Causes des anévrismes

Les anévrismes artériels cérébraux sont l'une des causes les plus fréquentes d'hémorragies intracrâniennes non traumatiques. Selon V.V. Lebedev et al. (1996), l'incidence des hémorragies sous-arachnoïdiennes spontanées varie de 12 à 19 cas pour 100 000 habitants par an. Parmi celles-ci, 55 % sont dues à des ruptures d'anévrismes artériels. On sait qu'environ 60 % des patients présentant une rupture d'anévrisme artériel cérébral décèdent entre le 1er et le 7e jour suivant l'hémorragie, c'est-à-dire pendant la phase aiguë de l'hémorragie sous-arachnoïdienne. En cas de saignements anévrismaux répétés, qui peuvent survenir à tout moment, mais le plus souvent entre le 7e et le 14e jour et entre le 20e et le 25e jour, le taux de mortalité atteint 80 % ou plus.

Les ruptures d'anévrismes artériels surviennent le plus souvent chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. L'incidence des hémorragies sous-arachnoïdiennes est de 6:4 chez les femmes et les hommes (WU Weitbrecht 1992).

Les anévrismes des artères cérébrales étaient connus dans l'Antiquité. Au XIVe siècle avant J.-C., les anciens Égyptiens ont été confrontés à des maladies que l'on qualifie aujourd'hui d'« anévrismes systémiques » (Stehbens WE 1958). Selon R. Heidrich (1952, 1972), les premiers cas d'anévrisme ont été signalés par Rufus d'Éphèse vers 117 avant J.-C. R. Wiseman (1696) et T. Bonet (1679) ont suggéré que la cause de l'hémorragie sous-arachnoïdienne pourrait être un anévrisme intracrânien. En 1725, J.D. Morgagni a découvert une dilatation des deux artères cérébrales postérieures lors d'une autopsie, ce qui a été interprété comme un anévrisme. La première description d'un anévrisme non rompu a été donnée par F. Biumi en 1765, et en 1814, J. Blackall a décrit pour la première fois un cas d'anévrisme rompu de la partie terminale de l'artère basilaire.

Le diagnostic des anévrismes artériels cérébraux a acquis de nouvelles possibilités qualitatives après l'introduction de l'angiographie cérébrale par Egaz Moniz en 1927. En 1935, W. Tonnis a décrit pour la première fois un anévrisme de l'artère communicante antérieure détecté par angiographie carotidienne. Malgré la longue tradition d'étude de cette question, la chirurgie active des anévrismes artériels n'a commencé à se développer que dans les années 1930. En 1931, W. Dott a réalisé la première opération réussie sur un anévrisme segmentaire rompu. En 1973, Geoffrey Hounsfield a développé et introduit une méthode de tomodensitométrie, qui a considérablement facilité le diagnostic et le traitement des hémorragies sous-arachnoïdiennes, toutes étiologies confondues.

En plus de soixante ans, la théorie des anévrismes a connu de nombreuses évolutions et a atteint un certain niveau de perfectionnement. La chirurgie des anévrismes a été tellement développée qu'elle a permis de réduire le taux de mortalité chirurgical de 40-55 % à 0,2-2 %. L'objectif principal est donc aujourd'hui de diagnostiquer rapidement cette pathologie, afin de garantir un examen et un traitement spécialisés urgents pour les patients.

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Théories expliquant les causes des anévrismes

La théorie la plus reconnue expliquant les causes des anévrismes est la théorie de Dandy-Paget, selon laquelle les anévrismes se développent suite à une formation anormale de la paroi artérielle pendant la période embryonnaire. La structure morphologique des anévrismes est caractérisée par l'absence de la structure tricouche normale de la paroi de la section altérée du vaisseau: l'absence d'une couche musculaire et d'une membrane élastique (ou son sous-développement). Dans la plupart des cas, un anévrisme se forme entre 15 et 18 ans. Il s'agit d'un sac communiquant avec la lumière de l'artère, dans lequel on distingue le collet (la partie la plus étroite), le corps (la partie la plus élargie) et le fond (la partie la plus fine). Le sac est toujours orienté dans le sens du flux sanguin, absorbant l'onde de pouls. De ce fait, les anévrismes artériels s'étirent constamment, grossissent, et leur paroi s'amincit, jusqu'à la rupture. D'autres facteurs peuvent favoriser le développement d'anévrismes: maladies dégénératives, hypertension artérielle, anomalies congénitales du développement, lésions athéroscléreuses de la paroi artérielle, vascularites systémiques, mycoses et traumatismes crâniens, qui représentent au total 5 à 10 % des cas. Dans 10 à 12 % des cas, la cause de la maladie ne peut être déterminée.

