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Normotensive hydrocephalus.
Dernière revue: 29.06.2025

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L'hydrocéphalie normotensive (hydrocéphalie à pression intracrânienne normale) est une forme d'hydrocéphalie dans laquelle la pression intracrânienne (PIC) reste dans les limites normales, sans augmentation. L'hydrocéphalie se caractérise généralement par l'accumulation d'un excès de liquide céphalorachidien (LCR) dans les ventricules cérébraux ou l'espace cérébral, ce qui peut entraîner une augmentation du volume du crâne et une élévation de la PIO.
Dans l'hydrocéphalie normotensive, le niveau de PIO reste normal et il n'y a pas d'augmentation de la pression à l'intérieur du crâne, ce qui distingue cette forme d'hydrocéphalie des autres formes plus courantes dans lesquelles la pression est généralement élevée.
Les symptômes de l'hydrocéphalie normotensive peuvent inclure des maux de tête, des nausées, des vomissements, des changements de comportement, des troubles de l'attention et de la concentration, une altération de la coordination des mouvements, et même des déficits neurologiques. Ces symptômes peuvent être moins graves que ceux d'autres formes d'hydrocéphalie, mais nécessitent néanmoins une attention et un diagnostic.
Les causes de l'hydrocéphalie normotensive peuvent varier et inclure divers facteurs tels que des anomalies cérébrales congénitales, des anomalies du système de résorption du LCR, des tumeurs cérébrales, une inflammation, un traumatisme crânien, etc. Un examen physique approfondi, comprenant une IRM ou un scanner cérébral et d'autres techniques diagnostiques, est généralement nécessaire pour établir un diagnostic précis et choisir le traitement le plus adapté.
Le traitement de l’hydrocéphalie normotensive dépend de sa cause et de ses symptômes et peut inclure une intervention chirurgicale, un traitement médicamenteux ou d’autres modalités en fonction de la présentation clinique de chaque cas.
Causes ng normotensive hydrocephalus.
Les causes de l’hydrocéphalie normotensive ne sont pas toujours entièrement comprises, mais elles peuvent inclure les facteurs suivants:
- Âge: L’hydrocéphalie normotensive est plus fréquente chez les personnes âgées, bien qu’elle puisse survenir chez les patients plus jeunes. Les personnes âgées sont plus sensibles aux anomalies de la circulation et de la résorption du LCR, ce qui peut contribuer au développement de l’hydrocéphalie.
- Effets tardifs du traumatisme: Certains cas d’hydrocéphalie normotensive peuvent être associés à des traumatismes crâniens survenus il y a de nombreuses années. Ces traumatismes peuvent modifier la circulation du LCR et entraîner son accumulation.
- Processus inflammatoires: Parfois, l'hydrocéphalie normotensive peut résulter de maladies inflammatoires du cerveau ou de la moelle épinière, telles que la méningite ou l'encéphalite.
- Troubles vasculaires: Des anomalies vasculaires telles que l’hypertension (pression artérielle élevée) ou une maladie vasculaire cérébrale peuvent altérer la circulation et la résorption du LCR et contribuer au développement de l’hydrocéphalie.
- Facteurs génétiques: Des facteurs héréditaires peuvent jouer un rôle dans le développement de l’hydrocéphalie normotensive, bien que les mécanismes génétiques exacts ne soient pas toujours connus.
Pathogénèse
La pathogénèse de l'hydrocéphalie normotensive n'est pas totalement élucidée et peut être diverse. Les mécanismes possibles de son développement sont les suivants:
- Augmentation de la production de liquide cérébral: L'un des mécanismes possibles de l'hydrocéphalie normotensive est l'augmentation de la production de liquide cérébral. Cela pourrait être dû à une hyperproduction de liquide par des glandes bien localisées, comme le noyau jaune du cervelet.
- Augmentation de la résistance vasculaire: Un autre mécanisme implique des modifications des vaisseaux sanguins qui peuvent rendre difficile l'évacuation normale du liquide céphalorachidien. Cela peut être dû à des modifications des vaisseaux sanguins, à la capacité du cerveau à absorber le liquide céphalorachidien ou à d'autres facteurs affectant la circulation du liquide céphalorachidien.
