Kyste sous-épendymaire chez un nouveau-né

Lors d'une neuroéchographie cérébrale, les médecins découvrent parfois une tumeur creuse bénigne, ce qui conduit au diagnostic de « kyste sous-épendymaire chez le nouveau-né ». De quel type de pathologie s'agit-il? Comment se manifeste-t-il et un traitement est-il nécessaire? Quel sera l'impact d'un tel kyste sur la croissance et le développement de l'enfant?

Disons-le tout de suite: ce problème n'est pas aussi effrayant qu'il le paraît habituellement aux parents. Vous trouverez ci-dessous tout ce que vous devez savoir sur le kyste sous-épendymaire chez le nouveau-né.

Épidémiologie

Ils sont détectés chez jusqu'à 5,2 % de tous les nouveau-nés à l'aide d'une échographie transfontanellaire dans les premiers jours de vie. [ 1 ]

Un kyste sous-épendymaire est une minuscule lésion, souvent en forme de larme, contenant du liquide céphalorachidien (liquide qui baigne le cerveau). Il est situé soit dans le sillon caudé, soit le long du noyau caudé antérieur. La taille de la lésion kystique varie généralement de 2 à 11 millimètres. [ 2 ]

La cause la plus fréquente de formation de kystes sous-épendymaires est considérée comme une hypoxie ou une ischémie cérébrale pendant le travail. Cependant, la plupart des spécialistes sont enclins à penser que les véritables causes de cette pathologie n'ont pas encore été élucidées.

Les kystes sous-épendymaires se retrouvent chez environ cinq nouveau-nés sur cent et ont, en règle générale, un pronostic favorable pour le développement et la vie de l'enfant.

Causes kyste sous-épendymaire

En cas de déficit en oxygène observé chez le fœtus en raison d'un trouble circulatoire placentaire, le développement de pathologies graves et de troubles du développement du fœtus est possible. Parmi ces troubles, on trouve parfois un kyste sous-épendymaire: cette pathologie est souvent diagnostiquée chez le nouveau-né suite à un trouble circulatoire prolongé, une carence en oxygène et/ou en nutriments.

Un kyste sous-épendymaire peut être détecté pendant la grossesse et après la naissance. Pendant la grossesse, une telle formation kystique n'est pas dangereuse pour le fœtus et, dans des conditions favorables, peut disparaître spontanément avant même le début du travail.

Les raisons exactes de la formation d'un kyste sous-épendymaire chez les nouveau-nés sont inconnues des médecins, [ 3 ] cependant, on pense que les facteurs suivants peuvent influencer son développement:

• troubles hypoxiques associés à un enchevêtrement du cordon ombilical ou à une insuffisance fœtoplacentaire;
• infection par le virus de l'herpès chez la femme enceinte;
• blessures du bébé pendant le travail;
• toxicose sévère ou tardive chez la femme enceinte;
• exposition à la cocaïne pendant la grossesse; [ 4 ], [ 5 ]
• Incompatibilité rhésus;
• anémie ferriprive pendant la grossesse.

Facteurs de risque

Le groupe à risque comprend les prématurés et les nouveau-nés présentant une insuffisance pondérale. De plus, des kystes sous-épendymaires sont parfois diagnostiqués lors de grossesses multiples, causés par un manque d'oxygène dans le tissu cérébral. Certaines cellules meurent alors et une nouvelle croissance apparaît, remplaçant ainsi la zone de nécrose.

Important: plus la période de manque d’oxygène est longue, plus le kyste sous-épendymaire sera gros.

Examinons plus en détail les facteurs fondamentaux de la formation des kystes:

