Kyste sous-épendymaire chez un nouveau-né

Lors d'une procédure de neurosonographie cérébrale, les médecins détectent parfois un néoplasme creux bénin, après quoi ils établissent le diagnostic de «kyste sous-épendymaire chez un nouveau-né». Quelle est cette pathologie, comment apparaît-elle et y a-t-il un besoin pour son traitement? Comment un tel kyste affectera-t-il la croissance et le développement de l'enfant?

Disons tout de suite: ce problème n'est pas aussi terrible qu'il semble habituellement aux parents. Ensuite, vous pouvez lire tout ce que vous devez d'abord savoir sur le kyste sous-dépendant chez un nouveau-né.

Épidémiologie

On les retrouve dans jusqu'à 5,2% de tous les nouveau-nés utilisant une échographie transfontanellaire dans les premiers jours de vie. [1]

Le kyste sous-épendymaire est un minuscule néoplasme, souvent sous forme de larmes, à l'intérieur duquel se concentre le liquide céphalorachidien - le contenu liquide qui lave le cerveau; situé soit dans la rainure caudotalamique, soit le long de la section antérieure du noyau caudé. La taille de la formation kystique varie généralement de 2 à 11 millimètres. [2]

La cause la plus fréquente de formation de kystes sous-épendymaires est l'hypoxie ou l'ischémie cérébrale pendant le travail. Bien que la plupart des experts soient enclins à croire que les véritables causes de la pathologie n'ont pas encore été révélées.

Les kystes sous-épendymaires se trouvent chez environ cinq nouveau-nés sur cent et, en règle générale, ont un pronostic favorable pour le développement et la vie de l'enfant.

Causes kyste sous-épendymaire

Avec une carence en oxygène, qui est observée chez le fœtus dans le contexte d'une circulation placentaire altérée, le développement de certaines pathologies graves et d'échecs de développement du bébé est possible. L'un de ces échecs devient parfois un kyste sous-épendymaire: cette pathologie est souvent diagnostiquée chez les nouveau-nés à la suite de troubles circulatoires prolongés, de carences en oxygène et / ou en nutriments.

Le kyste sous-épendymaire peut être détecté pendant la grossesse et après la naissance du bébé. Au cours de la gestation, une telle formation kystique n'est pas dangereuse pour le fœtus et, dans des circonstances favorables, elle peut disparaître d'elle-même avant même le début du travail.

Les raisons exactes de la formation d'un kyste sous-épendymaire chez les nouveau-nés sont inconnues des médecins, [3] cependant,  on pense que de tels facteurs peuvent affecter son développement:

• troubles hypoxiques associés à l'enchevêtrement du cordon ombilical ou à une insuffisance placentaire;
• défaite d'un herpévirus enceinte;
• blessures au bébé pendant le travail;
• toxicose sévère ou tardive chez la femme enceinte;
• exposition à la cocaïne pendant la grossesse; [4], [5]
• incompatibilité rhésus;
• anémie ferriprive pendant la grossesse.

Facteurs de risque

Le groupe à risque comprend les bébés nés prématurément ainsi que les nouveau-nés dont le poids corporel est insuffisant. De plus, les kystes sous-épendymaires sont parfois diagnostiqués avec des grossesses multiples, en raison d'un manque d'oxygène dans les tissus cérébraux. En conséquence, certaines cellules meurent et à leur place il y a un néoplasme qui, pour ainsi dire, remplace la zone de nécrose.

Important: plus la période de carence en oxygène est longue, plus le kyste sous-épendymaire sera grand.

Examinez plus en détail les facteurs de base de la formation des kystes:

• Les processus d'ischémie sont la cause racine la plus courante de la formation de kystes. Dans ce cas, l'ischémie est due à une altération de la circulation sanguine dans les tissus cérébraux. Une cavité se forme dans la zone de nécrose, qui est ensuite remplie de liquide céphalorachidien. Si un tel kyste est petit, nous ne parlons pas de violations graves: le traitement n'est généralement pas prescrit, mais seule une surveillance de la zone à problème est établie. En cas de dynamique défavorable (par exemple, avec une nouvelle hypertrophie du kyste, avec l'apparition de symptômes neurologiques), le traitement KK est démarré immédiatement.
• L'hémorragie est la deuxième cause sous-jacente la plus courante de l'apparition d'un kyste sous-épendymaire. L'hémorragie se produit souvent dans le contexte de processus infectieux, d'une carence aiguë en oxygène ou de blessures lors de l'accouchement. Dans ce cas, les blessures associées aux infections intra-utérines ont le pronostic le plus défavorable. [6]
• Les processus hypoxiques dans les tissus peuvent être de nature aiguë ou modérée et sont généralement associés à une altération de la circulation placentaire. L'anémie, la toxicose aux stades ultérieurs, les grossesses multiples, l'incompatibilité Rh, les polyhydramnios, l'insuffisance fœtoplacentaire, les pathologies infectieuses et inflammatoires deviennent souvent le mécanisme de déclenchement.
• La rubéole congénitale et l'infection à cytomégalovirus (CMV) sont les causes prouvées les plus courantes de kystes sous-pendulaires d'origine non hémorragique chez les nouveau-nés. [7]

