Syndrome du savant

Les personnes atteintes du syndrome du savant se caractérisent par une déficience mentale indéniable, associée à des capacités uniques. Ces capacités, grâce à la main experte du psychiatre américain D. Treffert, sont qualifiées d'« îlot de génie » au milieu de leur échec total au quotidien.

Le terme « syndrome du savant » a été introduit par J.L. Down à la fin du XIXe siècle. Il qualifiait les savants de retardés mentaux, tout en soulignant leur capacité à apprendre et à comprendre le monde. Il n'est pas difficile de révéler les talents des savants; il suffit de trouver la bonne approche psychologique.

Épidémiologie

Selon l'ONU, environ 67 millions de personnes souffrent actuellement de troubles autistiques dans le monde. Parmi elles, seules 50 personnes sont atteintes du syndrome du savant. Chacune d'entre elles est unique et dotée de talents extraordinaires dans divers domaines scientifiques et artistiques.

Le Dr D. Treffert estime qu'il n'existe pas plus de 25 génies fous dotés de capacités extraordinaires dans le monde, et que pas plus d'une centaine sont nés au 20e siècle.

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Causes le syndrome du savant

Cette pathologie est principalement due à une prédisposition génétique. La science moderne connaît une centaine de personnes atteintes du syndrome du savant, dont la moitié souffrent d'autisme, les autres d'autres troubles mentaux.

Il existe des cas connus où cette affection est la conséquence de traumatismes crâniens ou de maladies dégénératives du cerveau. Les médecins pensent que le savantisme peut être dû à une pathologie périnatale.

Les raisons de ce phénomène restent encore du domaine des spéculations. Les hommes savants sont cinq fois plus susceptibles de souffrir de cette pathologie que les femmes. Les neurophysiologistes américains expliquent la supériorité quantitative des hommes par la présence de plusieurs dizaines de gènes dans le chromosome X masculin, contribuant à la naissance d'un enfant atteint de ce syndrome.

Il existe une opinion selon laquelle la présence d'un niveau extrêmement élevé de l'hormone mâle testostérone favorise la croissance accélérée du cerveau chez les nourrissons atteints du syndrome du savant, tout en supprimant simultanément la production de l'hormone ocytocine, responsable d'une adaptation réussie dans la société.

Il existe une hypothèse sur l’existence d’un virus qui provoquerait une mutation des neurones du cerveau.

L'imagerie par ordinateur et par résonance magnétique du cerveau des personnes atteintes de ce phénomène indique que leur hémisphère droit compense les déficiences de l'hémisphère gauche. Cette hypothèse est corroborée par le fait que les savants possèdent une compétence unique: la mémoire phénoménale ou l'oreille absolue.

Il est tout à fait clair que le cerveau de ces personnes a une structure inhabituelle: par exemple, le célèbre Kim Peek (le prototype du personnage de Dustin Hoffman dans le film "Rain Man") a un cerveau qui n'est pas divisé en hémisphères.

La pathologie acquise peut être causée par des traumatismes crâniens, l’épilepsie, la démence.

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Facteurs de risque

La principale cause du savantisme étant une prédisposition génétique, le principal facteur de risque réside dans les troubles mentaux héréditaires. En particulier, la présence d'autisme ou du syndrome d'Asperger dans la fratrie, ainsi que la présence d'autres maladies mentales dans les antécédents familiaux.

D’autres facteurs de risque importants comprennent:

• âge mûr des parents (mère – plus de 40 ans, père – plus de 49 ans);
• le poids du nouveau-né est inférieur à 2500 g;
• prématurité (âge gestationnel < 35 semaines);
• réanimation postnatale du nouveau-né;
• malformations congénitales;
• sexe masculin du nouveau-né;
• environnement écologique défavorable, dont l’effet conduit à des mutations génétiques et à une carence en vitamine D.

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Pathogénèse

Dans la classification moderne des maladies, le syndrome du savant n'est pas considéré comme une unité nosologique indépendante. Il accompagne le plus souvent les troubles du spectre autistique.

Les neurosciences modernes ne sont pas encore en mesure de répondre à la question sur le développement de cette pathologie rare.

Certains pensent que les capacités uniques des savants résultent de l'intervention de processus pathologiques externes et internes dans l'asymétrie morphologique des hémisphères cérébraux. Chez la plupart des adultes (dits normaux), l'hémisphère gauche est plus grand que le droit. Il est responsable de l'information verbale et de la pensée analytique. L'hémisphère droit est responsable de la créativité, de l'art, de la pensée spatiale et imaginative. D'après les résultats des examens, l'hémisphère gauche du cerveau est plus ou moins endommagé chez les personnes atteintes de ce syndrome. Considérant que l'hémisphère droit est responsable des capacités créatives, les scientifiques admettent qu'il compense les pertes dues au dysfonctionnement de l'hémisphère gauche.

