontaux, notamment en cas d'infarctus du myocarde par thrombose de l'artère cérébrale antérieure, de tumeurs, d'hématome sous-dural ou de lésions dégénératives du lobe frontal (par exemple, en cas de démence frontotemporale). Le développement précoce de troubles de la marche est plus fréquent dans la démence vasculaire que dans la maladie d'Alzheimer. Néanmoins, à un stade avancé de la maladie d'Alzheimer, une dysbasie frontale est détectée chez une proportion significative de patients. En général, la dysbasie frontale survient le plus souvent non pas en cas de lésion cérébrale focale, mais diffuse ou multifocale, ce qui s'explique par la redondance des systèmes de régulation de la marche qui associent les lobes frontaux, les noyaux gris centraux, le cervelet et les structures du tronc cérébral.

La comparaison des caractéristiques cliniques des modifications de la marche et de l'équilibre avec les données d'IRM chez des patients atteints d'encéphalopathie discirculatoire a montré que les troubles de la marche dépendent davantage des lésions des hémisphères cérébraux antérieurs (étendue de la leucoaraïose frontale, degré d'expansion des cornes antérieures) et que les troubles de l'équilibre dépendent davantage de la gravité de la leucoaraïose des hémisphères cérébraux postérieurs. Les lésions des parties postérieures du cerveau peuvent impliquer non seulement les fibres du cercle moteur, partant de la partie antérieure du noyau ventrolatéral du thalamus jusqu'au cortex moteur supplémentaire, mais aussi de nombreuses fibres de la partie postérieure du noyau ventrolatéral, recevant des afférences du cervelet, des systèmes spinothalamique et vestibulaire et se projetant vers le cortex prémoteur.

Les troubles de la marche précèdent souvent le développement de la démence, reflétant des changements plus prononcés dans la substance blanche sous-corticale, en particulier dans les parties profondes des lobes frontaux et pariétaux, et une invalidité plus rapide du patient.

Dans certains cas, même un examen approfondi ne révèle pas de causes évidentes de troubles de la marche relativement isolés (dysbasie frontale « idiopathique »). Cependant, l'observation ultérieure de ces patients permet généralement de diagnostiquer l'une ou l'autre maladie neurodégénérative. Par exemple, la « marche par blocage progressif primaire » décrite par A. Achiron et al. (1993), dont la manifestation dominante était un trouble de l'initiation de la marche et un blocage, les autres symptômes étant absents, la lévodopa inefficace et les méthodes de neuroimagerie ne révélant aucune anomalie, s'est avérée faire partie d'un syndrome clinique plus large d'« akinésie pure avec blocage de la marche », qui comprend également une hypophonie et une micrographie. L'examen pathomorphologique a montré que ce syndrome est dans la plupart des cas une forme de paralysie supranucléaire progressive.

Astasie frontale

Dans l'astasie frontale, les troubles de l'équilibre prédominent. Parallèlement, les synergies posturales et locomotrices sont gravement altérées. Lorsqu'ils tentent de se lever, les patients atteints d'astasie frontale ne parviennent pas à transférer le poids du corps sur leurs jambes, s'appuient mal sur le sol avec leurs jambes et, même avec une aide, chutent en arrière par rétropulsion. En marchant, leurs jambes se croisent ou sont trop écartées, ne soutenant pas le corps. Dans les cas plus légers, l'incapacité du patient à contrôler son tronc, à coordonner les mouvements du tronc et des jambes, à assurer un déplacement et un équilibre efficaces du centre de gravité pendant la marche rend la démarche incongrue et bizarre. De nombreux patients présentent une initiation de la marche gravement altérée, mais parfois elle ne l'est pas. En tournant, les jambes peuvent se croiser, l'une d'elles bougeant tandis que l'autre reste immobile, ce qui peut entraîner une chute. Dans les cas graves, en raison d’un mauvais positionnement du torse, les patients sont non seulement incapables de marcher et de se tenir debout, mais également incapables de s’asseoir sans soutien ou de changer de position au lit.

