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Les symptômes de la maladie de Willebrand
Dernière revue: 20.11.2021
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Le principal symptôme de la maladie de von Willebrand est l'augmentation des saignements pendant les traumatismes ou les processus pathologiques. Puisque la maladie de Willebrand souffre d'une fonction d'arrêt de saignement, cette maladie est caractérisée par un saignement primaire qui commence immédiatement après la blessure.
La nature et la gravité du syndrome hémorragique dans la maladie de Willebrand dépendent de la forme de la maladie. En général, nous pouvons distinguer conditionnellement trois options.
- Syndrome hémorragique par type microcirculatoire. Caractéristique de 1, 2A, 2B, von Willebrand type de maladie 2M. Gemisindrom cutanée typique ecchymose, pétéchies, saignements des muqueuses blessés, saignement prolongé des puits supprimés ou les dents manquantes, saignements de nez, saignements utérins chez les filles après le début des menstruations, une hémorragie peropératoire et postopératoire, des saignements gastro-intestinaux et des saignements de l'appareil urinaire. Saignement moins fréquent des sites d'injection et hématome des tissus mous après diverses blessures.
- Rappelant cliniquement l'hémophilie. Les patients ont exprimé un syndrome hémorragique de type mixte (hématome et microcirculation). Il est caractéristique chez les patients atteints de maladies de type Willebrand 3, moins souvent chez les patients présentant des formes sévères d'autres types. Les premières manifestations de la maladie surviennent déjà au cours de la période du nouveau-né: hémorragie dermique, hématome et saignement des sites d'injection. Plus tard - hématomes des tissus mous; saignement avec des blessures des membranes muqueuses de la bouche, avec un changement de dents; saignement des plaies de la peau et des muqueuses, des saignements nasaux, intestinaux et urinaires. Après le début de la menstruation, les saignements utérins sont fréquents chez les filles. Les hémorragies dans les articulations, ainsi que dans l'hémophilie, peuvent apparaître dans la première année de la vie. Ils sont caractérisés par une hémorragie peropératoire et postopératoire.
- Le tableau clinique est similaire à celui observé chez les patients atteints d'hémophilie A présentant un taux comparable de facteur VIII de coagulation: hémorragie de type hématome, rarement accompagnée de lésions articulaires. Caractérisé par gemsindrom cutanée sous la forme d'hématomes, retardé, se produisant après quelques heures ou jours après le début du traumatisme, saignement pendant les blessures et après les opérations. Chez les patients atteints de maladies de type 2M de Willebrand, des hématomes post-traumatiques des tissus mous peuvent survenir.
Complications des manifestations hémorragiques
Les enfants atteints de la maladie de Willebrand peuvent développer une anémie chronique post-hémorragique. L'arthropathie survient chez les enfants atteints d'hémarthrose récurrente dans le troisième type de maladie de von Willebrand. Des cas uniques de formation de pseudotumeurs sont décrits.
En plus des manifestations hémorragiques, la maladie de Willebrand est souvent associée aux phénomènes de dysplasie mésenchymateuse, qui peuvent affecter la gravité du syndrome hémorragique.