Le syndrome d'une personne rigide

En médecine, un certain nombre de maladies sont encore très peu étudiées et posent donc des difficultés considérables, tant en termes de diagnostic que de traitement. De telles pathologies incluent le syndrome de Mersha-Voltman, ou le soi-disant syndrome de la personne rigide. Car la maladie se caractérise par une raideur progressive des muscles, s'étendant également à travers le système des muscles des mains, des jambes, du tronc. Cette condition s'aggrave au fil du temps, ce qui entraîne tôt ou tard une rigidité musculaire systémique.

Épidémiologie

Puisque le syndrome est une maladie avec un diagnostic extrêmement difficile, il n'est pas possible de retracer sa propagation dans le monde ou dans un seul pays.

On remarque que le syndrome de la personne rigide commence à se manifester chez les patients âgés de 30 à 40 ans et plus. Les enfants malades et les adolescents se produisent également, mais beaucoup moins souvent - de tels cas peuvent être appelés sporadiques.

Le syndrome d'une personne rigide affecte les personnes sans distinction de sexe.

La maladie n'est pas contagieuse. La plupart des scientifiques tendent à l'origine auto-immune de la pathologie.

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Facteurs de risque

Puisque les causes du syndrome de l'homme rigide ont été étudiées extrêmement peu, les facteurs de risque possibles suivants pour la maladie peuvent être théoriquement déterminés:

• ostéochondrose de la colonne vertébrale;
• un traumatisme au cou et à la tête;
• hémorragie cérébrale, processus inflammatoires (méningite, encéphalite);
• La maladie de Parkinson.

Un facteur défavorable supplémentaire peut être un dysfonctionnement des glandes surrénales. Cependant, il n'y a aucune évidence claire d'aucune théorie de l'origine de la maladie.

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Pathogénèse

La pathogenèse de la maladie n'a pas encore été complètement clarifiée. On peut supposer que la cause du syndrome est en violation du système nerveux central: il est indiqué par des signes tels que l'amélioration absolue du système musculaire pendant le sommeil, après un blocus artificiel des nerfs périphériques pendant l'anesthésie générale et lors de la réception diazépam. Il y a de nombreuses raisons de penser que le principal facteur déclenchant dans le développement d'un syndrome de la personne rigide est une excitation accrue des motoneurones α, dont les causes sont également inconnues.

L'information obtenue au cours des tests physiologiques nous permet de justifier ce problème en raison de l'altération de la fonction des systèmes tige-colonne vertébrale qui contrôlent la performance des cellules nerveuses de la moelle épinière.

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Symptômes du syndrome d'une personne rigide

Les premiers signes de la maladie passent souvent inaperçus ou ignorés. Initialement, le patient peut éprouver une douleur discrète et peu fréquente et une gêne musculaire dans le dos, la colonne vertébrale abdominale et cervicale. Cependant, au fil du temps, l'inconfort augmente, acquiert un caractère permanent, il y a des contractions musculaires. En quelques mois, les muscles symétriques des bras et des jambes sont impliqués dans le processus.

Le syndrome de l'homme rigide est caractérisé par la prédominance de l'hypertonie dans les muscles extenseurs. En raison de la tension musculaire constante, la courbure de la colonne vertébrale peut se développer (généralement la lordose). La région thoracique est habituellement droite, la tête peut être rejetée, les épaules tournées vers le haut. Parfois, il est possible d'observer une cyphose cervicothorax.

Les muscles de la presse abdominale sont dans un état de stress (symptôme de la «planche»).

Simultanément avec une tension musculaire constante, on peut remarquer des contractions spastiques à court terme des muscles. Ces spasmes peuvent survenir en réponse à la peur, au toucher, à un son aigu, à l'influence de la température, etc. Si vous appliquez le stimulus à plusieurs reprises, la «réponse» musculaire devient moins prononcée.

Les contractions spastiques affectent également les muscles des jambes et du dos, s'étendant à la musculature respiratoire, ce qui affecte la fréquence et le rythme des mouvements respiratoires. Possible développement de sténose du larynx, rétrécissement obstructif de l'œsophage, dysphagie.

La gravité des spasmes peut être différente, de mineure à la plus forte, ce qui peut provoquer même une luxation ou une fracture. Souvent, le patient crie ou tombe à plat sur le sol à cause d'un spasme musculaire aigu. Cette condition peut être combinée avec l'anxiété, la transpiration sévère, les palpitations, l'hypertension.