- Absorption accrue: Certaines études suggèrent que dans l’hydrocéphalie normotensive, il peut y avoir une absorption accrue du liquide cérébral dans la cavité crânienne, ce qui peut contribuer à son accumulation.
- Facteurs génétiques: Dans certains cas d’hydrocéphalie normotensive, il peut y avoir une prédisposition génétique, bien que les mécanismes génétiques exacts ne soient pas toujours compris.
Symptômes ng normotensive hydrocephalus.
Les symptômes de l'hydrocéphalie normotensive peuvent inclure diverses manifestations caractérisées par des modifications des fonctions cérébrales. Il est important de noter que les symptômes peuvent varier selon le cas et la gravité de l'hydrocéphalie. Voici quelques symptômes possibles de l'hydrocéphalie normotensive:
- Maux de tête: Les maux de tête sont l’un des symptômes les plus courants. Ils peuvent survenir en raison d’une augmentation du volume des ventricules cérébraux et de la pression intracrânienne.
- Troubles de la fonction mentale: l’irritabilité, les changements de comportement, le ralentissement psychomoteur, le manque de concentration et les troubles de la mémoire peuvent être associés à une hydrocéphalie normotensive.
- Nausées et vomissements: Une pression accrue dans le cerveau peut affecter les centres qui régulent les nausées et les vomissements, ce qui peut entraîner des épisodes fréquents de nausées et de vomissements.
- Troubles du mouvement: cela peut inclure une faiblesse des membres, une altération de la coordination des mouvements, une instabilité lors de la marche et des difficultés de contrôle musculaire.
- Troubles visuels et auditifs: Des problèmes visuels, notamment une vision double ou floue et une diminution de l’audition, peuvent être associés à une hydrocéphalie normotensive.
- Symptômes neurologiques: ceux-ci peuvent inclure des crises, des anomalies neurologiques et des modifications des réflexes.
La triade de l'hydrocéphalie normotensive est un ensemble de signes cliniques qui caractérisent la forme normotensive (pression intracrânienne normale) de l'hydrocéphalie. Cette triade comprend les signes suivants:
- Troubles sensomoteurs: les patients peuvent ressentir des changements sensoriels, une faiblesse, une spasticité (augmentation du tonus musculaire) et d’autres troubles moteurs.
- Hydrocéphalie: c'est le principal signe d'hydrocéphalie. Les ventricules cérébraux se remplissent d'un excès de LCR, ce qui peut entraîner une augmentation du volume crânien et d'autres symptômes.
- Troubles mentaux: les patients peuvent également présenter des symptômes mentaux tels que des changements de comportement, un retard psychomoteur, des troubles cognitifs et d’autres troubles mentaux.
La triade peut être causée par diverses raisons, et un diagnostic et un traitement précis nécessitent généralement une consultation avec un neurochirurgien et des tests appropriés tels qu'une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête.
Il est important de noter que les symptômes de l’hydrocéphalie normotensive peuvent être similaires à ceux d’autres problèmes médicaux. Un diagnostic et un plan de traitement précis doivent donc être élaborés par un professionnel de la santé expérimenté.
Complications et conséquences
L'hydrocéphalie normotensive (HPN) peut entraîner diverses complications et de graves conséquences, surtout si elle n'est pas détectée et traitée à temps. Les principales complications et conséquences de l'HPN sont les suivantes:
- Aggravation des symptômes neurologiques: Les principaux symptômes de l'HPN sont des troubles de la marche (trébuchements), un syndrome pseudobulbaire (troubles de l'articulation et de la déglutition) et une augmentation de la miction. La complication réside dans le fait que ces symptômes peuvent s'aggraver avec le temps et entraîner des troubles moteurs et de la parole plus graves.
- Détérioration cognitive: Certains patients atteints d'HPN présentent une détérioration des fonctions cognitives telles que la mémoire, l'attention et la capacité à résoudre des problèmes. Cela peut entraîner une démence ou aggraver une démence existante (par exemple, la maladie d'Alzheimer).