• Les processus ischémiques sont la cause sous-jacente la plus fréquente de formation de kystes. Dans ce cas, l'ischémie s'explique par une altération de la circulation sanguine dans le tissu cérébral. Une cavité se forme dans la zone de nécrose, qui se remplit ensuite de liquide céphalorachidien. Si un tel kyste est petit, il n'y a pas de troubles graves: aucun traitement n'est généralement prescrit, seule une surveillance de la zone concernée est mise en place. En cas d'évolution défavorable (par exemple, en cas d'élargissement du kyste ou d'apparition de symptômes neurologiques), le traitement est instauré immédiatement.
• L'hémorragie est la deuxième cause sous-jacente la plus fréquente de kystes sous-épendymaires. Elle est souvent due à des processus infectieux, à un manque aigu d'oxygène ou à un traumatisme à la naissance. Le pronostic le plus défavorable dans ce cas est celui des lésions associées à des infections intra-utérines. [ 6 ]
• Les processus hypoxiques tissulaires peuvent être aigus ou modérés et sont généralement associés à des troubles de la circulation placentaire. Le mécanisme déclenchant est souvent l'anémie, une toxicose en fin de grossesse, une grossesse multiple, une incompatibilité Rh, un hydramnios, une insuffisance fœtoplacentaire, ainsi que des pathologies infectieuses et inflammatoires.
• La rubéole congénitale et l’infection à cytomégalovirus (CMV) sont les causes avérées les plus courantes de kystes sous-épendymaires non hémorragiques chez les nouveau-nés.[ 7 ]

Pathogénèse

Un kyste sous-épendymaire est situé dans une zone où l'apport sanguin aux structures cérébrales est altéré. Il s'agit le plus souvent d'un problème de localisation ventriculaire. Contrairement aux kystes congénitaux, les kystes sous-épendymaires sont généralement situés sous les angles externes des ventricules latéraux et derrière le foramen de Monro. Les kystes sous-épendymaires peuvent être classés en deux types: acquis (secondaires à une hémorragie, une hypoxie-ischémie ou une infection) et congénitaux (résultant d'une germinolyse). Ils sont souvent présents après une hémorragie de grade 1 dans la matrice germinale, associée à la prématurité. [ 8 ]

Un enfant sur dix ayant été exposé au virus de l'herpès au cours du développement intra-utérin ou à la naissance portera une « marque » sur son système nerveux. Si l'infection est généralisée, un pourcentage important d'enfants décèdent, et ceux qui survivent présentent souvent des troubles psychoneurologiques. La formation de vides sous-épendymaires causée par le virus s'explique par des lésions ultérieures de la matrice germinale – des fibres nerveuses situées près des ventricules latéraux. L'infection entraîne la mort des cellules nerveuses, dont les zones sont remplacées après un certain temps par la formation de vides.

Les lésions hypoxiques ou ischémiques, accompagnées d'un ramollissement et d'une nécrose des tissus, se terminent également par la formation de cavités de substitution. Le manque d'oxygène pendant le développement intra-utérin ou l'accouchement a un effet négatif sur les structures nerveuses. L'activité des radicaux libres, la production de produits métaboliques acides et la formation de thrombus au niveau local entraînent généralement une nécrose et l'apparition de kystes près des ventricules. Ces kystes sous-épendymaires peuvent être multiples, jusqu'à 3 mm de diamètre. Lors de l'effondrement des cavités, des processus d'atrophie irréversible se produisent avec apparition de ganglions névrogliques.

Dans les cas de traumatisme à la naissance et d'hémorragies cérébrales, la formation de kystes est provoquée par la résorption du sang qui a fui avec l'apparition d'un vide, qui est ensuite confondu avec un kyste sous-épendymaire.

Symptômes kyste sous-épendymaire

Sur une échographie, un kyste sous-épendymaire présente des limites nettes et une configuration sphérique ou en fente. Dans certains cas, on observe de multiples lésions, le plus souvent à différents stades de développement: certains viennent d'apparaître, tandis que d'autres sont déjà en train de se « coller » et de disparaître.

Chez le nouveau-né, la taille d'un kyste sous-épendymaire est généralement de 1 à 10 mm, voire plus. Il se forme symétriquement, à gauche ou à droite, dans les sections médianes ou les cornes des ventricules latéraux.

Un kyste sous-épendymaire du côté droit du nouveau-né n'est pas plus fréquent que du côté gauche. Plus le déficit en oxygène est important, plus la tumeur sera importante. En cas d'hémorragie, la zone affectée ressemblera ultérieurement à une cavité unique contenant un liquide transparent.

Un kyste sous-épendymaire gauche chez un nouveau-né ne s'accompagne généralement pas d'une modification de la taille des ventricules latéraux, mais dans certains cas, ceux-ci peuvent néanmoins augmenter. Une compression des tissus adjacents et une croissance supplémentaire de la cavité sont relativement rares.

Au cours des mois qui suivent la naissance de l’enfant, le néoplasme diminue progressivement jusqu’à disparaître complètement.

