Compréhension actuelle des polyneuropathies inflammatoires idiopathiques

Actuellement, une centaine de types de polyneuropathies sont recensés en pratique médicale. Les polyneuropathies inflammatoires idiopathiques sont des formes rares de polyneuropathies. Il est donc essentiel de les connaître, de pouvoir les diagnostiquer correctement et, surtout, de les traiter rapidement et efficacement. En effet, ces maladies évoluent généralement progressivement, entraînant invariablement une invalidité, voire le décès.

Les polyneuropathies inflammatoires idiopathiques (PID) sont un groupe de maladies hétérogènes du système nerveux périphérique associées au développement d'une attaque auto-immune contre les antigènes des fibres nerveuses périphériques, dont la cause reste incertaine. Selon l'évolution et les spécificités du processus auto-immun, elles sont classées en aiguës, subaiguës et chroniques. Selon le type d'antigène contre lequel l'attaque auto-immune se produit, elles sont démyélinisantes ou axonales, symétriques ou asymétriques.

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Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est l'un des exemples les plus marquants de polyneuropathies inflammatoires idiopathiques. Son incidence varie de 1 à 2 cas pour 100 000 habitants par an. Il est plus fréquent chez les hommes et présente deux pics d'incidence: entre 15 et 35 ans et entre 50 et 75 ans.

Dans le cadre du syndrome de Guillain-Barré, on distingue la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP) - la fréquence d'apparition est supérieure à 85%; la neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN) - 3%, comme variante - la neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë (AMAN) avec une fréquence d'apparition inférieure à 1% et le syndrome de Miller-Fisher, qui représente environ 5% des cas.

Quelles sont les causes du syndrome de Guillain-Barré?

Un rôle important dans l'étiologie du syndrome de Guillain-Barré est attribué à la réaction auto-immune dirigée contre les antigènes du tissu nerveux périphérique. 1 à 6 semaines avant l'apparition des premiers symptômes de la maladie, plus de 60 % des patients présentent des signes d'infection respiratoire ou gastro-intestinale. Cependant, lorsque les premiers signes du syndrome de Guillain-Barré apparaissent, les symptômes de l'infection précédente ont généralement le temps de régresser. Les agents déclenchants sont les virus grippaux A et B, le parainfluenza, ECHO, Coxsackie, l'hépatite B, la rougeole et Campylobacter jejuni. Un lien a été établi entre le syndrome de Guillain-Barré et les cytomégalovirus (15 % des cas), le virus d'Epstein-Barr (10 % des cas) et la pneumonie à Mycoplasma (jusqu'à 5 % des cas). L'infection précédente semble être un facteur déclenchant une réaction auto-immune. La vaccination (contre la grippe, plus rarement contre la rage, la rougeole, les oreillons et la rubéole), les interventions chirurgicales et les transfusions sanguines peuvent également être des facteurs déclenchants. Des cas de syndrome de Guillain-Barré ont été décrits chez des patients atteints de lymphogranulomatose et d'autres maladies lymphoprolifératives, de lupus érythémateux disséminé, d'hypothyroïdie et d'héroïnomanie.

Symptômes du syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré débute brutalement avec une faiblesse générale et des douleurs dans les membres. Une faiblesse musculaire, débutant au niveau des parties distales ou proximales des jambes, se développe de manière ascendante. En quelques jours (plus rarement quelques semaines), une tétraparésie flasque profonde se développe, parfois une plégie avec atténuation des réflexes tendineux et une hypotonie musculaire. Une prosoplégie bilatérale, des lésions du nerf oculomoteur et des troubles bulbaires sont possibles. Dans un tiers des cas, une faiblesse des muscles respiratoires se développe. Chez environ un tiers des patients, la sensibilité superficielle et la sensibilité articulaire diminuent. Aux stades avancés de la maladie, une hypotrophie musculaire se développe. Un syndrome douloureux intense survient dans 50 % des cas de syndrome de Guillain-Barré. Dans 10 à 20 % des cas, des troubles sphinctériens se manifestent par une rétention urinaire transitoire, qui disparaît rapidement dans les premiers jours suivant le début de la maladie. Presque tous les patients souffrent de troubles autonomes, qui peuvent être l’une des causes possibles de mort subite des patients.

