Inclinaison pathologique du torse vers l'avant

La flexion antérieure pathologique du tronc (camptocormie au sens large) peut être permanente, périodique, paroxystique, rythmique (« soulèvements »). Elle peut provoquer des douleurs, une instabilité posturale, provoquer ou aggraver une dysbasie et entraîner des chutes. Il est parfois très difficile de déterminer l'origine nosologique de ce syndrome postural, surtout lorsqu'il s'agit de la manifestation unique ou principale de la maladie. La flexion antérieure du tronc est toujours un symptôme, et non une maladie. Par conséquent, l'identification d'autres symptômes à l'origine de la flexion antérieure du tronc est souvent la clé du diagnostic. La situation est parfois compliquée par le fait que ce phénomène se développe dans le contexte non pas d'une, mais de deux (ou plusieurs) maladies neurologiques. Pour le diagnostic, il est important de distinguer la flexion antérieure permanente (et progressive) du tronc de la flexion épisodique transitoire.

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I. Flexion constante et progressive du tronc vers l'avant

A. Maladies de la colonne vertébrale et des grosses articulations.

B. Troubles posturaux aux stades avancés de la maladie de Parkinson et du parkinsonisme.

C. Faiblesse progressive des muscles extenseurs du tronc:

1. Myopathie.
2. Sclérose latérale amyotrophique.
3. Amyotrophie spinale progressive.
4. Dermatomyosite et poliomyosite.
5. Glycogénose de type 2.
6. Carence en carnitine.

D. Syndrome de la colonne vertébrale inclinée chez les personnes âgées.

II. Flexion vers l'avant épisodique et répétitive transitoire du tronc

A. Spasme des muscles fléchisseurs du tronc:

1. Dystonie axiale.
2. Dystonie paroxystique.
3. Myoclonie des muscles axiaux du tronc.
4. Épilepsie.
5. Syndrome des neuroleptiques.

B. Flexion du tronc vers l'avant dans le tableau des maladies mentales (psychogènes et endogènes):

1. Camptocormie psychogène.
2. Inclinaison périodique dans l'image de la conversion ou des troubles compulsifs.
3. Stéréotypes dans la maladie mentale.
4. La dépression dans les maladies mentales endogènes.

C. Flexion du torse vers l'avant comme réaction compensatoire (volontaire) à la menace de chute:

1. Faiblesse transitoire des jambes avec insuffisance circulatoire spinale transitoire.
2. Affections lipothymiques dans le tableau des troubles circulatoires orthostatiques, y compris l'insuffisance autonome progressive (marche en posture de « patineur »).

I. Flexion constante et progressive du tronc vers l'avant

A. Maladies de la colonne vertébrale et des grosses articulations

Les maladies de la colonne vertébrale et des grosses articulations s'accompagnent généralement de douleurs et/ou constituent une cause mécanique de l'inclinaison du tronc. Un syndrome vertébral peut survenir (cyphose pathologique et déformations squelettiques dans la spondylarthrite, la spondylarthrite ankylosante, les traumatismes, les tumeurs et les maladies congénitales de la colonne vertébrale, la coxarthrose, la polyarthrite rhumatoïde, les syndromes musculo-toniques réflexes).

Le diagnostic est confirmé par des études neuro-orthopédiques, radiologiques ou de neuro-imagerie.

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B. Troubles posturaux aux stades avancés de la maladie de Parkinson et du parkinsonisme

Station debout et marche en flexion, pas accéléré avec flexion du corps vers l'avant, dans le contexte d'autres manifestations de la maladie de Parkinson (hypokinésie, tremblements de repos, rigidité musculaire, troubles posturaux). Une combinaison des deux causes mentionnées ci-dessus (maladies articulaires et maladie de Parkinson) est possible.

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C. Faiblesse progressive des muscles extenseurs

La myopathie impliquant les muscles de la ceinture pelvienne et les muscles paravertébraux est évoquée ici de manière plutôt conditionnelle, car ce n'est pas tout le tronc qui est incliné vers l'avant, mais seulement le bassin. Le bassin du patient s'incline vers l'avant en raison de la faiblesse des muscles extenseurs, et le patient, pour maintenir une posture droite, s'incline vers l'arrière, formant une hyperlordose. En fait, le tronc est constamment incliné vers l'arrière (hyperextension). Sans cette compensation, le tronc serait constamment incliné vers l'avant.

D'autres maladies s'accompagnant d'une faiblesse des muscles extenseurs du tronc, telles que la sclérose latérale amyotrophique (formes proximales ou apparition rare de la maladie avec faiblesse des muscles extenseurs du dos); l'amyotrophie spinale progressive; la dermatomyosite; la glycogénose (type 2, maladie de Pompe); et le déficit en carnitine – pour les mêmes raisons, elles s'accompagnent rarement d'une flexion constante du tronc vers l'avant. Les patients éprouvent des difficultés à redresser le tronc (par exemple, après s'être penchés pour ramasser quelque chose) et ont recours à des techniques myopathiques.

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D. Syndrome de la colonne vertébrale inclinée chez les personnes âgées

Ce syndrome s'observe uniquement en station debout et à la marche chez les personnes de plus de 60 ans (« syndrome de la colonne vertébrale forte »). Il doit être différencié du syndrome vertébral (cyphose), mais l'extension passive du tronc est normale chez ces patients. Certains patients peuvent ressentir des douleurs lombaires, mais celles-ci sont transitoires et disparaissent généralement spontanément avec l'évolution de la maladie. La tomodensitométrie des muscles paravertébraux révèle une hypodensité (diminution de la densité musculaire). Une légère augmentation des CPK est parfois possible. L'EMG montre des signes non spécifiques et faibles de myopathie (pas chez tous les patients). La maladie évolue lentement. Sa nature et son indépendance nosologique ne sont pas totalement établies.