Les dommages aux muscles faciaux et aux muscles des mains et des jambes sont rares.

En raison de la spasticité constante, la possibilité de mouvements dans le bas du dos et l'articulation de la hanche est limitée. Le patient devient difficile de se lever, de s'asseoir et même de se tourner de son côté. Avec la défaite des muscles du cou, le patient est incapable de bouger la tête dans un sens ou dans l'autre.

À l'état avancé du syndrome de la rigidité à la suite du surmenage de la musculature se forme la position pathologique des membres. Le patient ne peut souvent pas bouger indépendamment, en l'absence de chutes de soutien.

Formes

Il y a plusieurs variétés du syndrome de la personne rigide, ou, comme on l'appelle aussi, le syndrome de la rigidité de la colonne vertébrale. Ainsi, dans la neurologie, le syndrome a un certain nombre de degrés:

• degré lissé facile (léger changement dans les courbes du dos);
• degré moyen (dos redressé et symptôme de la «planche» des muscles abdominaux);
• degré exprimé du syndrome (troubles secondaires du système musculo-squelettique et des articulations);
• un degré sévère (changements dans la fonctionnalité des organes internes).

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Complications et conséquences

Dans la très grande majorité des cas, le syndrome d'une personne rigide a tendance à évoluer progressivement, bien qu'un traitement correctement prescrit puisse stabiliser de façon permanente l'état du patient. Le soulagement périodique de la condition est rare, qui peut durer des mois et même des années. Mais le plus souvent, la maladie se détériore progressivement et après un certain temps, le patient ne peut plus sortir du lit.

À son tour, le décubitus constant en combinaison avec la défaite des muscles respiratoires conduit au développement d'un processus inflammatoire dans les poumons, qui provoque le plus souvent la mort du patient.

En outre, il existe des données sur les cas de mort subite, qui peuvent être une conséquence de troubles autonomes importants.

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Diagnostics du syndrome d'une personne rigide

Le diagnostic de la maladie est effectué en tenant compte de tous les symptômes détectés, des plaintes et des résultats de la recherche.

L'étape la plus importante pour le diagnostic correct est le diagnostic instrumental, et en particulier l'électromyographie. Ce type de recherche permet de détecter la présence d'une activité motrice latente constante, même en essayant de détendre les muscles. Sous l'influence de pathogènes sensoriels (son aigu, stimulus électrique, etc.), l'activité électromyographique augmente.

La disparition de la tension musculaire est observée pendant le sommeil (surtout pendant la phase du sommeil dit "rapide"). Le même effet peut être détecté après l'injection intraveineuse de diazepam ou de myorelaxants, ou pendant l'anesthésie générale.

Les tests conventionnels ne peuvent pas détecter le syndrome d'une personne rigide, mais aident à identifier les maladies concomitantes, ce qui peut quelque peu faciliter le diagnostic. Par exemple, un test sanguin général permettra de déterminer l'anémie, les processus inflammatoires dans le corps.

L'affectation est possible:

• analyse générale de l'urine;
• analyse de la composition sanguine électrolytique;
• études de niveau hormonal (hormones thyroïdiennes).

Une biopsie du tissu musculaire est effectuée pour identifier des changements non spécifiques tels que la fibrose, l'atrophie, les troubles dégénératifs, les bouffissures, l'ischémie des fibres musculaires.

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Diagnostic différentiel

Un diagnostic différentiel peut être nécessaire pour distinguer le syndrome d'une personne rigide du syndrome d'Isaac. À la fin, l'électromyographie révèle une myochémie. Dans certains cas, l'exclusion des spasmes syndrome pyramidal (APS sans réflexes élevés) et la tension musculaire pendant la paralysie supranucléaire (la maladie a beaucoup en commun avec le Parkinson et la dystonie).

Dans les conditions spastiques sévères, il est nécessaire de différencier avec le tétanos, pour lequel le phénomène de trism est caractéristique.

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Traitement du syndrome d'une personne rigide

Le traitement du syndrome est médicamenté. En règle générale, toutes les procédures de traitement visent à améliorer l'état du patient et à prolonger sa vie.

La principale approche thérapeutique est mise en œuvre à l'aide des fonds GABA. De tels médicaments inhibent l'activité accrue des motoneurones spinaux et réduisent les spasmes musculaires.

