Hypersomnie (somnolence anormale)

L'hypersomnie (somnolence pathologique) peut compliquer l'évolution de nombreuses maladies, principalement du système nerveux, et se manifeste par une hypersomnie permanente et paroxystique (périodique).

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Principales causes de l'hypersomnie

1. Narcolepsie.
2. Hypersomnie idiopathique.
3. Syndrome d'apnée du sommeil.
4. Syndrome de Kleine-Levin.
5. Lésions organiques des parties supérieures du tronc cérébral et du diencéphale (traumatisme crânien, lésions occupant l'espace, encéphalite, hydrocéphalie progressive, etc.).
6. Pour les maladies mentales (dépression, dysthymie).
7. Après les maladies infectieuses.
8. Pour les douleurs nocturnes et les crises nocturnes fréquentes (par exemple, dystonie paroxystique hypnogène, mouvements périodiques des membres, syndrome des jambes sans repos).
9. Syndrome de retard de phase du sommeil.
10. Psychogène (lié au stress, dans les troubles névrotiques).
11. Maladies somatiques.
12. Hypersomnie iatrogène.

Narcolepsie

La somnolence pathologique dans la narcolepsie se caractérise par des accès de sommeil irrésistibles survenant dans des situations inappropriées. Ces accès sont déclenchés par un environnement monotone, des réunions, une position assise prolongée, etc. Leur fréquence varie d'un épisode isolé à plusieurs centaines par jour. La durée moyenne d'une crise est de 10 à 30 minutes. Le patient peut être réveillé pendant une crise, mais ce n'est pas toujours facile. Le tableau clinique détaillé de la narcolepsie comprend cinq manifestations principales: outre les accès de somnolence diurne (hypersomnie), la cataplexie (accès de courte durée, généralisés ou partiels, de perte de tonus et de force sans altération de la conscience) est également caractéristique; des hallucinations hypnagogiques apparaissant épisodiques à l'endormissement; une cataplexie du réveil et de l'endormissement (« paralysie du sommeil ») et des troubles du sommeil nocturne.

Une étude polygraphique du sommeil révèle un début précoce de la phase de sommeil paradoxal (réduction caractéristique de la période de latence du sommeil paradoxal), des réveils fréquents, une réduction du sommeil delta et d'autres perturbations caractéristiques de sa structure.

Hypersomnie idiopathique

L'hypersomnie idiopathique se caractérise par un sommeil nocturne prolongé associé à une somnolence diurne anormale; elle diffère de la narcolepsie par l'absence de cataplexie, d'hallucinations hypnagogiques et de paralysie du sommeil.

Le diagnostic est d'exclusion; la polysomnographie montre un sommeil nocturne prolongé sans signe d'autre pathologie du sommeil. La MTLS montre une latence d'endormissement raccourcie sans apparition de sommeil paradoxal. Le traitement est similaire à celui de la narcolepsie, à l'exception des médicaments anticataplectiques.

Syndrome d'apnée du sommeil (syndrome de Pickwick)

Le ronflement et la somnolence diurne excessive sont les manifestations externes les plus typiques du syndrome d'apnée du sommeil. Contrairement aux pauses respiratoires physiologiques, les pauses respiratoires pathologiques sont plus fréquentes (plus de 5 par heure) et durent plus longtemps (plus de 10 secondes). Le sommeil lui-même est caractérisé par une agitation typique avec des réveils fréquents. L'apnée du sommeil s'accompagne d'autres signes caractéristiques: ronflements bruyants, somnolence diurne accrue, hallucinations hypnagogiques, énurésie nocturne, maux de tête matinaux, hypertension artérielle, surpoids, baisse de la libido, changements de personnalité et diminution de l'intelligence.

Il existe des apnées centrales, obstructives et mixtes.

Causes d'apnée centrale: lésions organiques du tronc cérébral (sclérose latérale amyotrophique, syringobulbie, hypoventilation alvéolaire primitive ou « syndrome d'Ondine », etc.) et parésie périphérique des muscles respiratoires (syndrome de Guillain-Barré et autres polyneuropathies sévères).

L'apnée obstructive du sommeil est la plus fréquente: hypertrophie des amygdales, gonflement et infiltration inflammatoire; anomalies anatomiques de la mâchoire inférieure; obésité; syndrome de Prader-Willi; hypertrophie de la langue ou de la luette dans le syndrome de Down, l'hypothyroïdie ou l'acromégalie; faiblesse du dilatateur pharyngé (dystrophie myotonique, dystrophies musculaires, lésions du bulbe rachidien, sclérose latérale amyotrophique); tumeur du pharynx; anomalies de la base du crâne (syndrome d'Arnold-Chiari, syndrome de Klippel-Feil, achondroplasie); dyspnée dans le syndrome de Shy-Drager et la dysautonomie familiale. Les apnées mixtes sont les plus fréquentes. L'apnée du sommeil est un facteur de risque de mort subite.

La meilleure méthode de diagnostic est la polysomnographie nocturne, qui permet l’enregistrement et la mesure objectifs de l’apnée, ainsi que de l’hypoxémie associée (diminution de la saturation en oxygène du sang).