Les scientifiques attribuent les cas plus fréquents de savantisme chez les hommes que chez les femmes à un dysfonctionnement de l'hémisphère gauche. L'hémisphère gauche du cerveau mûrit plus tard que le droit et reste donc plus sensible aux influences périnatales indésirables. De plus, les embryons et les nouveau-nés de sexe masculin présentent un taux de testostérone plus élevé, ce qui inhibe la formation de l'hémisphère gauche et contribue à une asymétrie plus prononcée entre les hémisphères chez les hommes.

Les scientifiques accordent une attention particulière aux cas cliniques de génie chez les personnes qui l'ont acquis suite à l'impact de divers facteurs pathologiques sur le cerveau. Par exemple, la capacité aux arts visuels chez les personnes présentant des lésions des lobes frontaux et des parties antérieures des lobes temporaux du cerveau, lorsque la mort des cellules nerveuses cérébrales a affecté l'hémisphère gauche. Ces lésions ont ralenti le développement de la démence.

Il existe également un cas clinique connu où un garçon de neuf ans est devenu sourd à la suite d'une blessure par balle dans l'hémisphère gauche, a cessé de parler et le côté droit de son corps a été paralysé, mais cela a été compensé par des capacités mécaniques exceptionnelles.

Le Dr D. Treffert, qui étudie ce phénomène depuis plus de 30 ans, donne une interprétation plausible du génie inhabituel des savants: comme l'hémisphère gauche du cerveau ne fonctionne pas correctement, le droit forme de nouvelles compétences, en utilisant des cellules nerveuses destinées à d'autres fonctions, révélant des capacités jusque-là cachées.

Symptômes le syndrome du savant

Les savants peinent à accomplir les gestes les plus élémentaires du quotidien: manger, s’habiller, faire ses courses et choisir un article, communiquer avec des inconnus. Pourtant, dans certains domaines du savoir, ils sont des génies. Dotés d’une mémoire phénoménale, ils peuvent retranscrire sans erreur de longs textes entendus une fois, dessiner le plan d’un lieu découvert pour la première fois, effectuer instantanément des calculs mathématiques complexes et interpréter des morceaux de musique entendus une fois.

Les savants présentent une déficience dans les fonctions de l'hémisphère gauche du cerveau, qui est compensée par l'activation de zones de l'hémisphère droit.

Les domaines de connaissance dans lesquels ils font preuve d'aptitudes exceptionnelles sont très limités. Ces personnes possèdent une mémoire phénoménale. Grâce à elle, elles développent des talents mathématiques, musicaux, artistiques, linguistiques, mécaniques ou, sans la vue, l'orientation spatiale. La plupart des cas connus indiquent qu'elles ne possèdent qu'un seul talent développé à la perfection.

Les savants se souviennent de tous les petits détails, ainsi que des événements principaux; ils conservent en mémoire d'énormes volumes d'informations, sans même en approfondir le sens. « Collage verbal » – c'est ainsi que Down appelait ce symptôme.

Le savantisme s'accompagne de:

• troubles du spectre autistique:
• retard mental et physique;
• changements anormaux dans certaines zones du cerveau;
• des îlots de génie sur fond de faibles niveaux d’intelligence générale.

Les personnes atteintes de cette pathologie vivent dans leur propre monde et sont peu communicatives. Elles présentent des troubles de la parole et un certain stéréotype du mouvement. Elles évitent le contact visuel et évitent le contact physique. Les savants ont des difficultés à exprimer leurs pensées et à socialiser.

Premiers signes

Si le syndrome du savant s'est développé dans le contexte d'anomalies congénitales du développement mental, des capacités uniques se manifestent dès la petite enfance. Par exemple, les enfants savants, qui n'ont jamais appris à dessiner, représentent divers objets avec une précision photographique alors que leurs camarades en sont encore au stade du gribouillage.

Le savant mondialement connu Kim Peek a surpris ses parents à l'âge de 1,5-2 ans en se souvenant de tout ce qu'on lui lisait, et bientôt il a appris à lire lui-même, et à l'âge de 12 ans, il a arrêté d'aller à l'école, car il maîtrisait de manière autonome le programme scolaire « avec d'excellentes notes ».

Étapes

Le syndrome du savant, visible dès l'enfance, s'accompagne de diverses formes de retard mental congénital: troubles du spectre autistique, épilepsie, syndrome de FG. Chaque cas connu de cette pathologie est individuel et présente ses propres stades de développement. Cependant, une règle générale s'applique à tous les cas: plus tôt le travail de correction comportementale est entrepris, plus grandes sont les chances de réussite de l'adaptation sociale et d'autonomie future de l'enfant. Par conséquent, le stade initial ou précoce de la maladie est le plus important.