En 1930, W. Forbus a décrit les anomalies dites médiales. Selon lui, il s'agit de malformations congénitales de la membrane musculaire, caractérisées par son absence dans une petite section de l'artère, précisément au niveau de la ramification. Cependant, il est rapidement apparu que les anomalies médiales peuvent être observées chez presque tous les individus et dans presque toutes les branches artérielles, tandis que les anévrismes sont beaucoup plus rares.

Ces dernières années, une équipe de scientifiques de l'Institut russe de neurochirurgie A. Polenov (Yu. A. Medvedev et al.) a démontré que la structure segmentaire (métamérique) de l'appareil musculaire du cercle artériel cérébral joue un rôle déterminant dans le développement d'un sac anévrismal. Les segments sont reliés par un appareil ligamentaire spécialisé, représenté par un anneau fibreux-élastique. Un anévrisme se forme suite à l'étirement de l'articulation des segments pour des raisons hémodynamiques, ce qui témoigne de leur caractère acquis. La vitesse de formation des anévrismes est inconnue.

Selon le nombre, les anévrismes sont classés en simples et multiples (9 à 11 %). Selon leur taille, ils sont miliaires (2 à 3 mm), moyens (4 à 20 mm), grands (2 à 2,5 cm) et géants (plus de 2,5 cm). Leur forme est en forme de millet, sacculaire, en forme d'expansion fusiforme de la paroi artérielle, ou fusiforme. La localisation prédominante des anévrismes artériels est la partie antérieure du cercle de Willis (jusqu'à 87 %).

Causes du développement des malformations artérioveineuses

La pathomorphologie des malformations artérioveineuses se caractérise par une perturbation de l'embryogenèse des vaisseaux cérébraux dès les premiers stades du développement fœtal (4 semaines). Initialement, seul le système capillaire se forme. Ensuite, une partie des capillaires se résorbe, tandis que le reste, sous l'influence de facteurs hémodynamiques et génétiques, se transforme en artères et en veines. Le développement des vaisseaux est capillo-fugué: les artères se développent dans un sens à partir du capillaire et les veines dans le sens opposé. C'est à ce stade que se forment les MAV. Certaines d'entre elles naissent de capillaires sujets à la résorption, mais persistent pour une raison inconnue. À partir de là, un enchevêtrement de vaisseaux pathologiques se développe, ressemblant vaguement à des artères et des veines. D'autres malformations artérioveineuses résultent d'une agénésie du système capillaire ou d'un retard des connexions primitives directes entre artères et veines. Elles sont principalement représentées par des fistules artérioveineuses, qui peuvent être uniques ou multiples. Les deux processus décrits peuvent être combinés, ce qui donne une grande variété d'AVM.

Ainsi, trois variantes de morphogenèse sont possibles:

1. préservation des capillaires embryonnaires à partir desquels se développe le plexus des vaisseaux pathologiques (MAV plexiforme);
2. la destruction complète des capillaires avec préservation de la connexion entre l'artère et la veine entraîne la formation d'une fistule MAV;
3. la destruction partielle des capillaires conduit à la formation de MAV mixtes (plexiformes avec présence de fistules artérioveineuses).

Ce dernier type est le plus fréquent. Sur la base de ce qui précède, toutes les MAV peuvent être caractérisées comme des ensembles locaux de nombreux vaisseaux métamorphiques, anormaux en quantité, structure et fonction.