Pathogénèse

Le kyste sous-épendymaire est situé dans la zone d'altération du sang vers les structures cérébrales. Le plus souvent, c'est un problème de localisation ventriculaire. Contrairement aux kystes congénitaux, les kystes sous-épendymaires sont généralement situés sous les coins externes des ventricules latéraux et derrière l'ouverture de Monroe. [8] Les kystes sous-dépendants peuvent être divisés en deux types: acquis (secondaires à une hémorragie, une hypoxie-ischémie ou une infection) et congénitaux (résultant d'une germinolyse). Ils sont souvent présents après une hémorragie dans la matrice germinale du 1er degré, associée à une prématurité. [9]

Chez un enfant sur dix qui, au cours du développement intra-utérin ou au cours de l'accouchement, a rencontré l'herpèsvirus, une «trace» reste sur le système nerveux. Si l'infection s'est généralisée, un pourcentage élevé d'enfants meurent et les survivants présentent souvent des troubles neuropsychiatriques. La formation de vides sous-épendymaires causée par le virus s'explique par des dommages subséquents à la matrice germinale - fibres nerveuses situées près des ventricules latéraux. L'infection provoque la nécrose des cellules nerveuses, dont les zones sont remplacées après un certain temps par la formation de vides.

Les dommages hypoxiques ou ischémiques, accompagnés d'un ramollissement et d'une nécrose des tissus, se terminent également par la formation de remplacement de cavités. Une carence en oxygène pendant le développement fœtal ou le travail peut affecter négativement les structures nerveuses. L'activité des radicaux libres, la production de produits métaboliques acides, la formation de caillots sanguins au niveau local dans son ensemble provoquent une nécrose et l'apparition de kystes près des ventricules. Ces kystes sous-épendymaires peuvent être multiples, jusqu'à 3 mm de diamètre. Pendant l'affaissement des cavités, des processus irréversibles d'atrophie se produisent avec l'apparition de ganglions neurogliaux.

Avec les traumatismes à la naissance et les hémorragies cérébrales, la formation de kystes est causée par la résorption de sang qui fuit avec l'apparition d'un vide, qui sera à l'avenir considéré comme un kyste sous-dépendant.

Symptômes kyste sous-épendymaire

Le kyste sous-épendymaire dans l'image échographique a des limites distinctes, a une configuration sphérique ou en forme de fente. Dans certains cas, des lésions multiples sont notées, alors que les kystes sont le plus souvent à différents stades de développement: certains viennent d'apparaître, tandis que d'autres sont déjà au stade de «collage» et de disparition.

Les dimensions du kyste sous-épendymaire chez un nouveau-né sont généralement de 1 à 10 mm ou plus. Ils sont formés symétriquement, à gauche ou à droite, dans les sections médianes ou les cornes des ventricules latéraux.

Le kyste sous-épendymaire à droite chez le nouveau-né n'est pas plus fréquent qu'à gauche. Plus la carence en oxygène est prononcée, plus la tumeur sera grosse. En cas d'hémorragie, la zone affectée sera ensuite sous la forme d'une seule cavité avec un contenu liquide clair.

Le kyste sous-épendymaire à gauche du nouveau-né n'est généralement pas accompagné d'un changement de la taille des départements des ventricules latéraux, mais dans certains cas, ils peuvent encore augmenter. La compression des tissus adjacents et la poursuite de la croissance de la cavité sont relativement rares.

Au cours de plusieurs mois à partir du moment de la naissance du bébé, le néoplasme diminue progressivement jusqu'à sa disparition complète.