- Chutes et blessures: En raison d’une coordination altérée et d’une marche altérée, les patients atteints d’HPN présentent un risque accru de chutes et de blessures, ce qui peut entraîner des fractures et d’autres blessures graves.
- Détérioration de la qualité de vie: Toutes les complications et tous les symptômes de l’HPN mentionnés ci-dessus peuvent considérablement altérer la qualité de vie des patients et les rendre dépendants d’une aide extérieure.
- Dépression et isolement social: la détérioration de l’état de santé et la mobilité limitée peuvent entraîner une dépression et un isolement social chez les patients atteints d’HPN.
Diagnostics ng normotensive hydrocephalus.
Le diagnostic de l'hydrocéphalie normotensive peut nécessiter plusieurs étapes et procédures médicales pour déterminer la présence de cette affection et en identifier les causes. Voici quelques méthodes de base pour le diagnostic:
- Examen clinique: Le médecin effectuera un examen clinique initial du patient, y compris la collecte des antécédents médicaux et familiaux, ainsi que l'identification et la caractérisation des symptômes.
- Examen neurologique: Votre médecin peut effectuer un examen neurologique pour évaluer la fonction neurologique, notamment la coordination motrice, l’équilibre, la vision et d’autres.
- Formation en imagerie:
- Imagerie par résonance magnétique (IRM): L’IRM est une technique couramment utilisée pour visualiser le cerveau et déterminer le volume du liquide céphalorachidien, sa distribution et la présence d’obstructions dans sa circulation. L’IRM permet d’identifier les modifications internes et externes du crâne.
- Tomodensitométrie (TDM): les tomodensitométries peuvent également être utilisées pour visualiser le cerveau et identifier les anomalies, les blocages ou les changements associés à l’hydrocéphalie.
- Analyse du liquide céphalorachidien: La réalisation d'une ponction lombaire (rachicentèse) avec analyse du liquide céphalorachidien peut être nécessaire pour détecter des infections ou d'autres pathologies pouvant provoquer une hydrocéphalie.
- Autres tests: Des tests et examens supplémentaires peuvent être nécessaires pour déterminer la cause de l’hydrocéphalie normotensive, tels que des tests d’infection, des tests biochimiques et autres.
Le diagnostic d'hydrocéphalie normotensive peut être complexe et nécessite la collaboration de divers spécialistes, notamment des neurochirurgiens et des neurologues. Une fois le diagnostic posé, les médecins peuvent déterminer le traitement approprié en fonction de la cause et de la gravité de l'hydrocéphalie.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de l'hydrocéphalie normotensive nécessite d'exclure d'autres causes possibles de symptômes pouvant s'apparenter à cette affection. Voici quelques pathologies et affections à prendre en compte dans le diagnostic différentiel de l'hydrocéphalie normotensive:
- Pression intracrânienne élevée ou basse: une PIO élevée ou basse peut provoquer des symptômes similaires à ceux de l'hydrocéphalie. Des mesures de la PIO sont nécessaires pour différencier les deux.
- Migraine: Les migraines peuvent ressembler aux céphalées qui accompagnent souvent l'hydrocéphalie normotensive. Cependant, elles s'accompagnent plus souvent de symptômes caractéristiques tels qu'une aura, une photophobie et une hypersensibilité auditive.
- Tumeurs cérébrales: Les tumeurs cérébrales peuvent entraîner une augmentation du volume cérébral, pouvant conduire à une hydrocéphalie. Une IRM ou un scanner cérébral, ainsi que d'autres examens, peuvent être nécessaires pour différencier les deux.
- Maladies inflammatoires: Les processus inflammatoires tels que la méningite ou l’encéphalite peuvent présenter des symptômes similaires à ceux de l’hydrocéphalie. L’analyse du liquide céphalorachidien et les examens de laboratoire peuvent aider au diagnostic différentiel.
- Autres anomalies cérébrales: Les anomalies cérébrales congénitales telles que la paralysie cérébrale (infirmité motrice cérébrale) ou l’hydrocéphalie avec une autre cause peuvent également imiter les symptômes de l’hydrocéphalie normotensive.
