Les causes et la pathogenèse du purpura thrombocytopénique
Dernière revue: 19.10.2021
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Les causes du purpura thrombocytopénique ne sont pas exactement établies; parmi les facteurs de développement thrombocytopénique idiopathique purpura précédentes noté infections virales et bactériennes (40%) et l'administration de greffage gamma-globuline (5,5%), les traumatismes et la chirurgie (6%); dans 45% des cas, la maladie survient spontanément sans causes antérieures. Chez la plupart des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique, les antécédents prémorbides, le développement physique et psychomoteur ne diffèrent pas de ceux des enfants en bonne santé.
Le terme «idiopathique» fait référence à l'apparition spontanée de la maladie et à l'étiologie qui n'a pas été identifiée à ce jour.
Pathogenèse du purpura thrombocytopénique. La thrombocytopénie conduit à des perturbations dans l'hémostase des plaquettes et favorise repéré pétéchies-syndrome hémorragique (microcirculatoire) de type. Thrombopénie accompagnée angiotroficheskoy échec qui provoque des changements dégénératifs dans l'endothélium des petits vaisseaux et des capillaires et conduit à diminuer la résistance vasculaire et d'augmenter sa porosité aux érythrocytes. Cela se manifeste par des hémorragies de petit point (pétéchies) dans les endroits où la pression hydrostatique est plus élevée (extrémités inférieures); le nombre de pétéchies peut être facilement augmenté en utilisant la compression des extrémités par un garrot.
Pour le syndrome hémorragique, le purpura thrombopénique idiopathique caractérisé par un saignement prolongé à partir de petits vaisseaux sanguins, en raison de l'incapacité à former un bouchon de plaquettes des plaquettes dans les zones de lésions endothéliales. Des changements significatifs se produisent dans la paroi vasculaire et sous l'influence du processus patho-immunitaire. En raison de la généralité des structures antigéniques des plaquettes et des cellules endothéliales sont détruites anticorps antiplaquettaires endothéliale qui améliore les manifestations cliniques du syndrome hémorragique.
Dans la pathogenèse du purpura thrombocytopénique idiopathique est synthèse immunopathologique crucial des lymphocytes de la rate des auto - anticorps anti - agrégants plaquettaires (IgG), qui sont fixés sur différents récepteurs de membranes de plaquettes et les mégacaryocytes qui confirme la nature de patoimmunnuyu de la maladie et l'hypothèse dysfonctionnement du système lymphoïde primaire dans le purpura thrombocytopénique idiopathique. Parce que le processus auto - immunes plaquettes perdent les propriétés adhésives d'agrégation et meurent rapidement absorbé par les cellules mononucléaires dans la rate, et dans les cas plus sévères - dans le foie et d' autres organes du système réticulo - endothélial (séquestration de type « diffus »). Lorsque splénectomie de séquestration des plaquettes de type « diffus » n'est pas suffisamment efficace. La demi-vie de leur disparition est d'une demi-heure ou moins.
Avec le purpura thrombocytopénique idiopathique, le nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse, bien que significativement augmenté, mais ils diffèrent dans l'immaturité fonctionnelle (le nombre de formes immatures augmente, et ceux fonctionnellement actifs diminue).