Le tableau clinique d'un kyste sous-épendymaire n'est pas toujours uniforme, voire absent. Il dépend principalement de la taille, du nombre et de la localisation de la lésion. Dans d'autres pathologies combinées, les symptômes sont plus sévères et prononcés. Les petits kystes localisés à un seul endroit sont souvent invisibles, n'affectent pas le développement de l'enfant et n'entraînent pas de complications.

Les premiers signes d’un mauvais kyste sous-épendymaire sont les suivants:

• troubles du sommeil, sautes d’humeur excessives, pleurs sans raison;
• augmentation de l’excitabilité, de l’irritabilité ou de l’apathie, de la léthargie et de l’état d’inhibition;
• troubles du développement moteur chez les enfants, augmentation du tonus musculaire et, dans les cas graves, hypotonie, hyporéflexie; [ 9 ]
• prise de poids insuffisante, réflexe de succion affaibli;
• détérioration de l’audition et de la vision;
• légers tremblements des membres, du menton;
• régurgitation abondante et fréquente;
• augmentation de la pression intracrânienne (fontanelle proéminente et pulsatile);
• convulsions.

Les symptômes ci-dessus ne sont pas toujours clairs et nets. Lors de la résorption du kyste sous-épendymaire, le tableau clinique s'affaiblit généralement, voire disparaît. Si la tumeur continue de croître, on peut observer une inhibition du développement psychomoteur, un retard de croissance et des troubles de la parole.

Un kyste sous-épendymaire accompagné de symptômes suspects doit être étroitement surveillé par un médecin.

Complications et conséquences

Chez le nouveau-né, les kystes sous-épendymaires disparaissent spontanément en quelques mois, sans traitement. Il est toutefois nécessaire de surveiller le kyste, car, dans de rares cas, une évolution défavorable, une croissance et un élargissement de la tumeur sont possibles. Dans ce cas, les complications suivantes peuvent survenir:

• troubles de la coordination, troubles du mouvement;
• problèmes de l'appareil auditif et visuel;
• hydrocéphalie, accompagnée d'une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules cérébraux;
• encéphalite.

Les enfants atteints de kystes sous-épendymaires (SEC) peuvent connaître des retards temporaires de croissance physique après la naissance.[ 10 ]

Les gros kystes sous-épendymaires qui exercent une pression sur les structures cérébrales voisines sont le plus souvent retirés par chirurgie.

Diagnostics kyste sous-épendymaire

Le diagnostic est réalisé par échographie dans les premiers jours suivant la naissance. La grande fontanelle étant généralement ouverte chez le nouveau-né, il est possible d'examiner toutes les anomalies structurelles sans nuire au bébé. Si la fontanelle est fermée, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) constitue la méthode de visualisation optimale. Des diagnostics instrumentaux sont réalisés régulièrement, sur plusieurs mois, afin d'observer la dynamique de la tumeur.

Si une femme est diagnostiquée avec un herpèsvirus ou un cytomégalovirus, des examens complémentaires sont prescrits pour clarifier le diagnostic; il s'agit d'un diagnostic immunologique. Cela permet de décider des stratégies thérapeutiques ultérieures. [ 11 ]

Les tests immunologiques sont complexes et coûteux, et sont donc souvent inaccessibles aux familles moyennes. De plus, même une infection confirmée par un herpèsvirus ne fournit aucune information sur l'étendue des lésions cérébrales chez un nouveau-né. C'est pourquoi la plupart des spécialistes estiment qu'il est plus logique de réaliser une échoencéphalographie: ses résultats indiqueront la gravité et la nature du trouble structurel cérébral. Cette procédure est sans danger et n'entraînera pas de conséquences désagréables pour le bébé.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est établi entre les kystes connatals, sous-épendymaires et la leucomalacie périventriculaire. Cette dernière pathologie est localisée au-dessus de l'angle des ventricules latéraux. Le kyste connatal est situé au niveau ou légèrement en dessous de l'angle supéro-externe de la corne antérieure et du corps du ventricule latéral, en avant du foramen interventriculaire. Le kyste sous-épendymaire est principalement situé en dessous de l'angle des ventricules latéraux et en arrière du foramen interventriculaire.

