Hypertension portale - Causes

Les principales causes de l'hypertension portale sont:

Hypertension portale préhépatique (sous-hépatique).

1. Augmentation du débit sanguin veineux porte:
   1. fistule artérioveineuse;
   2. splénomégalie non associée à une maladie du foie;
   3. cavernomatose de la veine porte.
2. Thrombose ou occlusion des veines portes ou spléniques.

Hypertension portale intrahépatique

1. Maladies du foie.
   1. Épicé:
      1. hépatite alcoolique;
      2. stéatose hépatique alcoolique;
      3. hépatite virale fulminante.
   2. Chronique:
      1. maladie alcoolique du foie;
      2. hépatite chronique active;
      3. cirrhose biliaire primitive;
      4. cirrhose virale;
      5. maladie de Wilson-Konovalov;
      6. hémochromatose;
      7. déficit en alpha1-antitrypsine;
      8. cirrhose cryptogénique;
      9. hypertension portale idiopathique;
      10. maladies du foie causées par l’arsenic, le chlorure de vinyle, les sels de cuivre;
      11. fibrose hépatique congénitale;
      12. schistosomiase;
      13. sarcoïdose;
      14. oblitération des branches intrahépatiques des veines hépatiques associée au traitement par cytostatiques;
      15. carcinome métastatique;
      16. hyperplasie nodulaire régénérative du foie;
      17. hyperplasie nodulaire focale.

Hypertension portale post-hépatique

1. Maladies des veinules et veines hépatiques, veine cave inférieure:
   1. occlusion membraneuse congénitale de la veine cave inférieure;
   2. maladie veino-occlusive;
   3. thrombose veineuse hépatique (maladie et syndrome de Budd-Chiari);
   4. thrombose de la veine cave inférieure;
   5. défauts de développement de la veine cave inférieure;
   6. compression tumorale de la veine cave inférieure et de la veine hépatique.
2. Maladies cardiaques:
   1. cardiomyopathie;
   2. maladie cardiaque avec atteinte valvulaire;
   3. péricardite constrictive.

Infections

Chez le nouveau-né, l'hypertension présinusoïdale extrahépatique peut être causée par une omphalite, notamment celle provoquée par un cathétérisme veineux ombilical. L'infection se propage par la veine ombilicale jusqu'à la branche gauche de la veine porte, puis à son tronc principal. Chez l'enfant plus âgé, l'appendicite aiguë et la péritonite en sont la cause.

L'occlusion de la veine porte est particulièrement fréquente en Inde, représentant 20 à 30 % des cas de saignements variqueux. Chez les nouveau-nés, elle peut être due à une déshydratation et à une infection.

Une obstruction de la veine porte peut se développer dans la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn.

Il peut également s’agir d’une complication d’une infection des voies biliaires, comme des calculs biliaires ou une cholangite sclérosante primitive.

Interventions chirurgicales

Une obstruction des veines portales et spléniques se développe souvent après une splénectomie, surtout si la numération plaquettaire était normale avant l'intervention. La thrombose s'étend de la veine splénique au tronc principal de la veine porte. Elle est particulièrement fréquente en cas de métaplasie myéloïde. Une séquence d'événements similaire est observée en cas de thrombose d'un shunt portosystémique réalisé chirurgicalement.

La thrombose de la veine porte peut se développer comme une complication d'opérations majeures et complexes sur le foie et les voies biliaires, par exemple lors de l'élimination d'une sténose ou de l'ablation d'un kyste de la voie biliaire principale.

Blessures

Une lésion de la veine porte est parfois observée lors d'accidents de la route ou de blessures par arme blanche. La rupture de la veine porte est mortelle dans 50 % des cas, et le seul moyen d'arrêter le saignement est de ligaturer la veine.

Affections accompagnées d'une augmentation de la formation de thrombus

Chez l'adulte, l'hypercoagulabilité est souvent à l'origine d'une thrombose de la veine porte. Elle est plus fréquente dans les syndromes myéloprolifératifs, qui peuvent être latents. À l'autopsie, des modifications thrombotiques sont souvent détectées macroscopiquement et histologiquement chez les patients atteints d'hypertension portale et de syndrome myéloprolifératif. La thrombose de la veine porte s'accompagne d'ascite et de varices œsophagiennes.

