Hypoplasie congénitale du premier rayon de la main: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'hypoplasie congénitale du premier rayon de la main est un défaut de développement caractérisé par un sous-développement de l'appareil tendino-musculaire et ostéo-articulaire du doigt de degrés de gravité variables avec progression du défaut dans la série tératologique de défauts de l'extrémité proximale du rayon à l'extrémité distale.

Code CIM-10

• Q71.8 Hypoplasie congénitale du premier rayon de la main.

Classification de l'hypoplasie congénitale du premier rayon de la main

La classification la plus répandue au monde est la classification de Blauth de l'hypoplasie congénitale du premier rayon de la main. Selon le degré d'expression du défaut, on distingue cinq degrés d'anomalie.

• Grade I - légère diminution de la taille du premier doigt, hypoplasie du court abducteur du pouce et de l'opposant du pouce.
• Grade II - le pouce est représenté par toutes les structures osseuses, mais leurs tailles sont réduites par rapport à la norme; on note un rétrécissement du premier espace interdigital, une hypoplasie ou une aplasie des muscles thénar superficiels, une instabilité de l'articulation métacarpophalangienne.
• Grade III - le premier espace interdigital est rétréci, il existe une anomalie dans le développement des muscles thénariens, ainsi que des muscles longs du pouce, le premier os métacarpien est hypoplasique jusqu'au rudiment de la tête dans la partie distale.
• Grade IV - « doigt qui pend ».
• Grade V – aplasie du premier doigt.

Les indications du traitement chirurgical de l'hypoplasie congénitale du premier rayon de la main incluent les déformations de grade II à V. En cas d'hypoplasie de grade II, une opération d'abduction et d'opposition du premier doigt est réalisée, associée à une stabilisation de l'articulation métacarpophalangienne du pouce (capsuloplastie, arthrodèse). La limitation de la préhension bilatérale de la main après l'intervention nécessite la réalisation d'une plastie antagoniste dans un deuxième temps. En cas d'hypoplasie sévère des muscles thénars, et parfois également des extenseurs du premier doigt, détectée en peropératoire, l'opération d'abduction et d'opposition du pouce est associée à une plastie du tendon de Blauth-Thompson. Deux méthodes permettent de restaurer le pouce en cas d'hypoplasie de grade III à IV: la pollicisation et la reconstruction du premier rayon. En cas d'aplasie du premier rayon de la main, une pollicisation est réalisée.

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