Le syndrome de Guillain-Barré a une évolution monophasique classique, composée de trois périodes: progression des symptômes neurologiques (2 à 4 semaines); stabilisation ou plateau (2 à 4 semaines); récupération, d'une durée de plusieurs mois à 1 à 2 ans.

L’utilisation opportune de méthodes de traitement efficaces contribue à raccourcir l’évolution naturelle de la maladie et à réduire le nombre d’issues mortelles.

Comment reconnaître le syndrome de Guillain-Barré?

Le diagnostic repose sur le tableau clinique et des examens complémentaires. Une dissociation protéino-cellulaire dans le liquide céphalorachidien, avec des taux élevés de protéines (jusqu'à 3-5, parfois jusqu'à 10 g/l) aux ponctions lombaires et occipitales, est considérée comme pathognomonique de la maladie.

L'électromyographie (EMG) est actuellement la méthode diagnostique objective la plus sensible du syndrome de Guillain-Barré. L'EMG révèle une diminution de la vitesse de conduction des fibres nerveuses sensitives et motrices, ou des signes de dénervation et de mort axonale qui se développent parallèlement à l'atrophie musculaire et annoncent généralement une évolution défavorable.

Les critères diagnostiques du syndrome de Guillain-Barré ont été élaborés pour la première fois par un groupe spécial de l'Académie américaine de neurologie en 1978. Ils ont ensuite été révisés à plusieurs reprises, sans toutefois changer fondamentalement. Les critères officiels les plus récents datent de 1993 et ont été proposés par l'OMS.

Signes nécessaires au diagnostic du syndrome de Guillain-Barré: faiblesse musculaire progressive de deux ou plusieurs membres, aréflexie tendineuse.

Caractéristiques qui soutiennent le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré: aggravation des symptômes sur plusieurs jours ou semaines (jusqu'à 4 semaines); début de la guérison 2 à 4 semaines après l'arrêt de la progression; symétrie relative des symptômes; troubles sensoriels légers; atteinte des nerfs crâniens, souvent des nerfs faciaux bilatéraux; bonne récupération chez la plupart des patients; absence de fièvre au début de la maladie, mais son apparition n'exclut pas le SGB; dysfonctionnement autonome; modifications du liquide céphalorachidien (LCR): teneur élevée en protéines avec une cytose normale ou légèrement augmentée (pas plus de 10 cellules par mm ³ )

Signes faisant douter du diagnostic: asymétrie marquée et persistante des troubles moteurs; dysfonctionnement sphinctérien persistant; absence de troubles sphinctériens au début de la maladie; présence de plus de 50 leucocytes mononucléaires et polynucléaires dans le LCR; niveau clair de troubles sensitifs.

Le diagnostic différentiel du syndrome de Guillain-Barré doit être posé avec la myasthénie, la polyneuropathie toxique, l'hypokaliémie, le botulisme, la diphtérie, l'hystérie, la porphyrie, l'accident vasculaire cérébral aigu du bassin vertébrobasilaire, l'encéphalite du tronc cérébral et le SIDA.

Comment traite-t-on le syndrome de Guillain-Barré?

Même les cas légers de syndrome de Guillain-Barré en phase aiguë sont considérés comme des urgences nécessitant une hospitalisation immédiate. Les traitements du syndrome de Guillain-Barré sont classés en spécifiques et non spécifiques. Les méthodes spécifiques de traitement du syndrome de Guillain-Barré comprennent la plasmaphérèse programmée et la thérapie pulsée intraveineuse par immunoglobulines de classe G. Ces méthodes sont efficaces non seulement dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré classique, mais aussi dans ses variantes, dont le syndrome de Miller-Fischer. Le cycle de plasmaphérèse comprend 3 à 5 séances avec remplacement d'environ 1 volume de plasma (40 à 50 ml/kg), effectuées tous les deux jours. Une autre méthode de traitement du syndrome de Guillain-Barré est la thérapie pulsée intraveineuse par immunoglobulines de classe G. Le traitement standard est basé sur 0,4 g pour 1 kg de poids corporel du patient par jour pendant 5 jours. Il est possible d'administrer la même dose selon un schéma plus rapide: 1 g/kg/jour en 2 prises pendant 2 jours. Selon les données d'études randomisées contrôlées en aveugle, la plasmaphérèse et l'administration intraveineuse d'immunoglobulines se sont révélées tout aussi efficaces pour améliorer les symptômes dans les cas graves de syndrome de Guillain-Barré. L'utilisation combinée de ces méthodes n'a apporté aucun bénéfice supplémentaire.