II. Flexion vers l'avant épisodique et répétitive transitoire du tronc

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A. Spasme des muscles fléchisseurs du tronc

La dystonie (spasme de torsion) axiale se manifeste parfois par un défaut postural persistant (flexion du tronc): la camptocormie dystonique. Ce syndrome dystonique présente souvent de grandes difficultés d'interprétation diagnostique. Il est alors important de rechercher la dynamique des symptômes caractéristiques de la dystonie (dépendance du spasme de torsion aux changements de position, au moment de la journée, au repos ou à l'activité, à l'effet de l'alcool, aux gestes correcteurs, à la kinésie paradoxale) et d'exclure d'autres causes possibles de trouble postural.

Inclinaison du tronc (« arc ») dans le tableau des crises de dystonie paroxystique. La dystonie paroxystique (kinésiogène et non kinésiogène) se manifeste extrêmement rarement dans ce type de crises, et si elle se manifeste, c'est toujours dans le contexte d'autres manifestations assez typiques (postures dystoniques brèves, généralement induites par le mouvement, des membres, non accompagnées d'altération de la conscience avec un EEG normal).

Les myoclonies des muscles fléchisseurs du tronc ont une apparence syndromique difficile à confondre avec d'autres syndromes. Il s'agit de mouvements de flexion du tronc courts, rapides et saccadés, généralement de faible amplitude et stéréotypés. Visuellement, de brèves contractions de la presse abdominale sont parfois visibles, synchrones avec les mouvements de flexion de la moitié supérieure du tronc. La flexion complète n'a pas le temps de se développer ici, elle est seulement esquissée. L'origine et la nature des myoclonies doivent être précisées au cas par cas (myoclonies spinales, réactions de sursaut, etc.). Il est nécessaire d'exclure une nature épileptique des myoclonies.

L'épilepsie (spasmes infantiles, certaines crises d'épilepsie supplémentaire) se manifeste parfois par des mouvements de flexion rapides ou des phénomènes posturaux plus lents (y compris en flexion). Il est nécessaire de rechercher régulièrement d'autres signes cliniques et électroencéphalographiques d'épilepsie (hyperventilation prolongée et profonde, privation de sommeil nocturne, enregistrement polygraphique du sommeil nocturne, enregistrement vidéo des crises).

Les « convulsions pseudo-salamiques » dans le tableau des réactions dystoniques aiguës (syndrome neuroleptique) se développent de manière aiguë en réponse à l'administration d'un neuroleptique et s'accompagnent généralement d'autres phénomènes dystoniques (crises oculogyres, blépharospasme, trismus, protrusion de la langue, spasmes dystoniques dans les membres, etc., soulagés par les anticholinergiques ou s'arrêtant spontanément à l'arrêt du neuroleptique).

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B. Flexion du tronc vers l'avant dans le tableau des troubles mentaux (psychogènes et endogènes)

La camptocormie psychogène se caractérise par une posture typique sous la forme d'un corps penché en avant à angle droit avec les bras librement pendants (« posture anthropoïde ») et est le plus souvent observée dans le tableau de l'hystérie polysyndromique (troubles multiples du mouvement, troubles sensoriels, autonomes et émotionnels de la personnalité).

L'inclinaison périodique dans le tableau des troubles de conversion ou compulsifs est un type de camptocormie, caractérisée par des manifestations paroxystiques et généralement observée dans un tableau de manifestations démonstratives lumineuses rappelant une pseudo-crise.

Les stéréotypes liés aux maladies mentales peuvent prendre diverses formes, comme des mouvements élémentaires et dénués de sens, notamment des inclinaisons du torse répétées de manière stéréotypée. Ces stéréotypes peuvent également avoir une origine neuroleptique (« stéréotypes tardifs »).

La dépression sévère associée aux maladies mentales endogènes se caractérise par une diminution de l'efficacité, une hypomimie, un retard psychomoteur et une posture voûtée, comparables à d'autres manifestations émotionnelles, cognitives et comportementales de la maladie mentale. Il ne s'agit pas ici d'une flexion prononcée du tronc, mais plutôt d'une posture voûtée et « abaissée ». Il n'y a pas de camptocormie à proprement parler.

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C. Flexion du tronc vers l'avant comme réaction compensatoire (volontaire) à la menace de chute

Une faiblesse transitoire des jambes associée à une insuffisance circulatoire spinale peut s'accompagner d'une flexion non seulement des jambes, mais aussi du tronc, et fait partie du tableau clinique de la « claudication myéloïde intermittente » (faiblesse transitoire des jambes, souvent provoquée par la marche, avec sensation de lourdeur et d'engourdissement), généralement associée à une maladie vasculaire systémique. La flexion du tronc est ici un réflexe ou une réaction volontaire visant à maintenir l'équilibre et la stabilité du corps, prévenant ainsi les blessures dues aux chutes.

Les états lipothymiques dans le tableau des troubles circulatoires orthostatiques, notamment en cas d'insuffisance autonome progressive, peuvent s'accompagner d'une hypotension artérielle persistante avec vertiges constants et d'un risque réel de syncope posturale. La présence de signes pyramidaux, extrapyramidaux et cérébelleux (par exemple, dans le tableau du syndrome de Shy-Drager) accroît l'instabilité posturale et peut entraîner une dysbasie caractéristique de la « pose du patineur » (inclinaison de la tête et du corps vers l'avant; marche à pas larges et légèrement latéraux).

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