Le stade précoce de la maladie débute dès la naissance. La plupart des enfants nés avec ce syndrome présentent déjà des capacités exceptionnelles (ils commencent à lire, à compter et à dessiner trop tôt). Des troubles mentaux sont également perceptibles. Les méthodes modernes permettent de détecter la maladie dès la petite enfance.

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Formes

Les talents des personnes atteintes du syndrome du surdoué, également appelées savants, se manifestent dans un nombre limité de types d’activités humaines.

En musique, l'interprétation parfaite d'un morceau de musique entendu une fois, généralement au piano.

En peinture ou en sculpture, leurs créations se distinguent par la précision dans tous les détails et la rapidité d'exécution.

En mathématiques – opérations arithmétiques instantanées avec des nombres à plusieurs chiffres, reproduction d’une longue série de nombres, d’autres capacités mathématiques ne sont pas connues.

En mécanique, déterminer une distance exacte sans utiliser d'instruments de mesure.

En modélisation, la production minutieuse de modèles très complexes.

La connaissance des langues est beaucoup moins courante et les savants sont de véritables polyglottes.

Avoir un sens hypersensible de l’odorat, du toucher et de la vue.

Sens du temps - la capacité de déterminer avec précision l'heure sans chronomètre, d'indiquer avec précision le jour de la semaine avec une date précise.

Habituellement, une personne atteinte du syndrome du savant possède une seule compétence. Mais il arrive qu'elle soit dotée de plusieurs talents.

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Complications et conséquences

Les îlots de génie chez les savants coexistent le plus souvent avec des troubles mentaux du spectre autistique, caractérisés par des difficultés de communication. La croissance de ces enfants est souvent compliquée par des dépressions associées à des difficultés d'épanouissement personnel et à un sentiment de solitude. Ils sont opprimés par le manque d'opportunités de s'intégrer dans la société. Diverses études apportent des preuves indirectes que les personnes autistes sont prédisposées aux pensées suicidaires.

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Diagnostics le syndrome du savant

La combinaison de talents brillants et extraordinaires et d'une pathologie mentale chez un même individu est déjà un signe de syndrome du savant. Ce syndrome n'est pas une maladie en soi et, par conséquent, n'est pas diagnostiqué.

Un diagnostic de dysfonctionnement cérébral concomitant est posé. Le savantisme est considéré comme un cas rare d'autisme. Les antécédents médicaux du patient et de ses proches sont recueillis, les symptômes sont étudiés et les examens nécessaires sont effectués: IRM, scanner, encéphalographie, analyses de laboratoire. Les patients examinés se voient proposer des tests pour évaluer leur niveau d'intelligence (QI), leur niveau d'empathie (QE) et d'autres critères diagnostiques. Une méthode appelée diagnostic différentiel est notamment utilisée.

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Diagnostic différentiel

Il s'agit d'une méthode permettant d'exclure les maladies possibles pour un patient, mais qui ne correspondent à aucun fait ni symptôme. Par conséquent, seule la maladie probable devrait être retenue. Le diagnostic différentiel moderne est réalisé à l'aide de programmes informatiques spécialement développés.

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Traitement le syndrome du savant

L'objectif principal du traitement des savants est leur adaptation à une vie autonome en société, ainsi que l'amélioration de leur condition physique et émotionnelle. Le recours aux médicaments n'est nécessaire que dans des cas individuels.

Les capacités extraordinaires des enfants présentant des troubles du développement exigent une attitude respectueuse. Des actions pédagogiques énergiques visant à socialiser ces enfants ont été couronnées de succès, mais ont souvent conduit à la perte de leurs capacités. Cependant, l'expérience d'autres experts prouve que, malgré leurs dons, les capacités extraordinaires et les compétences de communication des enfants s'améliorent et que de nouveaux talents peuvent se développer.

L'art-thérapie et la thérapie par les contes de fées sont efficaces pour favoriser la socialisation des enfants atteints de troubles du spectre autistique. L'enfant est attiré par l'activité, ses fonctions motrices et langagières s'améliorent et la maladie régresse lentement mais sûrement.

La prévention

Un mode de vie sain pour les personnes qui envisagent d’avoir des enfants, qui aidera à éviter les facteurs de risque énumérés ci-dessus.

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Prévoir

Les scientifiques ne sont toujours pas parvenus à une conclusion unanime quant à savoir si le syndrome du savant est une pathologie ou une forme de génie.

Le retard mental et physique est compensé par des données extraordinaires démontrant l'infinité du potentiel humain. De nombreux porteurs de ce syndrome sont connus, occupent des emplois passionnants et sont probablement heureux.

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