L'efficacité des corticostéroïdes dans le syndrome de Guillain-Barré a été étudiée dans 6 essais randomisés, qui ont conclu que l'utilisation de ces médicaments est inappropriée.

Les patients ayant présenté un syndrome de Guillain-Barré doivent être informés de la nécessité de suivre un traitement protecteur pendant au moins 6 à 12 mois après la fin de la maladie. La surcharge physique, l'hypothermie, l'exposition excessive au soleil et la consommation d'alcool sont inacceptables. La vaccination doit également être évitée pendant cette période.

Neuropathie sensorielle idiopathique aiguë/subaiguë (ganglionopathie)

La neuropathie sensitive idiopathique aiguë/subaiguë (gangliopathie) est une maladie rare associée à des lésions inflammatoires diffuses des ganglions spinaux. Le tableau clinique de cette maladie se divise en trois formes: ataxique, hyperalgésique et mixte.

La forme ataxique se caractérise par des paresthésies, des engourdissements, une altération de la coordination des mouvements et une instabilité, qui s'accentuent lorsque les yeux sont fermés, mais la force musculaire reste intacte. L'examen révèle une diminution des vibrations et des sensations articulaires, une ataxie sensitive, une altération de la stabilité au test de Romberg, qui s'accentue lorsque les yeux sont fermés, une pseudoathétose, une hypo- et une aréflexie.

La forme hyperalgique se manifeste par une dysesthésie, des douleurs neuropathiques; l'examen révèle une diminution de la douleur et de la sensibilité à la température, un dysfonctionnement autonome (altération de la transpiration, hypotension orthostatique).

La forme mixte combine les caractéristiques des deux formes décrites ci-dessus.

La maladie débute le plus souvent par une phase aiguë, les symptômes neurologiques s'aggravant sur plusieurs jours, mais on observe également une phase subaiguë plus lente, les symptômes s'aggravant sur plusieurs mois. La période d'aggravation des symptômes neurologiques est suivie d'une période de stabilisation de la maladie, parfois accompagnée d'une régression partielle. Cependant, dans la plupart des cas, un déficit neurologique persiste et continue d'augmenter progressivement.

Lors de l'EMG avec étude des fibres sensitives, on observe une diminution de l'amplitude ou une absence de potentiels d'action. Lors de l'étude des fibres motrices, aucune modification pathologique n'est détectée. L'EMG à l'aiguille non plus.

L'instauration précoce du traitement est essentielle dans la prise en charge de cette pathologie. L'immunothérapie consiste à administrer des corticoïdes (prednisolone 1-1,5 mg/kg/jour par voie orale) quotidiennement pendant 2 à 4 semaines, puis à réduire la dose et à passer à une administration tous les deux jours. L'administration de méthylprednisolone à la dose de 1 g par voie intraveineuse en gouttes pendant 5 jours, puis à réduire la dose, est également recommandée. Il est possible d'associer les corticoïdes à l'administration d'immunoglobulines intraveineuses ou à la plasmaphérèse. Un traitement symptomatique adéquat et une rééducation physique sont essentiels.

La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante subaiguë (PIDS) peut être diagnostiquée en cas d'aggravation des symptômes neurologiques sur 4 à 8 semaines, mais son statut nosologique n'a pas été définitivement déterminé. Elle est plus fréquente chez l'homme et se caractérise par une polyneuropathie motrice et sensitive symétrique, plus rarement par une polyneuropathie motrice isolée. L'EMG révèle des signes de démyélinisation. L'examen du LCR révèle une dissociation protéino-cellulaire. L'administration précoce de corticoïdes (prednisolone à la dose de 1 à 1,5 mg/kg/jour) donne de bons résultats. Dans les formes sévères de la maladie, une association de corticoïdes avec des immunoglobulines intraveineuses, une plasmaphérèse et des cytostatiques est utilisée. La durée du traitement est évaluée par la régression ou la stabilisation stable des symptômes neurologiques.

Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique

La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est une maladie auto-immune similaire au syndrome de Guillain-Barré par sa pathogénèse et ses manifestations cliniques, mais dont l'évolution est différente. Son évolution peut être régulière ou progressive, et se manifester par des poussées distinctes entrecoupées de rémissions. Les symptômes atteignent leur maximum au plus tôt deux mois après le début de la maladie. L'incidence varie de 1 à 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes étant légèrement plus souvent touchés. L'âge moyen d'apparition de la maladie se situe entre 45 et 55 ans. Contrairement au SGB, l'infection précède rarement l'apparition ou la rechute de la maladie; un rôle plus important est attribué aux facteurs immunogénétiques héréditaires. Chez les patients atteints de PIDC, les gènes HLA sont plus souvent détectés: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

La maladie débute progressivement ou de manière subaiguë, puis prend un caractère progressif, récurrent ou chronique monophasique. Le type d'évolution de la PIDC (progressive, récurrente, monophasique) ne varie pas d'un patient à l'autre au cours de la maladie. La gravité des symptômes et de l'affection peut varier selon les phases de la PIDC.

Dans la plupart des cas, la maladie débute par des troubles sensitivo-moteurs des extrémités distales. Une faiblesse musculaire est le principal symptôme. Une tétraparésie distale ou diffuse, généralement symétrique, se développe ensuite. Une hypotonie musculaire diffuse et l'absence de réflexes profonds des extrémités sont caractéristiques. À long terme, une atrophie musculaire diffuse modérée apparaît, plus marquée dans les extrémités distales des membres.

Les troubles sensitifs (paresthésies, hyperesthésies, hyperpathie, hyperalgésie de type « chaussette » ou « gant ») augmentent également lors des exacerbations de la maladie, mais ne sont jamais mis en évidence en clinique. Le syndrome douloureux intense est rare.

Dans de rares cas, les nerfs crâniens sont touchés (le plus souvent les nerfs crâniens faciaux et bulbaires sont touchés), ce qui indique toujours l'activité de la PIDC.

Des troubles végétatifs sont observés dans la plupart des cas de PIDC. Un quart des patients développent un tremblement postural-kinétique des mains, qui disparaît après guérison et peut réapparaître en cas de récidive.

Chez près de la moitié des patients atteints de PIDC, l’imagerie par résonance magnétique révèle des foyers de démyélinisation dans le cerveau, qui restent le plus souvent asymptomatiques.

Les principaux critères diagnostiques, comme pour le SGB, sont l'aréflexie: faiblesse musculaire symétrique progressive et dissociation protéino-cellulaire dans le LCR, dont la teneur en protéines est très élevée. L'EMG révèle souvent une atteinte axonale et un ou plusieurs blocs de conduction, ainsi que divers degrés de dénervation musculaire, selon la gravité et la durée de la maladie. Un examen complet du patient est obligatoire, avec détermination des paramètres cliniques, biochimiques et virologiques (ou marqueurs), ainsi que la recherche d'anticorps anti-ganglioside GM1 et anti-glycoprotéine associée à la myéline.

Pronostic de la PIDC: dans 10 % des cas, les patients décèdent; dans 25 % des cas, ils restent alités ou en fauteuil roulant, mais environ 60 % conservent leur capacité de mouvement et reprennent leur travail. Des rechutes sont observées dans 5 à 10 % des cas.

Une immunothérapie adéquate permet d'obtenir une amélioration chez 70 à 90 % des patients atteints de PIDC, mais le principal problème du traitement est de maintenir l'effet positif obtenu. Les principales mesures thérapeutiques comprennent l'administration de corticoïdes, d'immunosuppresseurs non stéroïdiens, d'immunoglobulines intraveineuses et la plasmaphérèse.