	Clonazépam	Diazépam
Dosage et administration	La dose moyenne de comprimés est de 4 à 8 mg par jour.	Les comprimés prennent en moyenne 2,5-10 mg, jusqu'à 4 fois par jour.
Contre-indications	Insuffisance respiratoire, glaucome, état dépressif sévère.	Épilepsie, glaucome, apnée nocturne.
Les effets secondaires	Somnolence, fatigue, faiblesse musculaire, indigestion.	Somnolence, apathie, douleur dans la tête, vertiges.

Le traitement avec de tels médicaments commence avec un dosage minimum, après quoi la quantité de médicament est progressivement augmentée pour être efficace de manière optimale.

Si les médicaments ci-dessus n'ont pas amélioré la dynamique du syndrome, alors procéder à l'application de baclofène.

• Baclofen est prescrit avec une augmentation progressive de la dose, l'apportant à 100-120 mg par jour (matin, après-midi et nuit). Un des effets secondaires communs lors de la prise de Baclofen est l'inhibition et la somnolence.

Une amélioration qualitative de l'état des patients peut être obtenue avec l'utilisation combinée de baclofène et de diazépam, avec la nomination de quantités minimales de médicaments pour réduire les événements indésirables.

Aussi pour le traitement peut être utilisé des corticostéroïdes:

• Méthylprednisolone 500 mg par voie intraveineuse, avec une diminution lente de la dose à 5 mg par voie orale 24 heures par jour. Le médicament n'est pas prescrit pour l'hypertension persistante, la néphrite. Avec le diabète, des précautions particulières sont requises lors de l'utilisation du médicament.

Avec l'utilisation prolongée de Methylprednisolone, l'obésité, les cheveux, et l'ostéoporose peuvent se développer.

Il y a un bon effet dans la nomination des injections de l'immunoglobuline - un médicament sûr avec un minimum d'effets secondaires (rarement - mal de tête, fièvre, nausée, allergies).

Si tous les schémas ci-dessus s'avéraient inefficaces, ils passent à l'utilisation à long terme d'agents cytostatiques, tels que le cyclophosphamide ou l'azathioprine. Le schéma d'utilisation de cytostatiques est prescrit strictement individuellement.

La prévention

Ne connaissant pas les véritables causes de la maladie, il est très difficile de déterminer les mesures préventives. Cependant, si nous supposons la nature auto-immune de la maladie, alors n'importe qui peut subir un test pour la détection des anticorps antinucléaires. De tels anticorps provoquent le développement de la maladie. Ainsi, il est possible de savoir s'il existe un risque d'obtenir un processus auto-immun.

Dans le reste, on devrait adhérer aux recommandations générales pour la prévention des maladies:

• nutrition rationnelle;
• soutenir le fonctionnement normal de l'intestin;
• un nombre suffisant de vitamines et d'oligo-éléments dans les aliments, ainsi que de la vitamine D;
• contrer les situations stressantes;
• absence de mauvaises habitudes.

Un organisme sain et propre peut souvent surmonter de nombreux facteurs, des effets indésirables de facteurs externes, à une prédisposition héréditaire. Ce moment vous permet de minimiser le risque de développer des processus auto-immuns.

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Prévoir

Le pronostic de la maladie peut largement dépendre de la présence de maladies de fond. Par exemple, une pathologie concomitante très commune est un diabète sucré insulino-indépendant. Dans ce cas, la mort des patients d'un coma hypoglycémique n'est pas rare.

En outre, les patients atteints du syndrome rigides présentent souvent une pathologie humaine du système endocrinien (tels que la thyroïde), l'anémie, la rétinopathie, des maladies dermatologiques et ainsi de suite. Les maladies ci-dessus sont généralement associés à des réactions auto-immunes.

Il est supposé que chez les individus qui ont un syndrome, le processus auto-immun est redirigé contre le système nerveux central et certains systèmes d'organes. Il existe des descriptions de cas de la maladie qui sont liés à des changements oncologiques dans le corps.

Si vous prenez en compte tout ce qui précède, le pronostic d'une maladie telle que le syndrome d'une personne rigide ne peut être considéré comme favorable. Au moins, à l'heure actuelle, la médecine ne peut pas restaurer le corps affecté par les processus auto-immunes.

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