Le tableau clinique avec un kyste sous-épendymaire n'est pas toujours le même ou complètement absent. Tout d'abord, cela dépend de la taille, de la taille et de l'emplacement des dommages. Avec d'autres pathologies combinées, les symptômes sont plus graves et plus prononcés. Les petits kystes d'un seul endroit ne se révèlent souvent d'aucune façon, n'affectent pas le développement de l'enfant et ne provoquent pas de complications.

Les premiers signes d'un kyste sous-épendymaire dysfonctionnel sont les suivants:

• troubles du sommeil, mauvaise humeur excessive, pleurs sans raison;
• irritabilité, irritabilité ou apathie accrues, état léthargique et inhibé;
• altération du développement moteur chez les enfants, augmentation du tonus musculaire et dans les cas graves - hypotension, hyporéflexie; [10]
• gain de poids insuffisant, réflexe de succion affaibli;
• détérioration de la fonction auditive et visuelle;
• petit tremblement des membres, menton;
• régurgitation abondante et rapide;
• augmentation de la pression intracrânienne (une fontanelle exceptionnelle et palpitante);
• crampes.

Ces symptômes ne sont pas toujours clairs et clairs. Dans le processus de résorption du kyste sous-épendymaire, le tableau clinique s'affaiblit généralement et disparaît même. Si le néoplasme continue d'augmenter, alors une inhibition du développement psychomoteur, un retard de croissance et des problèmes d'élocution peuvent être notés.

Le kyste sous-épendymaire, qui s'accompagne de tout symptôme suspect, doit être étroitement surveillé par un médecin.

Complications et conséquences

Le kyste sous-épendymaire chez les nouveau-nés dans la grande majorité des cas disparaît d'eux-mêmes en quelques mois, sans l'utilisation de mesures thérapeutiques. Cependant, il est nécessaire d'observer le kyste, car dans de rares cas, mais néanmoins, la dynamique défavorable, la croissance et la croissance du néoplasme sont possibles. Si cela se produit, de telles complications peuvent survenir:

• troubles de la coordination, troubles moteurs;
• problèmes avec l'appareil auditif et visuel;
• hydrocéphalie, accompagnée d'une accumulation excessive de liquide céphalorachidien dans les ventricules cérébraux;
• encéphalite.

Chez les enfants atteints de kystes sous-épendymaires (SEC), il peut y avoir un retard temporaire de la croissance physique après la naissance. [11]

Les gros kystes sous-épendymaires, qui exercent une pression sur les structures cérébrales proches, sont le plus souvent enlevés par chirurgie.

Diagnostics kyste sous-épendymaire

Le diagnostic est effectué par échographie dans les premiers jours suivant la naissance du bébé. Étant donné que la zone de la grande fontanelle du nouveau-né est le plus souvent ouverte, cela permet de considérer tous les troubles structurels sans nuire au bébé. Si la fontanelle est fermée, l'imagerie par résonance magnétique devient la méthode d'imagerie optimale. Un diagnostic instrumental est effectué régulièrement, pendant plusieurs mois, pour observer la dynamique du néoplasme.

Si une femme a un herpévirus ou un cytomégalovirus, des tests auxiliaires sont prescrits pour clarifier le diagnostic - il s'agit d'un diagnostic immunologique. Cela nous permet de résoudre le problème des tactiques thérapeutiques ultérieures. [12]

Les tests immunologiques sont complexes et coûteux, par conséquent, le plus souvent, ils sont inaccessibles aux familles moyennes. De plus, même une infection par l'herpèsvirus confirmée ne fournit aucune information sur le degré de lésions cérébrales chez le nouveau-né. Pour cette raison, la plupart des experts estiment qu'il est plus logique de procéder à une échoencéphalographie: ses résultats indiqueront la gravité et la nature de la violation de la structure du cerveau. La procédure est inoffensive et n'entraînera pas de conséquences désagréables pour le bébé.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé entre les kystes conjonctifs sous-pendulaires et la leucomalacie périventriculaire. La dernière pathologie indiquée est localisée au-dessus de l'angle des ventricules latéraux. Le kyste conjonctif est situé à ou légèrement plus bas que le coin extérieur supérieur de la corne antérieure et le corps du ventricule latéral, devant l'ouverture interventriculaire. Le kyste sous-épendymaire est principalement situé sous le niveau de l'angle des ventricules latéraux et derrière l'ouverture interventriculaire.

