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Facteur VIII (globuline antihémophilique A)
Dernière revue: 04.07.2025
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Les valeurs de référence (norme) de l'activité du facteur VIII dans le plasma sanguin sont de 60 à 145 %.
Le facteur VIII de coagulation plasmatique – globuline antihémophilique A – circule dans le sang sous la forme d'un complexe de trois sous-unités: VIII-k (unité de coagulation), VIII-Ag (principal marqueur antigénique) et VIII-vWF (facteur de von Willebrand associé à VIII-Ag). On pense que le VIII-vWF régule la synthèse de la partie coagulation de la globuline antihémophilique (VIII-k) et participe à l'hémostase vasculaire et plaquettaire. Le facteur VIII est synthétisé dans le foie, la rate, les cellules endothéliales, les leucocytes et les reins, et participe à la phase I de l'hémostase plasmatique.
Le dosage du facteur VIII joue un rôle clé dans le diagnostic de l'hémophilie A. Le développement de l'hémophilie A est dû à un déficit congénital en facteur VIII. Dans ce cas, le facteur VIII est absent dans le sang des patients (hémophilie A- ) ou se présente sous une forme fonctionnellement défectueuse, incapable de participer à la coagulation sanguine (hémophilie A + ). L'hémophilie A- est détectée chez 90 à 92 % des patients, l'hémophilie A + - chez 8 à 10 %. Chez l'hémophile, la teneur en VIII-k dans le plasma sanguin est fortement réduite, tandis que la concentration en VIII-vWF reste dans les limites de la normale. Par conséquent, la durée des saignements dans l'hémophilie A est normale, tandis qu'elle est augmentée dans la maladie de von Willebrand.
L'hémophilie A est une maladie héréditaire, mais 20 à 30 % des patients n'ont pas d'antécédents familiaux. Par conséquent, la détermination de l'activité du facteur VIII a une grande valeur diagnostique. Selon le niveau d'activité du facteur VIII, on distingue les formes cliniques suivantes d'hémophilie A: extrêmement sévère (activité du facteur VIII jusqu'à 1 %); sévère (1 à 2 %); modérée (2 à 5 %); légère (sous-hémophilie) (6 à 24 %).
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