Les cystectomies sous-épendymaires isolées sont généralement bénignes. Un diagnostic précis est important pour différencier les kystes sous-épendymaires d'autres pathologies cérébrales, en combinant échographie cérébrale et IRM. [ 12 ] L'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de confirmer les informations [ 13 ] obtenues par échographie, de localiser le kyste sous-épendymaire et de le différencier des kystes congénitaux et autres lésions cérébrales périventriculaires. [ 14 ]

Traitement kyste sous-épendymaire

Le traitement des kystes sous-épendymaires chez le nouveau-né est déterminé en fonction de la gravité de la lésion. En cas de kyste asymptomatique, aucun traitement n'est nécessaire: le problème est observé de manière dynamique, l'enfant est examiné régulièrement par un neurologue et une surveillance échographique est réalisée (une IRM est réalisée à la fermeture de la fontanelle). Le médecin prescrit parfois des nootropes et des vitamines, bien que de nombreux spécialistes doutent de la pertinence d'une telle prescription.

Dans les cas graves de lésions, avec pathologies cérébrales combinées, un traitement complexe est prescrit, utilisant la physiothérapie, le massage et, bien sûr, les médicaments:

• Les médicaments nootropes améliorent les processus métaboliques du tissu cérébral. Parmi ces médicaments figurent le piracétam, la nicergoline et le pantogam.
• Les complexes de vitamines et de minéraux améliorent la nutrition des tissus et stabilisent leur métabolisme. Les vitamines du groupe B et les agents contenant du magnésium jouent un rôle particulier.
• Les diurétiques sont indiqués en cas de risque accru d'œdème cérébral ou d'augmentation de la pression intracrânienne. Le diurétique optimal est le Diacarb.
• Les anticonvulsivants sont utilisés en cas de syndrome convulsif. La dépakine et la carbamazépine peuvent être prescrites.

En cas d'infection, les enfants subissent une immunothérapie à base d'immunoglobulines (Pentaglobin, Cytotec) et d'antiviraux (Virolex). Le schéma thérapeutique est déterminé individuellement.

Traitement chirurgical

L'ablation chirurgicale d'un kyste sous-épendymaire est extrêmement rare: elle n'est pratiquée que si la dynamique de croissance est défavorable et que le traitement médicamenteux est inefficace. Le traitement chirurgical peut être réalisé selon l'une des méthodes suivantes:

• Le pontage consiste à retirer le liquide céphalorachidien de la cavité kystique par un tube spécial, provoquant ainsi l'affaissement et la fusion des parois. Cette procédure est assez efficace, mais dangereuse en raison du risque d'infection des tissus.
• La méthode endoscopique est considérée comme la plus sûre, mais elle ne convient pas à tous les patients - par exemple, elle ne peut pas être utilisée si le patient a une déficience visuelle.
• La craniotomie est considérée comme une opération efficace et est utilisée pour les grandes formations kystiques.

Un neurochirurgien pédiatrique ne pratique de telles interventions qu'en cas de progression et d'élargissement évidents du kyste sous-épendymaire, avec un risque élevé de complications. Pendant l'opération, une surveillance informatique est réalisée: l'image est affichée sur l'écran, ce qui permet au médecin de suivre tous les moments importants de l'intervention, d'analyser et de corriger les manipulations.

La prévention

Les mesures préventives visant à prévenir la formation de kystes sous-épendymaires chez les enfants reposent sur les critères suivants:

• planification obligatoire de la grossesse;
• mesures de diagnostic prénatal précoce;
• prévention des blessures pendant le travail;
• suivi neurologique et pédiatrique des enfants appartenant à des groupes à risque.

De plus, il est important d’exclure tout effet tératogène, en particulier dans les premiers stades de la période de gestation.

Si nécessaire, le médecin peut recommander à la femme enceinte de suivre un conseil génétique.

Prévoir

Si le kyste sous-épendymaire est isolé, c'est-à-dire non accompagné de symptômes neurologiques, non associé à d'autres pathologies, présente des caractéristiques typiques et est détecté par hasard à l'échographie, on peut parler de bon pronostic. Ces néoplasies disparaissent spontanément en quelques mois. Le pronostic des kystes sous-épendymaires isolés reste incertain. [ 15 ]

Un mauvais pronostic est indiqué si un kyste sous-épendymaire chez un nouveau-né est associé à d’autres anomalies du développement.