- Traumatismes et accidents vasculaires cérébraux: Les traumatismes crâniens et les accidents vasculaires cérébraux peuvent provoquer des modifications des structures cérébrales et de la pression intracrânienne, qui peuvent être similaires à l’hydrocéphalie.
Traitement ng normotensive hydrocephalus.
Le traitement de l'hydrocéphalie normotensive (HPN) fait généralement appel à des techniques chirurgicales, car il s'agit d'une affection chronique associée à une accumulation de liquide céphalorachidien (LCR) dans la boîte crânienne à des pressions normales ou quasi normales. Le principal traitement de l'HPN est la mise en place d'une dérivation pour drainer l'excès de LCR du cerveau. Voici plus d'informations sur le traitement de l'HPN:
- Pose d'un shunt: il s'agit du traitement le plus courant de l'HPN. Les médecins placent un shunt (tube) qui relie les ventricules cérébraux à une autre partie du corps, généralement l'abdomen. Cela permet d'éliminer l'excès de LCR et de rétablir une pression normale à l'intérieur du crâne.
- Études liquorodynamiques: Parfois, des études liquorodynamiques, y compris une cisternographie liquorodynamique et un test de temps de marche, sont effectuées pour établir un diagnostic précis et déterminer si le patient est apte à subir un traitement chirurgical.
- Rééducation médicale: après la mise en place d’un shunt, les patients peuvent avoir besoin d’une rééducation médicale pour restaurer les fonctions physiques et neurologiques telles que la marche et la parole.
- Suivi à long terme: les patients ayant subi un traitement chirurgical pour une HPN doivent faire l’objet d’une surveillance médicale régulière afin de surveiller l’état et le fonctionnement du shunt et de traiter tout problème qui survient.
Le traitement de l'HPN doit être individualisé pour chaque patient. La nécessité et la méthode de traitement doivent être décidées par les médecins en fonction des symptômes, des résultats de l'examen et de l'état général du patient. Un traitement efficace de l'HPN peut améliorer la qualité de vie du patient et prévenir la progression des symptômes.
Prévoir
Le pronostic de l'hydrocéphalie normotensive peut varier et dépend de plusieurs facteurs, notamment la cause de l'hydrocéphalie, l'étendue des lésions cérébrales, l'âge du patient, l'efficacité du traitement et la présence de complications. Voici quelques issues possibles de l'hydrocéphalie normotensive:
- Amélioration: Grâce à un traitement efficace et rapide, de nombreux patients atteints d'hydrocéphalie normotensive peuvent obtenir une stabilisation ou une amélioration. Le traitement peut inclure des interventions chirurgicales pour faciliter l'écoulement du liquide céphalorachidien ou des médicaments pour gérer les symptômes. Après un traitement réussi, les symptômes peuvent diminuer, voire disparaître complètement.
- Symptômes permanents: Dans certains cas, l’hydrocéphalie normotensive peut entraîner des symptômes permanents et des limitations des fonctions neurologiques. Cela peut se produire si les lésions cérébrales sont trop graves ou si le traitement est inefficace.
- Complications: L’hydrocéphalie peut entraîner diverses complications, telles que des infections, une déficience visuelle, des troubles du développement chez l’enfant et des séquelles neurologiques à long terme. Le pronostic peut être moins favorable si les complications ne peuvent être contrôlées.
- Besoin de soins de longue durée: Dans certains cas, les patients atteints d’hydrocéphalie normotendue peuvent avoir besoin de soins de longue durée et de réadaptation, en particulier s’ils présentent des troubles moteurs et mentaux.
Le pronostic peut également dépendre de l'âge du patient. Les enfants dont l'hydrocéphalie est diagnostiquée et traitée précocement ont de meilleures chances de guérison et de développement de fonctions neurologiques normales.
Il est important de comprendre que le pronostic de l’hydrocéphalie normotensive peut être amélioré grâce à un diagnostic rapide, un traitement approprié et une prise en charge médicale.