La parésie, les troubles sensitifs et les troubles extrapyramidaux sont absents ou peu exprimés, ce qui pourrait expliquer ces troubles de la marche et de l'équilibre. Parmi les symptômes supplémentaires, on note: une activation asymétrique des réflexes tendineux, un syndrome pseudobulbaire, une hypokinésie modérée, des signes frontaux, une échopraxie, des persévérations motrices et une incontinence urinaire. Tous les patients présentent un déficit cognitif prononcé de type fronto-sous-cortical, atteignant souvent le stade de démence, ce qui peut aggraver les troubles de la marche. Ce syndrome peut être dû à une hydrocéphalie sévère, à de multiples infarctus lacunaires et à des lésions diffuses de la substance blanche des hémisphères (en cas d'encéphalopathie dyscirculatoire), à des foyers ischémiques ou hémorragiques des lobes frontaux, à des tumeurs, à des abcès frontaux ou à des maladies neurodégénératives affectant les lobes frontaux.

L'astasie frontale est parfois confondue avec l'ataxie cérébelleuse, mais les lésions cérébelleuses ne se caractérisent pas par un croisement des jambes à la marche, des rétropulsions, des synergies posturales inadéquates ou inefficaces, des tentatives bizarres d'avancer, ni un léger pas traînant. Les différences entre dysbasie frontale et astasie frontale sont principalement déterminées par la proportion de troubles posturaux. De plus, un certain nombre de patients astasiques présentent une altération disproportionnée de la capacité à effectuer des mouvements symboliques sur commande (par exemple, en position allongée ou assise, faire tourner une « bicyclette » avec les jambes ou décrire un cercle ou d'autres figures, adopter la posture du boxeur ou du nageur, imiter un coup de pied dans un ballon ou écraser un mégot de cigarette). Il n'y a souvent aucune conscience du défaut et aucune tentative de le corriger, ce qui peut indiquer une nature apraxique du trouble du mouvement. Ces différences peuvent s'expliquer par le fait que l'astasie frontale est associée non seulement à une atteinte du cercle moteur cortico-sous-cortical et de ses connexions avec les structures du tronc cérébral, principalement le noyau pédonculopontin, mais aussi à un dysfonctionnement des cercles pariéto-frontaux, qui régulent l'exécution de mouvements complexes impossibles sans rétroaction sensorielle. La perturbation des connexions entre les sections postérieures du lobe pariétal supérieur et le cortex prémoteur, qui contrôlent la posture, les mouvements axiaux et les mouvements des jambes, peut entraîner un défaut apraxique des mouvements du tronc et de la marche en l'absence d'apraxie des bras. Dans certains cas, l'astasie frontale se développe suite à la progression d'une dysbasie frontale avec des lésions plus étendues des lobes frontaux ou de leurs connexions avec les noyaux gris centraux et les structures du tronc cérébral.

« Apraxie de la marche »

La dissociation frappante entre l'altération de la capacité à marcher et la préservation des capacités motrices des jambes en position couchée ou assise, ainsi que le lien avec les troubles cognitifs, ont servi de prérequis à la désignation des troubles de la marche de niveau supérieur sous le nom d'« apraxie de la marche ». Cependant, ce concept, largement répandu, se heurte à de sérieuses objections. Chez l'écrasante majorité des patients atteints d'« apraxie de la marche », les tests neuropsychologiques classiques ne révèlent généralement pas d'apraxie des membres. Dans son organisation fonctionnelle, la marche diffère sensiblement des habiletés motrices volontaires, largement individualisées, acquises par l'apprentissage, dont la désintégration est généralement associée à l'apraxie des membres. Contrairement à ces actions, dont le programme est formé au niveau cortical, la marche est un acte moteur plus automatisé, représentant un ensemble de mouvements répétitifs et relativement élémentaires, générés par la moelle épinière et modifiés par les structures du tronc cérébral. Par conséquent, les troubles de la marche de niveau supérieur sont associés moins à la perturbation de programmes locomoteurs spécifiques qu'à leur activation insuffisante due à un déficit d'influences facilitatrices descendantes. À cet égard, il semble injustifié d'utiliser le terme « apraxie de la marche » pour désigner l'ensemble des troubles de la marche de niveau supérieur, qui diffèrent considérablement sur le plan phénoménologique et peuvent être associés à des lésions de divers liens du niveau supérieur (cortico-sous-cortical) de régulation de la marche. Les troubles de la marche associés à des lésions des cercles pariéto-frontaux, dont la fonction est d'utiliser l'afférentation sensorielle pour réguler les mouvements, sont peut-être proches de la véritable apraxie. Les lésions de ces structures jouent un rôle déterminant dans le développement de l'apraxie des membres.

