Les symptômes de l'hémophilie

Les symptômes de l'hémophilie A et de l'hémophilie B sont identiques. Le type d'hémophilie n'est établi que dans des études de laboratoire, y compris dans la détermination quantitative des facteurs de coagulation.

La gravité du syndrome hémorragique dans l'hémophilie A est directement liée à l'importance de la lésion, et le niveau de l'activité de coagulation du facteur antihémophilique VIII: moins de 1% - lourd, 1-5% - poids moyen, de 5 à 10 - léger, plus de 15% - une forme latente de la maladie. La même sévérité de gradation appliquée lorsque l'hémophilie B pour l'activité de coagulation et le niveau de facteur IX, et de l'hémophilie C (déficience de l'activité de coagulation du sang du facteur XI). Seules les causes de traumatismes importants augmentation des saignements à des niveaux inférieurs et de l'activité des facteurs de coagulation VIII ou IX à 50-25%, avec 5,25% niveau élevé de saignement surviennent des blessures mineures ou des interventions chirurgicales petites, à moins de 5% - des saignements spontanés se produisent.

Les premières manifestations du syndrome hémorragique dans l'hémophilie surviennent à la fin de la première année de vie, lorsque l'allaitement cesse. Dans le lait maternel, il existe une quantité suffisante de thrombokinase active, qui compense l'insuffisance des facteurs de coagulation chez les patients hémophiles (effet protecteur). Après un an, l'enfant commence à bouger activement et le risque de blessures augmente significativement, donc jusqu'à 1 an l'hémophilie est diagnostiquée seulement chez la moitié des patients, et jusqu'à 4 ans le diagnostic est établi dans 95% des cas.

À l'hémophilie chez les enfants on marque le développement distinct des divers signes de la maladie. Dans les formes sévères d'hémophilie chez le nouveau-né, dès les premières heures de la vie, il y a des céphalohématémies étendues, des hémorragies intradermiques, parfois des saignements tardifs de la plaie ombilicale. Dans la seconde moitié de l'année, les saignements gingivaux de la muqueuse buccale sont souvent associés à un traumatisme de divers objets, et les hémorragies dans la région fessière sont typiques.

Le cours de l'hémophilie est caractérisé par des périodes d'exacerbations et de rémissions.

Les signes facultatifs de l'hémophilie sont le développement de l'anémie posthémorragique, l'ankylose articulaire et l'atrophie musculaire.

Les caractéristiques du syndrome hémorragique dans l'hémophilie chez les enfants sont les suivantes.

Saignement

Saignement retardé, se produire quelques heures après la blessure. Saignement au cours de la période néonatale: céphalhématome, hémorragies des fesses avec présentation du siège, saignement du cordon ombilical. Plus tard - saignement avec la dentition ou avec une blessure à la bride, des ecchymoses dans les lieux de contusions et des injections intramusculaires, des saignements lors de la circoncision du prépuce.

Saignement gastro-intestinal est typique pour les enfants plus âgés, ils sont associés à une pathologie gastro-intestinale érosive et ulcéreuse.

Fréquence des différents types d'hémorragies dans l'hémophilie

Hémorragie	Patients,%
Hémorragies dans les articulations	94,8
Hémorragies sous la peau et dans les muscles	93,1
Saignement externe dans les coupures et autres blessures	91,5
Saignement nasal	56,9
Saignement des muqueuses de la bouche	47,3
Saignement au retrait d'une dent	38,2
Macrogamaturie	28,4
Saignement gastro-intestinal	19,6
Hématome rétropéritonéal	15,7
Avec des interventions chirurgicales sans formation spéciale	10,8
Dans le mésentère et la paroi intestinale	6,9
Dans le cerveau et ses membranes	14,0
Hémorragie pulmonaire	3.9
Sous le casque de crâne de tendon	1.0

Hémorragies

Les hémorragies possibles dans les articulations, plus souvent dans les grandes: le genou, la cheville, le coude. Depuis la marche autonome de l'enfant, le principal symptôme est l'hématome intermusculaire. Le sang dans la cavité articulaire qui provoque une inflammation de la synoviale, mais répétitives hémorragies conduire à la destruction du cartilage articulaire, le développement de l'arthrose, ankylose articulaire et de la fibrose avec une atrophie musculaire subséquente. L'articulation touchée devient habituellement le site d'hémorragies répétées.

Saignement dans la douleur d'origine musculaire du psoas dans l'abdomen, la flexion de hanche contracture (cliniquement imite la maladie articulaire de la hanche), la tension musculaire paroi abdominale antérieure, ce qui est souvent confondue avec une appendicite aiguë. À la palpation de la zone du muscle affecté, une formation dense et douloureuse est trouvée.

Gématurie

L'hématurie est plus souvent observée chez les enfants de plus de 5 ans. Les raisons, il peut être blessé la région lombaire de la maladie rénale immunitaire, une forte activité de l'urokinase, oxalurie chez les patients avec des analgésiques des techniques de hémarthroses récurrentes et fréquentes, des malformations ou l'état rénal. Macrogematuria se produit souvent spontanément. Parfois, il s'accompagne de dysurie, de douleurs dans la région lombaire (jusqu'à la colique néphrétique), le long des uretères ou de l'urètre. Après plusieurs envies douloureuses d'uriner, les caillots sanguins et les douleurs diminuent.

La forme bénigne de l'hémophilie s'accompagne d'un saignement minime, et elle est détectée à un âge plus avancé avec des interventions chirurgicales ou un traumatisme important.

Les hémorragies intracrâniennes sont les plus dangereuses; Selon différentes données, leur fréquence est de 4-13%, et leur taux de mortalité atteint 70%. Lors de l'augmentation hématome intracrânien observé: les plaintes de maux de tête, anxiété, désorientation, troubles de la conscience et, la tige symptômes (nystagmus, Anisocorie), la stagnation dans les vaisseaux du fond de l'œil, et les types pathologiques étiologies de la respiration.

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