Histoire naturelle des malformations cardiaques congénitales

L'évolution naturelle de la cardiopathie congénitale est différente. Chez les enfants âgés de 2 à 3 semaines, l'insuffisance cardiaque ou l'atrésie pulmonaire (avec cloison interauriculaire intacte) sont rares, ce qui est associé à une mortalité précoce élevée dans ces vices. La mortalité totale dans les cardiopathies congénitales est élevée. À la fin de la première semaine, 29% des nouveau-nés meurent, à la fin du premier mois - 42%, à l'année - 87% des enfants. Avec les possibilités modernes de chirurgie cardiaque, presque tous les nouveau-nés atteints de malformations cardiaques peuvent effectuer l'opération. Cependant, tous les enfants atteints de cardiopathies congénitales n'ont pas besoin d'un traitement chirurgical immédiatement après l'identification d'un «problème cardiaque». Chez 23% des enfants ayant une malformation congénitale soupçonnée, les modifications du cœur ont un caractère transitoire ou sont généralement absentes, et la cause du trouble est la pathologie extracardiaque. Certains enfants ne sont pas opérés à cause de troubles anatomiques mineurs ou, inversement, à cause de l'incapacité de corriger la tache sur fond de pathologie non cardiaque sévère. Pour déterminer les tactiques de traitement, tous les enfants atteints de cardiopathie congénitale sont divisés en trois groupes:

• les patients qui doivent subir une opération pour une cardiopathie congénitale et la mener à bien (52%);
• les patients qui ne sont pas opérés en raison de troubles hémodynamiques mineurs (environ 31% des enfants);
• patients atteints de cardiopathie congénitale incontinente ou inopérables dans un état physique (environ 17% des enfants).

Devant le médecin, qui a d'abord soupçonné une maladie cardiaque congénitale, il y a les tâches suivantes.

• L'établissement des symptômes indiquant la malformation congénitale.
• Effectuer un diagnostic différentiel avec d'autres maladies, accompagné d'un tableau clinique similaire.
• Détermination de l'urgence de la consultation d'un spécialiste (cardiologue, chirurgien cardiaque).
• Conduisant selon les indications de la thérapeutique pathogénétique, le plus souvent - le traitement de l'asystolie.

Il existe plus de 90 variantes de malformations cardiaques congénitales et plusieurs de leurs combinaisons.

La survie dans les cardiopathies congénitales est déterminée par les facteurs suivants.

• Gravité anatomo-morphologique, c.-à-d. Type de pathologie. Il existe plusieurs groupes pronostiques:
  • une maladie cardiaque congénitale avec un résultat relativement favorable - la persistance du canal artériel, les défauts ventriculaires et septum interauriculaire, sténose de l'artère pulmonaire (mortalité naturelle dans la première année de vie de ces défauts est 8-11%);
  • tétralogie de Fallot (la mortalité naturelle est de 24-36% la première année de vie);
  • anomalies cardiaques congénitales complexes - hypoplasie ventriculaire gauche, atrésie pulmonaire, tronc artériel commun (la mortalité naturelle de ces vices est de 36-52 à 73-97%).
• Âge du patient au moment de la manifestation du défaut (apparition de signes cliniques de troubles hémodynamiques).
• La présence d'autres anomalies développementales (extracardiaques) (augmentation du taux de mortalité chez un tiers des enfants atteints de cardiopathie congénitale à 90%).
• Poids corporel à la naissance et prématurité.
• Âge au moment de la correction du défaut, c.-à-d. La gravité et le degré des changements hémodynamiques, en particulier le degré d'hypertension pulmonaire.
• Type et variante de l'intervention cardiochirurgicale.