Tumeur glomique de l'oreille moyenne

La tumeur glomique est l'une des variétés de paraganglions, des amas de cellules hormonalement actives et réceptrices ayant une origine commune avec le SNA. On distingue les paraganglions chromaffines (liés aux sels d'acide chromique) et non chromaffines. Les premiers étaient auparavant regroupés sous le nom de « système surrénalien »; ils sont fonctionnellement associés à la branche sympathique du SNA, et les seconds à sa branche parasympathique.

Les plus grands paraganglions sont la surrénale (médullaire surrénale) et l'aorte lombaire. On trouve également des paraganglions laryngés, tympaniques, jugulaires et autres. Les paraganglions comprennent des amas de cellules chromaffines sous forme de glomus (nœuds), notamment carotidiens, supracardiaques et autres. En macrostructure, les tumeurs glomiques individuelles sont des amas d'anastomoses artérioveineuses entourés d'une capsule de tissu conjonctif et divisés en lobules et en cordons. Un grand nombre de petits granules contenant de l'adrénaline ou de la noradrénaline sont disséminés dans le cytoplasme des cellules chromaffines. Dans les cellules non chromaffines, on suppose la sécrétion d'hormones polypeptidiques autres que les catécholamines. Dans les tumeurs glomiques, le réseau vasculaire est bien développé; la plupart des cellules sécrétoires sont adjacentes aux parois des vaisseaux. Les prolongements centrifuges des cellules des cornes latérales de la substance grise de la moelle épinière et des noyaux végétatifs des nerfs glossopharyngien et vague aboutissent aux cellules des paraganglions. Les fibres nerveuses pénétrant dans les paraganglions aboutissent à des chimiorécepteurs qui perçoivent les modifications de la composition chimique des tissus et du sang. Le glomus carotidien, situé à la jonction de l'artère carotide commune (interne et externe), joue un rôle particulièrement important dans la chimioréception. Les paraganglions (paraganglions et chromaffines) sont parfois à l'origine du développement de tumeurs ou de maladies systémiques, comme la maladie de Barre-Masson (syndrome de) qui est une manifestation de tumeurs glomiques actives dans le système circulatoire. Ces tumeurs produisent certaines substances responsables de symptômes généraux tels que crises d'asthme, tachycardie, hypertension artérielle, élévation de la température corporelle, sécheresse cutanée, dysménorrhée, insomnie, sentiment de peur et autres troubles psychoémotionnels, témoignant de l'influence de ces substances sur le système limbique-réticulaire cérébral. Nombre de ces signes sont caractéristiques d'une tumeur glomique de l'oreille moyenne.

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Quelles sont les causes de la tumeur glomique de l’oreille moyenne?

Normalement, le glomus jugulaire est une sorte de shunt artérioveineux situé dans la région du bulbe de la veine jugulaire, au niveau du foramen jugulaire de la base du crâne (foramen postérieur lacéré), et constitué de plexus artérioveineux vasculaires. Forme nosologique indépendante, la tumeur glomique des paraganglions jugulaires est apparue en 1945. Bien que structurellement, cette tumeur appartienne aux néoplasies bénignes à développement lent, elle peut représenter un danger important en raison de la destruction qu'elle peut causer aux organes vitaux voisins lors de sa propagation. Cet effet destructeur est dû non seulement à la pression de la tumeur elle-même, mais aussi à des substances « caustiques » encore mal connues, libérées à sa surface et provoquant une résorption des tissus en contact. Principalement localisée dans la région du bulbe jugulaire, la tumeur peut se propager dans trois directions au cours de son développement, provoquant l'apparition de trois syndromes correspondant à chacune des directions représentées sur la figure.

Symptômes de la tumeur glomique de l'oreille moyenne

Le syndrome otite se manifeste par l'apparition d'un bruit pulsatile de soufflement dans une oreille, dont l'intensité varie ou disparaît lorsque l'artère carotide commune est comprimée du côté correspondant. Le rythme du bruit est synchronisé avec le pouls. Une perte auditive unilatérale progressive survient ensuite, d'abord de nature conductrice, puis perceptive en cas d'invasion tumorale de l'oreille interne. Dans ce dernier cas, des crises vestibulaires d'intensité croissante surviennent également, aboutissant généralement à l'arrêt des fonctions vestibulaires et auditives du même côté. Des signes objectifs de présence de sang ou d'une tumeur vasculaire dans la caisse du tympan sont observés. Cette tumeur transparaît à travers le tympan sous la forme d'une formation rouge-rose ou bleuâtre, poussant souvent le tympan vers l'extérieur. Le développement de la tumeur entraîne la destruction du tympan et la sortie de masses tumorales dans le conduit auditif externe, de couleur rouge-bleuâtre, saignant facilement au sondage avec une sonde à bouton.

L'otoscopie révèle une tumeur cyanosée de consistance charnue, occupant toute la partie osseuse (et plus) du conduit auditif externe. Elle est dense et saignante, pulsatile et se développe dans le défect de la partie postéro-supérieure de la paroi latérale de l'espace épitympanique, baignant dans un écoulement purulent abondant. La tumeur peut pénétrer par l'aditus ad antrum dans les cellules de l'apophyse mastoïde ou, en se propageant vers l'avant, dans la trompe auditive et, à travers elle, dans le nasopharynx, imitant la tumeur primitive de cette cavité.

