Causes et pathogénie du purpura thrombocytopénique thrombotique

Les causes du purpura thrombopénique ne sont pas précisément établies; parmi les facteurs précédant le développement du purpura thrombopénique idiopathique, on note les infections virales et bactériennes (40 % des cas), les vaccinations et l'administration de gammaglobulines (5,5 %), les interventions chirurgicales et les traumatismes (6 %); dans 45 % des cas, la maladie survient spontanément sans cause antérieure. Chez la plupart des patients atteints de purpura thrombopénique idiopathique, les antécédents prémorbides et le développement physique et psychomoteur ne diffèrent pas de ceux des enfants en bonne santé.

Le terme « idiopathique » indique une apparition spontanée de la maladie et une étiologie qui n’a pas encore été identifiée.

Pathogénèse du purpura thrombopénique. La thrombopénie entraîne un trouble de la liaison plaquettaire de l'hémostase et contribue au développement d'un syndrome hémorragique de type pétéchial-tacheté (microcirculatoire). La thrombopénie s'accompagne d'une insuffisance angiotrophique, qui provoque des modifications dystrophiques de l'endothélium des petits vaisseaux et des capillaires, et entraîne une diminution de la résistance de la paroi vasculaire et une augmentation de sa porosité pour les érythrocytes. Cela se manifeste par de petites hémorragies ponctuelles (pétéchies) aux endroits où la pression hydrostatique est plus élevée (membres inférieurs); le nombre de pétéchies peut être facilement augmenté par la compression des membres à l'aide d'un garrot.

Le syndrome hémorragique du purpura thrombopénique idiopathique se caractérise par un saignement prolongé des petits vaisseaux, dû à l'incapacité des plaquettes à former un bouchon plaquettaire au niveau des lésions endothéliales. Des modifications importantes de la paroi vasculaire surviennent sous l'influence du processus patho-immunitaire. En raison de la similitude des structures antigéniques des plaquettes et des cellules endothéliales, ces dernières sont détruites par les anticorps antiplaquettaires, ce qui aggrave les manifestations cliniques du syndrome hémorragique.

Dans la pathogenèse du purpura thrombopénique idiopathique, la synthèse immunopathologique d'autoanticorps antiplaquettaires (IgG) par les lymphocytes spléniques est essentielle. Ces anticorps se fixent sur divers récepteurs des membranes plaquettaires et mégacaryocytaires, confirmant le caractère patho-immun de la maladie et l'hypothèse d'un dysfonctionnement primaire du système lymphoïde dans le purpura thrombopénique idiopathique. En raison de ce processus auto-immun, les plaquettes perdent leurs propriétés d'adhésion et d'agrégation et meurent rapidement, absorbées par les cellules mononucléaires de la rate et, dans les cas plus graves, par le foie et d'autres organes du système réticulo-endothélial (séquestration « diffuse »). Avec cette séquestration plaquettaire, la splénectomie n'est pas suffisamment efficace. Leur demi-vie de disparition est d'une demi-heure ou moins.

Dans le purpura thrombocytopénique idiopathique, le nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse, bien que significativement augmenté, est caractérisé par une immaturité fonctionnelle (le nombre de formes immatures augmente, tandis que le nombre de formes fonctionnellement actives diminue).