Syndrome de Kleine-Levin

La maladie se manifeste par des crises de somnolence périodiques accompagnées d'une sensation de faim accrue (gourmandise) et de troubles psychopathologiques (confusion, anxiété, agitation psychomotrice, hallucinations, hypersexualité). La durée d'une crise varie de quelques jours à plusieurs semaines. Un réveil forcé peut provoquer un comportement agressif prononcé. La maladie débute sans cause apparente, principalement à la puberté, et touche presque exclusivement les garçons.

Lésion organique des parties supérieures du tronc cérébral et du diencéphale

L'encéphalite épidémique d'Economo en phase aiguë s'accompagne souvent d'une somnolence pathologique (« hypersomnie ophtalmoplégique »). Un traumatisme crânien est une autre cause possible d'hypersomnie. Une légère somnolence est possible en phase aiguë et pendant la convalescence de presque toutes les infections; elle est parfois observée après un traumatisme crânien léger. Les accidents vasculaires cérébraux aigus, ainsi que les tumeurs cérébrales, peuvent s'accompagner d'états hypersomniques prolongés. Les syndromes hypersomniques se distinguent du coma par leur relative capacité à se réveiller: des influences externes permettent de sortir le patient de l'hibernation et d'obtenir une réponse plus ou moins adéquate aux stimuli verbaux. La clarification de la nature de la lésion organique est obtenue en utilisant, outre l'examen clinique, des méthodes de neuroimagerie et une ponction lombaire, si cette dernière n'est pas associée à un risque de luxation du tronc cérébral.

L'hypersomnie est parfois observée dans la sclérose en plaques, l'encéphalopathie de Wernicke et la maladie du sommeil africaine.

Parmi les maladies dégénératives qui s'accompagnent parfois d'hypersomnie, les plus courantes sont la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson et l'atrophie multisystémique.

Maladies mentales

Les maladies mentales, en particulier celles d'origine endogène, peuvent parfois s'accompagner d'une somnolence accrue. La dépression (par exemple, dans les troubles affectifs saisonniers) se manifeste par une diminution de l'activité et une somnolence. L'apparition de la schizophrénie à l'adolescence se caractérise souvent par un besoin accru de sommeil diurne.

Maladies infectieuses

Les maladies infectieuses, en particulier au stade de la convalescence, s'accompagnent d'une somnolence accrue dans le tableau d'un état asthénique.

Douleurs nocturnes et autres pathologies qui perturbent le sommeil nocturne

Les douleurs nocturnes d'origine somatogène ou neurogène, ainsi que les crises nocturnes fréquentes (par exemple, les crises fréquentes de dystonie paroxystique hypnogène), les mouvements périodiques des membres pendant le sommeil ou le syndrome des jambes sans repos, provoquant une fragmentation du sommeil nocturne, peuvent entraîner une somnolence diurne compensatoire et provoquer une diminution des performances et de l'adaptation.

Syndrome de retard de phase du sommeil

Ce syndrome, comme d'autres syndromes similaires, est causé par une perturbation du rythme circadien et se caractérise par des plaintes de réveils extrêmement difficiles, longs et une somnolence matinale excessive. Cependant, ces patients ne ressentent pas de somnolence nocturne et se couchent tard le soir.

Hypersomnie psychogène

L'« hibernation hystérique » (selon une terminologie désuète) peut se manifester par des épisodes d'hibernation durant plusieurs heures ou plusieurs jours, en réponse à un stress émotionnel aigu. On observe une image comportementale du sommeil (le patient semble endormi et ne peut être réveillé par des stimuli externes), mais l'EEG enregistre un arythmie net avec une réaction d'orientation prononcée aux stimuli externes.

Maladies somatiques

L'hypersomnie peut survenir dans des maladies somatiques telles que l'insuffisance hépatique, l'insuffisance rénale, l'insuffisance respiratoire, les troubles électrolytiques d'origines diverses, l'insuffisance cardiaque, l'anémie sévère, les troubles endocriniens (hypothyroïdie, acromégalie, diabète sucré, hypoglycémie, hyperglycémie).

Hypersomnie iatrogène

L'hypersomnie d'origine iatrogène est fréquente en neurologie. Elle est provoquée par les benzodiazépines, les hypnotiques non benzodiazépines (phénobarbital, zolpidem), les antidépresseurs sédatifs, les neuroleptiques, les antihistaminiques, les analgésiques narcotiques et les bêtabloquants.

L'hypersomnie dite physiologique s'observe avec un manque de sommeil lié au mode de vie et à la perturbation du cycle veille-sommeil habituel.

Une hypersomnie cataméniale associée au cycle menstruel a également été décrite.

Parmi les intoxications qui provoquent l’hypersomnie, l’abus d’alcool est le plus fréquent.

Études diagnostiques de la somnolence pathologique

Électropolygraphie de l'état de veille et du sommeil nocturne avec enregistrement de la respiration; évaluation clinique de l'état somatique, mental et neurologique; si nécessaire - TDM et IRM, examen du liquide céphalo-rachidien (rare).

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