Le syndrome neurologique est causé par la croissance d'un paragangliome dans la fosse crânienne postérieure, où il endommage les nerfs crâniens IX, X et XI, provoquant le développement d'un syndrome du foramen lacéré, par lequel ces nerfs quittent la boîte crânienne. Les signes de cette lésion sont: parésie ou paralysie de la langue du côté correspondant, troubles de l'articulation, langage nasal ouvert et écoulement nasal d'aliments liquides (paralysie du voile du palais), troubles de la déglutition, enrouement, aphonie. Dans ce syndrome, les symptômes d'otite sont absents ou insignifiants. En cas de progression, la tumeur peut pénétrer dans la citerne latérale du cerveau et provoquer un syndrome MMU avec atteinte des nerfs facial, vestibulocochléaire et trijumeau. La propagation de la tumeur dans le cerveau peut initier le développement de syndromes tels que les syndromes de Berne et de Sicard.

Le syndrome de Berne est une paralysie alternante qui se développe à la suite d'une lésion du tractus pyramidal de la moelle allongée et se manifeste par une hémiparésie spastique controlatérale, une paralysie homolatérale du palais et des muscles de la déglutition avec troubles sensoriels du tiers postérieur de la langue, ainsi qu'une paralysie homolatérale du nerf accessoire (parésie ou paralysie des muscles sternocléidomastoïdiens et trapèzes): difficulté à tourner et à incliner la tête du côté sain, l'épaule du côté affecté est abaissée, l'angle inférieur de l'omoplate s'écarte de la colonne vertébrale vers l'extérieur et vers le haut, et hausser les épaules est difficile.

Le syndrome de Star se manifeste par une névralgie du nerf glossopharyngien: douleur lancinante soudaine et insupportable d'un côté du palais mou lors de la consommation d'aliments durs, particulièrement chauds ou froids, ainsi que lors de la mastication, du bâillement et de la parole à voix haute; l'attaque de douleur dure environ 2 minutes; la douleur irradie vers la langue, les mâchoires, la partie adjacente du cou et l'oreille.

Le syndrome neurologique peut se manifester par des signes d'augmentation de la pression intracrânienne (congestion des disques du nerf optique, maux de tête persistants, nausées, vomissements).

Le syndrome cervical se manifeste de manière similaire à un anévrisme d'un gros vaisseau cervical et est causé par la présence d'une tumeur pulsatile dans la partie latérale du cou.

L'évolution clinique et les symptômes de la tumeur glomique de l'oreille moyenne sont caractérisés par un développement long et lent sur de nombreuses années, qui dans les cas non traités passe par des phases otitiques, neurologiques (lésions des nerfs périphériques), cervicales, intracrâniennes et terminales, se développant dans les grosses veines et espaces environnants de l'oreille moyenne.

Diagnostic de la tumeur glomique de l'oreille moyenne

Le diagnostic d'une tumeur glomique de l'oreille moyenne est difficile uniquement aux stades initiaux de la maladie. Cependant, un bruit pulsatile, l'un des tout premiers signes d'une tumeur glomique de l'oreille moyenne, survenant avant même que la formation ne pénètre dans sa cavité, doit toujours alerter le médecin de la présence de cette maladie, et ne pas l'expliquer uniquement par une anomalie de l'artère carotide, par exemple un rétrécissement de sa lumière dû à un processus athéroscléreux. Une surdité de transmission constante, des signes de dysfonctionnement cochléaire et vestibulaire, un syndrome du foramen lacéré, des symptômes pseudo-anévrismaux cervicaux, ainsi que le tableau décrit précédemment lors de l'otoscopie, sont des éléments importants pour le diagnostic. Le diagnostic est complété par une radiographie des os temporaux selon les projections de Schüller, Stenvers, Shosse III et II, qui permet de visualiser la destruction de la caisse du tympan et de l'espace épitympanique, l'élargissement de l'orifice lacéré et la lumière de la partie osseuse du conduit auditif externe.

L'examen histologique révèle des cellules géantes polygonales étroitement adjacentes avec des noyaux de différentes formes et du tissu caverneux.

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Traitement de la tumeur glomique de l'oreille moyenne

Le traitement d'une tumeur glomique de l'oreille moyenne comprend à la fois l'ablation chirurgicale de la tumeur et des méthodes physiothérapeutiques (diathermocoagulation, évaporation laser du tissu tumoral suivie d'une radiothérapie ou d'une cobaltothérapie). L'intervention chirurgicale doit être pratiquée le plus tôt possible et dans la mesure du possible, comme une chirurgie pétromastoïdienne.

Quel est le pronostic de la tumeur glomique de l’oreille moyenne?

Selon le moment du diagnostic, la direction de la croissance tumorale, sa taille et le traitement, le pronostic de la tumeur glomique de l'oreille moyenne peut varier de prudent à très grave. Les récidives sont très fréquentes.