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Symptômes de la maladie de Willebrand
Dernière revue: 04.07.2025
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Le principal symptôme de la maladie de Willebrand est une augmentation des saignements lors d'un traumatisme ou d'un processus pathologique. Comme la maladie de Willebrand affecte la fonction d'arrêt du saignement, elle se caractérise par un saignement primaire qui débute immédiatement après la blessure.
La nature et la gravité du syndrome hémorragique dans la maladie de von Willebrand dépendent de la forme de la maladie. En général, on distingue trois variantes.
- Syndrome hémorragique de type microcirculatoire. Caractéristique des types 1, 2A, 2B et 2M de la maladie de von Willebrand. Les symptômes typiques sont un hémisyndrome cutané se manifestant par des ecchymoses, des pétéchies, des saignements de muqueuses lésées, des saignements prolongés des alvéoles des dents extraites ou tombées, des saignements de nez, des saignements utérins chez les filles après le début des règles, des saignements peropératoires et postopératoires, des saignements gastro-intestinaux et urinaires. Les saignements aux points d'injection et les hématomes des tissus mous après diverses blessures sont moins fréquents.
- Cliniquement, la maladie ressemble à l'hémophilie. Les patients présentent un syndrome hémorragique prononcé de type mixte (hématome et microcirculation). Il est typique des patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 3, plus rarement des patients atteints de formes sévères d'autres types. Les premières manifestations de la maladie surviennent pendant la période néonatale: hémisyndrome cutané, hématomes et saignements aux points d'injection. Plus tard, on observe des hématomes des tissus mous; des saignements dus à des lésions des muqueuses buccales, lors du changement de dents; des saignements dus à des plaies cutanées et muqueuses, des saignements de nez, des saignements intestinaux et urinaires. Après l'apparition des règles, les filles présentent souvent des saignements utérins. Des hémorragies articulaires, comme dans l'hémophilie, peuvent apparaître dès la première année de vie. Elles se caractérisent par des saignements peropératoires et postopératoires.
- Le tableau clinique est similaire à celui observé chez les patients atteints d'hémophilie A présentant un taux comparable de facteur VIII de coagulation: hématome hémorragique, rarement accompagné de lésions articulaires. Le syndrome d'hématome cutané est caractéristique, se manifestant par des hématomes tardifs, survenant plusieurs heures ou jours après le début du traumatisme, et des saignements pendant les blessures et après les opérations. Chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 2M, des hématomes post-traumatiques des tissus mous peuvent survenir.
Complications des manifestations hémorragiques
Les enfants atteints de la maladie de Willebrand peuvent développer une anémie posthémorragique chronique. Des arthropathies surviennent chez les enfants présentant une hémarthrose récurrente dans la maladie de Willebrand de type 3. Des cas isolés de formation de pseudotumeurs ont été décrits.
Outre les manifestations hémorragiques, la maladie de von Willebrand est souvent associée à une dysplasie mésenchymateuse, ce qui peut affecter la gravité du syndrome hémorragique.