Causes des taux élevés et faibles de facteur VIII (globuline antihémophilique A)

Environ un tiers des porteurs d'hémophilie A présentent une activité du facteur VIII comprise entre 25 et 49 %. Chez les patients atteints d'une forme légère et les porteurs d'hémophilie A, les manifestations cliniques de la maladie n'apparaissent qu'après des blessures ou des interventions chirurgicales.

Le taux hémostatique minimal d'activité du facteur VIII dans le sang pour réaliser une intervention chirurgicale est de 25 %; à un taux inférieur, le risque de saignement postopératoire est extrêmement élevé. Le taux hémostatique minimal d'activité du facteur VIII dans le sang pour arrêter le saignement est de 15 à 20 %; à un taux inférieur, il est impossible d'arrêter le saignement sans administration de facteur VIII au patient. Dans la maladie de von Willebrand, le taux hémostatique minimal d'activité du facteur VIII pour arrêter le saignement et réaliser une intervention chirurgicale est de 25 %.

Dans le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), à partir du stade II, on observe une nette diminution de l'activité du facteur VIII due à une coagulopathie de consommation. Une hépatopathie sévère peut entraîner une diminution du taux de facteur VIII dans le sang. Ce taux diminue dans la maladie de Willebrand, ainsi qu'en présence d'AT spécifique du facteur VIII.

L’activité du facteur VIII augmente significativement après une splénectomie.

En pratique clinique, il est très important de différencier l’hémophilie et la maladie de von Willebrand.

Indicateurs du coagulogramme dans l'hémophilie et la maladie de von Willebrand

Indicateur	Hémophilie	Maladie de von Willebrand
Temps de coagulation du sang	Augmenté	Norme
Durée du saignement	Norme	Augmenté
Agrégation plaquettaire avec la ristocétine	Norme	Réduit
Temps de prothrombine	Norme	Norme
TCA	Augmenté	Norme
Temps de thrombine	Norme	Norme
Fibrinogène	Norme	Norme