On distingue les variantes morphologiques suivantes des malformations:

1. La MAV elle-même est un enchevêtrement de vaisseaux pathologiques avec de multiples fistules, en forme d'araignée ou de coin. Entre et autour des anses vasculaires se trouve du tissu cérébral gliotique. Elles sont localisées dans n'importe quelle couche du cerveau et à n'importe quel endroit. Les MAV cunéiformes ou coniques sont toujours dirigées avec leur apex vers les ventricules cérébraux. On les appelle aussi spongieuses. Dans 10 % des cas, elles sont associées à des anévrismes artériels. On distingue les MAV fistuleuses ou racémeuses. Elles ressemblent à des anses vasculaires pénétrant la substance cérébrale.
2. Les malformations veineuses sont dues à l'agénésie du segment veineux de connexion. Elles ressemblent à un parapluie, à une méduse ou à un champignon. Les veines sont entourées de tissu cérébral normal. Le plus souvent, ces malformations sont localisées dans le cortex cérébral ou le cervelet.
3. Les malformations caverneuses (cavernomes) résultent de modifications sinusoïdales du système capillaire-veineux. Elles ressemblent à des rayons de miel, des mûres ou des framboises. Dans ces cavités élargies, le sang peut circuler ou être pratiquement immobile. Il n'y a pas de matière cérébrale à l'intérieur des cavernomes, mais le tissu cérébral environnant subit une gliose et peut contenir de l'hémosidérine due à la diapédèse des cellules sanguines.
4. Les télangiectasies sont dues à une dilatation capillaire. Elles sont le plus souvent localisées au niveau du pont de Varole et ressemblent macroscopiquement à des pétéchies.

De plus, certains auteurs considèrent la maladie de Moya-Moya (traduite du japonais par « fumée de cigarette ») comme une variante de malformation artérielle. Cette pathologie est une sténose multiple congénitale des principales artères de la base du crâne et du cerveau, avec développement de multiples vaisseaux collatéraux pathologiques en forme de spirales de différents diamètres sur l'angiographie.

En réalité, les MAV sont des enchevêtrements vasculaires macroscopiques de tailles variables. Elles résultent de l'entrelacement désordonné de vaisseaux de différents diamètres (de 0,1 cm à 1-1,5 cm). L'épaisseur de leurs parois est également très variable. Certains d'entre eux sont variqueux et forment des lacunes. Tous les vaisseaux MAV sont similaires aux artères et aux veines, mais ne peuvent être classés ni comme artères ni comme veines.

Les MAV sont classées selon leur localisation, leur taille et leur activité hémodynamique.

Les MAV sont classées selon leur localisation en fonction des zones anatomiques du cerveau où elles se situent. Elles peuvent être divisées en deux groupes: superficiels et profonds. Le premier groupe comprend les malformations situées dans le cortex cérébral et la substance blanche sous-jacente. Le second groupe comprend les MAV situées en profondeur dans les circonvolutions cérébrales, les ganglions sous-corticaux, les ventricules et le tronc cérébral.

Français Par taille, il y a: les micro MAV (jusqu'à 0,5 cm), les petites (1-2 cm de diamètre), les moyennes (2-4 cm), les grandes (4-6 cm) et les géantes (plus de 6 cm de diamètre). Les MAV peuvent être calculées comme le volume d'un ellipsoïde (v=(4/3)7i*a*b*c, où a, b, c sont les demi-axes de l'ellipse). Ensuite, les petites MAV ont un volume allant jusqu'à 5 cm ³, les moyennes - jusqu'à 20 cm ³, les grandes - jusqu'à 100 cm ³ et les géantes ou répandues - plus de 100 cm ³.

Les MAV diffèrent par leur activité hémodynamique. Les MAV actives comprennent les MAV mixtes et fistuleuses. Les MAV inactives comprennent les MAV capillaires, capillaires-veineuses, veineuses et certains types de cavernomes.

Les MAV hémodynamiquement actives contrastent bien sur les angiogrammes, tandis que les MAV inactives peuvent ne pas être détectées par l'angiographie conventionnelle.

Du point de vue de la possibilité d'une ablation chirurgicale radicale, les MAV sont classées selon leur localisation en zones cérébrales silencieuses, zones cérébrales fonctionnellement importantes et zones médianes, qui comprennent les MAV des noyaux gris centraux, de la gaine cérébrale, du pont et du bulbe rachidien. En ce qui concerne le cerveau, ses membranes et les os du crâne, les MAV sont classées en intracérébrales, extracérébrales (MAV de la dure-mère et des tissus mous du crâne) et extra-intracérébrales.