Facteur VIII (globuline anti-hémophilique A)
Dernière revue: 23.04.2024
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Les valeurs de référence (norme) de l'activité du facteur VIII dans le plasma sanguin sont de 60-145%.
Le facteur VIII de la coagulation du plasma - globuline antihémophilique A - circule dans le sang sous forme d'un complexe de trois sous-unités, désignées VIII-k (unité coagulant), VIII-Ar (majeur marqueur antigénique) et VIII-vWF (facteur de von Willebrand associé à VIII-Ar ). On croit que régule globuline partie de coagulation de synthèse VIII-vWF antihémophilique (VIII-a) et est impliqué dans hémostatique des plaquettes-vasculaires. Le facteur VIII est synthétisé dans le foie, la rate, les cellules endothéliales, les leucocytes, les reins et est impliqué dans la phase I plasma hémostase.
La détermination du facteur VIII joue un rôle crucial dans le diagnostic de l'hémophilie A. Le développement de l'hémophilie A est dû à la déficience inhérente du facteur VIII. Dans le sang des patients atteints de facteur VIII, il n'y a pas (hémophilie A - ) ou sous une forme fonctionnellement inférieure, qui ne peut participer à la coagulation sanguine (hémophilie A + ). L'hémophilie A - a révélé chez 90-92% des patients, l'hémophilie A + - dans 8-10%. Lors de l'hémophilie, la teneur en plasma VIII-k est fortement réduite et la concentration de VIII-PV dans celle-ci se situe dans la plage normale. Par conséquent, la durée de l'hémorragie dans l'hémophilie A est dans les limites réglementaires, et avec la maladie de von Willebrand est augmentée.
L'hémophilie A est une maladie héréditaire, mais chez 20 à 30% des patients, aucun antécédent familial positif n'a été retrouvé. Par conséquent, la détermination de l'activité du facteur VIII est d'une grande valeur diagnostique. Selon le niveau d'activité du facteur VIII, les formes cliniques suivantes de l'hémophilie A sont divisées: extrêmement sévère - activité du facteur VIII jusqu'à 1%; lourd - 1-2%; gravité moyenne - 2-5%; lumière (subhemophilia) - 6-24%.
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