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Les causes de l'augmentation et la diminution du facteur VIII (antigemofilnogo globuline A)
Dernière revue: 20.11.2021
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Environ un tiers des «porteurs» de l'hémophilie A, l'activité du facteur VIII est de 25 à 49%. Chez les patients ayant une forme légère et des «porteurs» de l'hémophilie A, les manifestations cliniques de la maladie surviennent seulement après des blessures et des interventions chirurgicales.
Le niveau hémostatique minimum de l'activité du facteur VIII dans le sang pour les opérations est de 25%, avec une teneur plus faible, le risque d'hémorragie post-opératoire est extrêmement élevé. Le niveau hémostatique minimal de l'activité du facteur VIII dans le sang pour arrêter le saignement est de 15 à 20%, avec une teneur plus faible, l'arrêt du saignement sans l'introduction d'un patient avec le facteur VIII est impossible. Avec la maladie de von Willebrand, le taux hémostatique minimum d'activité du facteur VIII pour l'arrêt du saignement et pour l'opération est de 25%.
Avec le syndrome ICE, en commençant par le stade II, il y a une nette diminution de l'activité du facteur VIII due à la coagulopathie de consommation. Une maladie hépatique sévère peut entraîner une diminution de la teneur en facteur VIII dans le sang. La teneur en facteur VIII diminue avec la maladie de von Willebrand, ainsi qu'en présence d'anticorps spécifiques contre le facteur VIII.
L'activité du facteur VIII est significativement augmentée après splénectomie.
En pratique clinique, il est très important de différencier l'hémophilie et la maladie de von Willebrand.
Indicateurs de coagulogramme dans l'hémophilie et la maladie de von Willebrand
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Indicateur |
Hémophilie |
Maladie de Von Willebrand |
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Temps de coagulation du sang |
Augmenté |
Norm |
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Durée du saignement |
Norm |
Augmenté |
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Agrégation des plaquettes avec la ristocétine |
Norm |
Diminué |
|
Temps de prothrombine |
Norm |
Norm |
|
ACHTV |
Augmenté |
Norm |
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Temps de thrombine |
Norm |
Norm |
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Fibrinogène |
Norm |
Norm |