Les symptômes de lésions rénales avec la granulomatose de Wegener

Le début de la granulomatose de Wegener se produit souvent sous la forme d'un syndrome pseudo-grippal, qui est associée au développement de la circulation des cytokines pro-inflammatoires, éventuellement produites dans le résultat d'une infection bactérienne ou virale, période prodromique précédente de la maladie. À ce stade, la plupart des patients remarquent des symptômes typiques de la granulomatose de Wegener: fièvre, faiblesse, malaise, arthralgie migratrice dans les petites et grandes articulations, myalgie, anorexie, perte de poids. La période prodromique dure environ 3 semaines, après quoi apparaissent les principaux signes cliniques de la maladie.

Les symptômes de la granulomatose de Wegener, comme dans d'autres vascularites des petits vaisseaux, se distinguent par un polymorphisme significatif associé à des lésions fréquentes des vaisseaux de la peau, des poumons, des reins, des intestins et des nerfs périphériques. Avec différentes formes de vascularite des petits vaisseaux, la fréquence de ces manifestations d'organes est différente.

• La défaite de l'appareil respiratoire supérieur pathognomonique pour la granulomatose de Wegener. Les premiers symptômes de la granulomatose de Wegener, en règle générale, sont une rhinite nécrotique ulcéreuse avec une décharge purulente, mais une sinusite, une otite moyenne peut se développer. Au fil du temps, la perforation de la cloison nasale est possible en raison de sa nécrose, la déformation en forme de selle du nez due à la destruction du cartilage. Une lésion trachéale (un symptôme rare chez l'adulte) se manifeste cliniquement par l'enrouement de la voix, la respiration du stridor. Dans les cas les plus sévères, une sténose du larynx peut se développer. Chez les enfants, ces symptômes sont notés dans 50% des cas.
• La défaite des poumons est le deuxième signe pathognomonique de la granulomatose de Wegener. Les manifestations cliniques (toux, essoufflement, douleur thoracique, hémoptysie) ne sont notées que chez la moitié des patients; le reste ne révèle que des changements radiographiques. La radiographie révèle des infiltrats arrondis simples ou multiples. La maladie est caractérisée par leur nature migratoire, la décroissance rapide avec la formation de cavités. Près de 50% des patients rapportent une infection secondaire avec le développement d'une pneumonie, abcès des cavités.
• La défaite des yeux sous forme d'épisclérite, d'uvéite, d'iritis est observée chez 50% des patients. Le trouble le plus grave est la granulomatose de l'orbite, entraînant l'apparition d'exophtalmie. L'inflammation rétrobulbaire peut conduire à l'ischémie du nerf optique et à la cécité.
• Des lésions cutanées sont observées chez 40% des patients. Il est basé sur l'angiite leucocytoclastique des vaisseaux du derme. Le symptôme le plus commun est le purpura palpable sur la peau des membres inférieurs. En outre, on note des nodules avec ulcération, pétéchies, ecchymoses.
• Plus de la moitié des patients atteints de granulomatose de Wegener ont des lésions musculaires, qui se manifestent par la douleur. L'augmentation du niveau de créatine phosphokinase, indiquant la nécrose, est notée très rarement. Au cœur des myalgies se trouve l'ischémie des muscles due à l'inflammation nécrosante des petits vaisseaux.
• La défaite du système nerveux est représentée par la pathologie des nerfs périphériques et du système nerveux central. La manifestation la plus fréquente de mononeurites multiples à la suite de la vascularite des petits vaisseaux épineuraux, conduisant à l'ischémie des nerfs. Un petit nombre de patients développent une lésion des nerfs crâniens due à la propagation du processus du nasopharynx et de l'oreille moyenne à la base du crâne. La lésion la plus fréquente des nerfs crâniens II, VI et VII. La défaite des méninges due à l'inflammation granulomateuse est un symptôme rare.
• La défaite du tractus gastro-intestinal se manifeste par une douleur et une dyspepsie, principalement associées à la pathologie de l'intestin grêle. Possible développement d'ulcères dans les intestins, accompagnés de saignement.

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Les symptômes de la granulomatose de Wegener: lésions rénales

• Cliniquement, les patients avec atteinte rénale maladie de Wegener peuvent manifester différents syndromes néphrologiques, allant de protéinurie asymptomatique et / ou hématurie à bestroprogressiruyuschego glomérulonéphrite en fonction de changements morphologiques. Le syndrome urinaire chez les patients atteints de granulomatose de Wegener est représenté par une microhématurie persistante et une protéinurie.
  • L'hématurie est un signe constant de la maladie. Souvent, les cylindres érythrocytaires se trouvent dans les sédiments urinaires. Macrogematuria est rarement noté.
  • La protéinurie, en règle générale, est modérée, ne dépasse pas 2-3 g / jour. Souvent, une protéinurie massive est détectée avec la formation d'un syndrome néphrotique.
• Chez certains patients, la débilité développe une hypertension aiguë avec une hypertension artérielle modérée et une altération de la fonction rénale. Plus tard, il est transformé en un syndrome néphrotique. Dans la plupart des cas de vascularite associée aux ANCA, les lésions rénales manifestent une glomérulonéphrite à progression rapide avec insuffisance rénale croissante. Un petit nombre de patients a noté une lente progression de l'insuffisance rénale. L'hypertension artérielle se développe chez 50% des patients atteints de granulomatose de Wegener avec atteinte rénale.
• Pratiquement chez 20% des patients atteints de glomérulonéphrite associée aux ANCA, l'hémodialyse est déjà nécessaire lors de la première hospitalisation à l'hôpital néphrologique. Les raisons de ce qui peut être soit la vascularite activité maximale, ce qui a conduit à la détérioration rapide de la fonction rénale due à des changements morphologiques sévères (nécrose, croissant 100% glomérules) ou une insuffisance rénale chronique terminale, a accéléré le développement de ce qui est associé à un traitement retardé. Dans le premier cas, un traitement immunosuppresseur actif peut entraîner la normalisation de la fonction rénale et l'arrêt du traitement d'hémodialyse chez la plupart des patients.