Les corticoïdes sont les médicaments de première intention pour le traitement de la PIDC, notamment en cas de symptômes légers à modérés. Le traitement débute par la prednisolone à la dose de 1 à 1,5 mg/kg/jour (généralement 80 à 100 mg/jour) une fois par jour le matin. Une fois l'effet bénéfique obtenu (généralement après environ un mois), la dose est progressivement réduite, passant à une prise tous les deux jours à la dose de 1 à 1,5 mg/kg (pour cela, la dose est réduite de 10 mg toutes les deux semaines). En cas d'amélioration ou de stabilisation de la maladie après 8 à 10 semaines, une nouvelle réduction de dose est initiée. Une autre solution pour la prise en charge des patients atteints de PIDC consiste à poursuivre le traitement par prednisolone à la dose prescrite jusqu'à normalisation de la force musculaire (jusqu'à 6 mois). La dose est ensuite réduite de 5 mg toutes les 2 à 3 semaines jusqu'à atteindre 20 mg tous les deux jours, puis de 2,5 mg toutes les 2 à 4 semaines. Pour éviter les rechutes, la dose d'entretien (5 à 10 mg tous les deux jours) est maintenue pendant plusieurs années. En l'absence d'effet, les corticoïdes sont arrêtés plus tôt.

Parfois, le traitement commence par une thérapie pulsée avec de la méthylprednisolone à une dose de 1000 mg par voie intraveineuse dans 200 ml de solution saline ou de glucose à 5 % pendant 3 à 5 jours, puis peut être répété toutes les 4 à 6 semaines.

L'efficacité de la plasmaphérèse a été démontrée par deux études en double aveugle contrôlées par placebo. Elle permet une amélioration clinique temporaire. Il n'existe actuellement aucune expérience d'utilisation à long terme de la plasmaphérèse. Une étude comparative a montré que l'efficacité du traitement par immunoglobulines intraveineuses et de la plasmaphérèse était quasiment équivalente. Si un effet positif est obtenu, des séances de plasmaphérèse avec ajout de 50 mg de prednisolone par jour sont nécessaires pour le maintenir, ce qui peut réduire le recours à la plasmaphérèse.

L'efficacité des immunoglobulines intraveineuses dans la PIDC a été démontrée par plusieurs études ouvertes contrôlées par placebo. La dose initiale est de 0,4 g/kg/jour pendant 5 jours. En cas d'effet, le patient doit être surveillé de près et les immunoglobulines ne doivent pas être réadministrées. En cas de détérioration secondaire, un nouveau traitement par immunoglobulines intraveineuses est recommandé jusqu'à stabilisation (selon la gravité des symptômes, la dose quotidienne indiquée est administrée une fois toutes les 2 à 4 semaines). En cas de rechutes fréquentes, il est conseillé d'ajouter de faibles doses de prednisolone (0,5 mg/kg/jour) ou de cytostatiques.

Les cytostatiques sont prescrits à long terme pour la PIDC et permettent d'éviter l'utilisation de corticoïdes en cas de contre-indications. Ils sont rarement utilisés en monothérapie; ils sont le plus souvent associés à la plasmaphérèse et à l'administration intraveineuse d'immunoglobulines.

La rééducation active, comprenant des exercices thérapeutiques, des massages et des appareils orthopédiques, contribue à une récupération fonctionnelle plus rapide des patients.

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Neuropathie motrice multifocale

La neuropathie motrice multifocale (NMM), qui repose sur une démyélinisation sélective des fibres motrices, est causée par une attaque auto-immune de la myéline, principalement dans la région du nœud de Ranvier. Sur le plan pathologique, la neuropathie motrice multifocale présente des signes de démyélinisation et de remyélinisation avec formation de « têtes d'oignon », et parfois une dégénérescence et une régénération axonales.

La neuropathie motrice multifocale survient principalement chez les hommes de tout âge, le plus souvent entre 40 et 45 ans. Elle se caractérise cliniquement par une faiblesse asymétrique progressive des membres, sans atteinte sensitive, voire minime. Chez la grande majorité des patients, la faiblesse s'exprime distalement et plus particulièrement au niveau des bras que des jambes. Seulement 10 % des cas présentent une faiblesse plus prononcée au niveau des parties proximales ou des membres inférieurs. Une atrophie musculaire est souvent détectée, mais peut être absente aux premiers stades de la maladie. Des fasciculations et des crampes sont observées dans 75 % des cas, et une myokymie est possible. Chez la plupart des patients, les réflexes tendineux des muscles parétiques sont réduits ou absents, ce qui entraîne souvent une asymétrie réflexe. Plus rarement, les réflexes restent normaux, voire accentués, ce qui permet de différencier la neuropathie motrice multifocale de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Les nerfs crâniens et les nerfs innervant les muscles respiratoires sont extrêmement rarement touchés.