La thrombose de la veine porte peut compliquer l’évolution du déficit congénital en protéine C.

Invasion et compression tumorales

Le carcinome hépatocellulaire est un exemple classique de tumeur pouvant envahir ou comprimer la veine porte. Le blocage de la veine porte peut également être causé par un cancer du pancréas (généralement son corps) ou d'autres structures adjacentes à la veine. Dans la pancréatite chronique, la veine splénique est souvent obstruée; la veine porte est rarement atteinte (5,6 %).

Anomalies congénitales

Une obstruction congénitale d'une partie des veines vitellines droite et gauche, à partir desquelles se forme la veine porte, est possible. La veine porte peut être totalement absente, et le sang des organes internes s'écoule dans les veines centrales, principalement dans la veine cave inférieure. Aucune collatérale veineuse ne se forme dans les veines hépatiques.

Les anomalies congénitales de la veine porte sont généralement associées à d’autres malformations congénitales.

Cirrhose

La thrombose de la veine porte est une complication rare de la cirrhose du foie. La cause la plus fréquente est le carcinome hépatocellulaire qui se développe sur fond de cirrhose. Un autre mécanisme d'obstruction de la veine porte est la thrombocytose après splénectomie. Les thrombus muraux découverts dans la lumière de la veine porte à l'autopsie semblent se former à l'état terminal. Il existe un risque de surdiagnostic de thrombose, car la veine porte n'est parfois pas remplie par les méthodes de visualisation, ce qui est associé à une redistribution sanguine vers de larges collatérales ou vers une rate hypertrophiée.

Autres raisons

Dans de très rares cas, la thrombose de la veine porte est associée à la grossesse, ainsi qu'à l'utilisation à long terme de contraceptifs oraux, en particulier chez les femmes âgées.

Le bloc de la veine porte peut être associé à une maladie veineuse systémique, en particulier une thrombophlébite migratoire.

Dans la fibrose rétropéritonéale, le tissu fibreux dense peut comprimer la veine porte.

Causes inconnues

Chez environ la moitié des patients, après un examen approfondi, la cause de l'obstruction de la veine porte reste inconnue. Certains patients présentent des maladies auto-immunes concomitantes, telles qu'une hypothyroïdie, un diabète sucré, une anémie pernicieuse, une dermatomyosite ou une polyarthrite rhumatoïde. Dans certains cas, l'obstruction survient après des infections abdominales non diagnostiquées, comme une appendicite ou une diverticulite.

1. Épicé:
   1. hépatite alcoolique;
   2. stéatose hépatique alcoolique;
   3. hépatite virale fulminante.
2. Chronique:
   1. maladie alcoolique du foie;
   2. hépatite chronique active;
   3. cirrhose biliaire primitive;
   4. cirrhose virale;
   5. maladie de Wilson-Konovalov;
   6. hémochromatose;
   7. déficit en alpha1-antitrypsine;
   8. cirrhose cryptogénique;
   9. hypertension portale idiopathique;
   10. maladies du foie causées par l’arsenic, le chlorure de vinyle, les sels de cuivre;
   11. fibrose hépatique congénitale;
   12. schistosomiase;
   13. sarcoïdose;
   14. oblitération des branches intrahépatiques des veines hépatiques associée au traitement par cytostatiques;
   15. carcinome métastatique;
   16. hyperplasie nodulaire régénérative du foie;
   17. hyperplasie nodulaire focale.
3. Maladies des veinules et veines hépatiques, veine cave inférieure:
   1. occlusion membraneuse congénitale de la veine cave inférieure;
   2. maladie veino-occlusive;
   3. thrombose veineuse hépatique (maladie et syndrome de Budd-Chiari);
   4. thrombose de la veine cave inférieure;
   5. défauts de développement de la veine cave inférieure;
   6. compression tumorale de la veine cave inférieure et de la veine hépatique.
4. Maladies cardiaques:
   1. cardiomyopathie;
   2. maladie cardiaque avec atteinte valvulaire;
   3. péricardite constrictive.

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