SEC isolé est généralement une découverte bénigne. Un diagnostic précis est important pour différencier les kystes sous-épendymaires des autres conditions pathologiques du cerveau en utilisant une combinaison d'échographie cérébrale et d'IRM. [13] L'imagerie par résonance magnétique aide à confirmer les informations  [14] obtenues par échographie, à considérer l'emplacement du kyste sous-épendymaire, à distinguer le néoplasme du kyste conjonctif et d'autres lésions cérébrales périventriculaires. [15]

Traitement kyste sous-épendymaire

Le régime de traitement du kyste sous-épendymaire chez les nouveau-nés est déterminé en fonction de la gravité de la lésion. Avec un kyste asymptomatique, aucun traitement n'est nécessaire: le problème est observé en dynamique, le neurologue examine périodiquement l'enfant, une surveillance échographique est effectuée (lorsque la fontanelle se ferme, une IRM est réalisée). Parfois, le médecin prescrit des préparations nootropiques et vitaminiques, bien que la faisabilité d'un tel rendez-vous soit douteuse pour de nombreux experts.

Dans les cas graves de dommages, avec des pathologies cérébrales combinées, un traitement complexe est prescrit, utilisant la physiothérapie, le massage et, bien sûr, des médicaments:

• Les médicaments nootropes améliorent les processus métaboliques dans les tissus du cerveau. Ces médicaments comprennent Piracetam, Nicergoline, Pantogam.
• Les complexes vitamino-minéraux améliorent la nutrition tissulaire, stabilisent le métabolisme tissulaire. Les vitamines du groupe B et les produits contenant du magnésium jouent un rôle particulier.
• Les médicaments diurétiques sont appropriés pour augmenter le risque d'œdème cérébral ou avec une augmentation de la pression intracrânienne. Le médicament diurétique optimal est Diakarb.
• Les anticonvulsivants sont utilisés pour le syndrome épileptique. Peut-être la nomination de Depakine, Carbamazepine.

Dans les processus infectieux, les enfants reçoivent une immunothérapie avec des immunoglobulines (Pentaglobine, Cytotect), des médicaments antiviraux (Virolex). Le régime est déterminé individuellement.

Traitement chirurgical

L'ablation chirurgicale du kyste sous-épendymaire est extrêmement rare: uniquement sous la condition d'une dynamique de croissance défavorable dans le contexte d'une thérapie médicamenteuse inefficace. Le traitement chirurgical peut être effectué en utilisant l'une des méthodes suivantes:

• La méthode de dérivation implique l'élimination du liquide céphalorachidien de la cavité kystique à travers un tube spécial, à cause duquel les parois s'effondrent et leur fusion. La procédure est assez efficace, mais dangereuse en raison du risque d'infection dans les tissus.
• La méthode endoscopique est considérée comme la plus sûre, mais elle ne convient pas à tous les patients - par exemple, elle ne peut pas être utilisée pour une déficience visuelle chez le patient.
• La craniotomie est considérée comme une opération efficace et est utilisée pour des masses kystiques importantes.

Un neurochirurgien pédiatrique n'effectue de telles interventions qu'avec une progression évidente et une augmentation du kyste sous-épendymaire, avec un risque élevé de complications. Pendant l'opération, une surveillance informatique est effectuée: l'image est affichée sur le moniteur, de sorte que le médecin a la possibilité de suivre tous les points opérationnels importants, d'analyser et de corriger la manipulation.

La prévention

Les mesures préventives pour prévenir la formation de kystes sous-dépendants chez les enfants sont basées sur de tels critères:

• planification obligatoire de la grossesse;
• mesures de diagnostic prénatal précoce;
• prévention des blessures pendant le travail;
• surveillance neurologique et pédiatrique des enfants appartenant à des groupes à risque.

De plus, il est important d'exclure tout effet tératogène, en particulier dans les premiers stades de la période gestationnelle.

Si nécessaire, le médecin peut recommander qu'une femme enceinte subisse une consultation génétique.

Prévoir

Si le kyste sous-épendymaire est isolé - c'est-à-dire qu'il n'est pas accompagné de symptômes neurologiques, n'a aucun lien avec d'autres pathologies, a des caractéristiques typiques et est détecté par échographie par hasard, alors nous pouvons parler d'un bon pronostic. Ces néoplasmes disparaissent d'eux-mêmes en quelques mois. Le pronostic des kystes sous-épendymaires isolés reste incertain. [16]

Un mauvais pronostic est indiqué si un kyste sous-épendymaire chez un nouveau-né est associé à d'autres anomalies du développement.