La progression lente de la maladie est caractéristique, avec des rémissions spontanées possibles.

Le marqueur électrophysiologique de cette maladie est la présence de blocs de conduction partiels multifocaux dans les fibres motrices, avec une conduction normale dans les fibres sensitives. Pour diagnostiquer une neuropathie motrice multifocale, il est nécessaire d'identifier un bloc de conduction sur au moins deux nerfs, en dehors des zones de compression nerveuse fréquente. Les blocs de conduction sont souvent observés au niveau des nerfs des mains, au niveau de l'avant-bras, plus rarement au niveau de l'épaule ou de la région axillaire. Outre les blocs de conduction, d'autres signes de démyélinisation sont souvent observés. L'EMG à l'aiguille permet de détecter des signes de dénervation sur fond de dégénérescence axonale secondaire.

L'examen du LCR révèle une légère augmentation des protéines; chez 2/3 des patients, le taux sanguin de créatine phosphokinase est multiplié par 2 à 3. Chez 40 à 60 % des patients, des titres élevés d'auto-anticorps IgM dirigés contre les thiosides ganglionnaires, principalement contre le GM1, sont mesurés dans le sang. Cependant, ce critère n'est pas fiable pour le diagnostic de neuropathie motrice multifocale, car un titre modérément élevé d'anticorps est observé aussi bien dans la SLA que dans la PIDC.

Les médicaments de choix dans le traitement de la neuropathie motrice multifocale sont les immunoglobulines intraveineuses et le cyclophosphamide. Les corticoïdes et la plasmaphérèse n'ont pas d'effet thérapeutique satisfaisant. L'immunoglobuline est administrée par voie intraveineuse à la dose de 0,4 g/kg pendant 5 jours, ou à raison de 0,4 g/kg une fois par semaine pendant 6 semaines. Un effet positif, sous forme d'augmentation de la force musculaire, est observé après 2 à 4 semaines. L'immunoglobuline est ensuite administrée à raison de 0,4 à 2 g/kg une fois par mois. Un bon rétablissement de la force musculaire est observé avec un traitement précoce; la parésie à long terme avec atrophie musculaire reste stable.

La neuropathie sensorimotrice démyélinisante multifocale acquise (NADMA) combine les caractéristiques de la neuropathie motrice multifocale, impliquant non seulement les fibres motrices mais aussi sensitives, et de la PIDC, dont elle se distingue par la nature asymétrique multifocale de la lésion. Elle touche principalement les hommes; le processus débute par une atteinte de la partie distale des membres supérieurs et reste longtemps asymétrique. L'atteinte des fibres sensitives se manifeste par l'apparition d'un syndrome douloureux et de paresthésies dans la zone d'innervation des nerfs affectés. Les réflexes tendineux s'affaiblissent ou disparaissent complètement, mais restent intacts dans les muscles non affectés.

La maladie progresse rapidement sur plusieurs mois, entraînant une déficience fonctionnelle importante et un handicap pour le patient.

L'examen EMG révèle des blocages de conduction et des signes de démyélinisation, ainsi que l'absence ou la réduction de l'amplitude des potentiels d'action nerveux sensitifs. Chez certains patients, des anticorps antigangliosides sont présents dans le sang.

Le traitement repose sur les corticostéroïdes et les immunoglobulines intraveineuses, aux mêmes dosages que pour la PIDC. En cas d'inefficacité, le cyclophosphamide est indiqué.

Professeure adjointe O.L. Pelekhova, Académie de médecine de Kharkiv, formation postdoctorale // Revue médicale internationale - n° 4 - 2012

Classification des polyneuropathies inflammatoires idiopathiques

Symétrique:

• Polyradiculonévrite inflammatoire aiguë (syndrome de Guillain-Barré):
  • variante démyélinisante (classique);
  • variantes axonales; syndrome de Miller-Fisher.
• Neuropathie sensorielle aiguë/subaiguë (gangliopathie).
• Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante subaiguë:
  • polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique;
  • polyneuropathie axonale inflammatoire chronique.

Asymétrique:

1. Neuropathie motrice multifocale.
2. Neuropathie sensorimotrice démyélinisante acquise multifocale.
3. Neuropathie sensorimotrice axonale multifocale acquise.

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