Evolution naturelle des cardiopathies congénitales

L'évolution naturelle des malformations cardiaques congénitales est variable. Chez les enfants âgés de 2 à 3 semaines, le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche ou l'atrésie pulmonaire (avec septum auriculaire intact) sont rares, ce qui est associé à une mortalité précoce élevée. Le taux de mortalité global des malformations cardiaques congénitales est élevé. Avant la fin de la première semaine, 29 % des nouveau-nés décèdent, avant la fin du premier mois, 42 % et avant l'âge de 87 %. Grâce aux capacités actuelles de la chirurgie cardiaque, la quasi-totalité des nouveau-nés atteints de malformations cardiaques peuvent être opérés. Cependant, tous les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales ne nécessitent pas une intervention chirurgicale immédiatement après la détection d'un « problème cardiaque ». Chez 23 % des enfants suspectés de malformations congénitales, les modifications cardiaques sont transitoires ou totalement absentes, et la cause du trouble est une pathologie extracardiaque. Certains enfants ne sont pas opérés en raison d'anomalies anatomiques mineures ou, au contraire, en raison de l'impossibilité de corriger la malformation dans le contexte d'une pathologie extracardiaque grave. Pour déterminer les tactiques de traitement, tous les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales sont divisés en trois groupes:

• patients qui ont besoin d’une intervention chirurgicale pour une malformation cardiaque congénitale et qui peut être réalisée (52 %);
• patients pour lesquels la chirurgie n’est pas indiquée en raison de troubles hémodynamiques mineurs (environ 31 % des enfants);
• patients atteints de malformations cardiaques congénitales non corrigibles ou inopérables en raison d'une affection somatique (environ 17 % des enfants).

Un médecin qui suspecte pour la première fois une malformation cardiaque congénitale est confronté aux tâches suivantes.

• Établir des symptômes indiquant une anomalie congénitale.
• Réalisation de diagnostics différentiels avec d’autres maladies accompagnées d’un tableau clinique similaire.
• Déterminer l'urgence d'une consultation spécialisée (cardiologue, chirurgien cardiaque).
• Réalisation d'une thérapie pathogénique selon les indications, le plus souvent - traitement de l'insuffisance cardiaque.

Il existe plus de 90 types de malformations cardiaques congénitales et de nombreuses combinaisons de celles-ci.

La survie en cas de malformations cardiaques congénitales est déterminée par les facteurs suivants.

• Gravité anatomique et morphologique, c'est-à-dire type de pathologie. On distingue plusieurs groupes pronostiques:
  • malformations cardiaques congénitales avec une évolution relativement favorable - persistance du canal artériel, communications interventriculaires et interauriculaires, sténose de l'artère pulmonaire (la mortalité naturelle au cours de la première année de vie avec ces malformations est de 8 à 11 %);
  • tétralogie de Fallot (la mortalité naturelle au cours de la première année de vie est de 24 à 36 %);
  • malformations cardiaques congénitales complexes - hypoplasie ventriculaire gauche, atrésie pulmonaire, tronc artériel commun (la mortalité naturelle pour ces malformations varie de 36-52 à 73-97%).
• L'âge du patient au moment de la manifestation du défaut (apparition de signes cliniques d'altération hémodynamique).
• La présence d'autres anomalies du développement (extracardiaques) (augmente la mortalité chez un tiers des enfants atteints de malformations cardiaques congénitales jusqu'à 90%).
• Poids à la naissance et prématurité.
• L'âge au moment de la correction du défaut, c'est-à-dire la gravité et le degré des modifications hémodynamiques, en particulier le degré d'hypertension pulmonaire.
• Type et variante de la chirurgie cardiaque.