Dysbasie psychogène

Dysbasie psychogène: modifications étranges et particulières de la démarche observées chez les personnes hystériques. Les patients peuvent marcher en zigzag, glisser comme un patineur sur une patinoire, croiser les jambes en tresse, se déplacer les jambes droites et écartées (démarche guindée) ou à moitié fléchies, pencher le torse en avant (camptokarmie) ou en arrière. Certains patients oscillent ou imitent des tremblements en marchant. Une telle démarche est plus susceptible de témoigner d'un bon contrôle moteur que d'un trouble de la stabilité posturale et de la coordination (« démarche acrobatique »). On observe parfois une lenteur prononcée et un blocage, imitant la maladie de Parkinson.

Reconnaître une dysbasie psychogène peut s'avérer extrêmement difficile. Certaines variantes de troubles hystériques (par exemple, l'astasie-abasie) ressemblent extérieurement à des troubles de la marche frontale, d'autres à une démarche dystonique, et d'autres encore à une démarche hémiparétique ou paraparétique. Dans tous les cas, une incohérence est caractéristique, ainsi qu'une discordance avec les modifications observées dans les syndromes organiques (par exemple, les patients peuvent boiter sur la jambe affectée, imitant une hémiparésie, ou tenter de maintenir l'équilibre par des mouvements des bras, sans écarter les pieds). Lorsque la tâche change (par exemple, lors de la marche à reculons ou sur le flanc), la nature du trouble de la marche peut changer brutalement. La démarche peut s'améliorer soudainement si le patient a l'impression de ne pas être observé ou si son attention est distraite. Il arrive que les patients chutent de manière ostentatoire (généralement vers le médecin ou en s'éloignant de lui), sans jamais se blesser gravement. La dysbasie psychogène se caractérise également par une discordance entre la gravité des symptômes et le degré de limitation des activités quotidiennes, ainsi que par des améliorations soudaines sous placebo.

Parallèlement, le diagnostic de dysbasie psychogène doit être posé avec une grande prudence. Certains cas de dystonie, de dyskinésies paroxystiques, d'astasie frontale, de dyskinésies tardives, d'épilepsie frontale et d'ataxie épisodique peuvent évoquer des troubles psychogènes. Lors du diagnostic différentiel, il est nécessaire de prêter attention à la présence d'autres symptômes hystériques (par exemple, incompétence sélective, faiblesse progressive, distribution caractéristique des troubles de la sensibilité avec une bordure le long de la ligne médiane, échecs flagrants aux tests de coordination, dysphonie particulière, etc.), ainsi qu'à l'inconstance et à son lien avec des facteurs psychologiques, une personnalité démonstrative et une attitude de recherche de profit.

Des modifications de la marche sont également observées dans d'autres troubles mentaux. Dans la dépression, on observe une démarche lente et monotone avec un pas raccourci. Dans l'astassobasophobie, les patients tentent de garder l'équilibre avec leurs mains, marchent à petits pas, s'agrippent à un mur ou s'appuient sur une béquille. Dans les vertiges posturaux phobiques, une dissociation entre une sensation subjective prononcée d'instabilité et un bon contrôle postural est révélée lors d'un examen objectif, et la marche peut se dégrader brutalement dans certaines situations (traversée d'un pont, entrée dans une pièce vide, dans un magasin, etc.).