Glaucome congénital primitif : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le glaucome congénital est un groupe de conditions avec des anomalies dans le développement du système de sortie de l'humidité intraoculaire. Ce groupe comprend: le glaucome congénital, dans lequel une anomalie dans le développement de l'angle de la chambre antérieure n'est pas associée à d'autres anomalies oculaires ou systémiques; Glaucome congénital accompagné d'anomalies oculaires ou systémiques concomitantes; glaucome secondaire de l'enfance, dans lequel d'autres pathologies oculaires provoquent une violation de l'écoulement du liquide.

Pour classer le glaucome congénital, plusieurs approches différentes sont utilisées. Le plus souvent utilisé la classification anatomique de Schaeffer-Weiss et Hoskin. La classification de Sheffer-Weiss distingue trois groupes principaux: le glaucome congénital primaire; glaucome associé à des anomalies congénitales; glaucome secondaire de l'enfance. La deuxième classification est fondée sur les anomalies du développement, définies sur le plan clinique pendant l'étude comprend également trois groupes: une violation isolée de l'appareil trabéculaire avec malformation du trabéculum sans anomalies de l'iris et la cornée; dysgénésie iridotrabecular, en incluant des anomalies de l'angle et de l'iris; dysgénésie trabéculaire cornéenne, souvent associée à des anomalies de l'iris. La définition des défauts anatomiques peut être utile pour déterminer la tactique de traitement et le pronostic.

Le glaucome congénital primaire est la forme la plus courante de glaucome infantile, représentant environ 50% de tous les cas de glaucome congénital. Il est caractérisé par des anomalies dans le développement du réseau trabéculaire, le manque de communication avec d'autres maladies oculaires et systémiques. Dans 75% des cas, le glaucome congénital primaire affecte les deux yeux. L'incidence est de 1 pour 5000-10000 naissances vivantes. Plus de 80% des cas surviennent avant l'âge de 1 an: 40% - immédiatement après la naissance, 70% - à l'âge de 1 à 6 mois et 80% - jusqu'à 1 an. La pathologie est plus fréquente chez les garçons (70% chez les garçons, 30% chez les filles), dans 90% des cas sont sporadiques, il n'y a pas d'antécédents familiaux. Malgré le développement d'un modèle autosomique récessif à pénétrance variable, on pense que la plupart des cas sont le résultat d'une hérédité multifactorielle impliquant des facteurs non génétiques (par exemple, des facteurs environnementaux).

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Les symptômes du glaucome congénital primaire

Anamnèse

La larmoiement, la photophobie et le blépharospasme forment une triade classique. Habituellement, les enfants atteints de glaucome congénital préfèrent une demi-obscurité et évitent d'être dans la lumière vive. Marquer lacrimation excessive. Dans le cas d'une lésion unilatérale, la mère peut remarquer une asymétrie dans les yeux de l'enfant, une augmentation (le côté affecté) ou une diminution (le côté normal) de la taille des yeux.

Inspection extérieure

Le diamètre horizontal normal de la cornée chez les nouveau-nés à terme est de 10-10,5 mm. Il augmente à une taille adulte (environ 11,5-12 mm), à deux ans. Le diamètre de la cornée chez le nouveau-né de plus de 12 mm indique une forte probabilité de glaucome congénital.

Peut être détectée en tant que l'opacité de la cornée, les ruptures de la membrane de Descemet (Haab stries), une chambre antérieure profonde, la pression intra-oculaire supérieure à 21 mmHg, une hypoplasie du stroma de l'iris, trabekulodisgenez isolé à gonioscopie, l'augmentation de l'excavation du nerf optique. Les strates de Haab peuvent être simples ou multiples, elles sont habituellement orientées horizontalement ou concentriquement au membre.

L'évaluation du disque du nerf optique est un moment clé dans le diagnostic du glaucome. Les changements du disque glaucomateux se produisent chez les nourrissons plus rapidement et dans un contexte de pression intraoculaire plus faible que chez les adolescents et les adultes. Le rapport entre la zone d'excavation et la surface du disque du nerf optique est rarement supérieur à 0,3 chez les nourrissons normaux, ce qui indique une forte probabilité de développement du glaucome. La même chose est attestée par l'asymétrie des excavations sur roues, en particulier la différence de plus de 0,2 entre deux yeux. L'excavation glaucomateuse dans la forme peut être ovale, mais le plus souvent elle est ronde, située au centre. Après normalisation de la pression intraoculaire, la récupération de l'excavation à l'état initial est observée.

Pour établir un diagnostic précis et la nomination d'un traitement adéquat, il est nécessaire d'évaluer l'angle de la chambre antérieure de l'œil. Des anomalies du développement peuvent être présents sous deux formes principales: une fixation plate de l'iris, où le diaphragme est fixé directement ou antérieure à la trabéculum, ses processus en même temps peut être jeté par l'éperon scléral, et un attachement convexe de l'iris, dans laquelle elle est visible pour le réseau trabéculaire, mais est recouvert d'une dense un tissu anormal. A titre de comparaison, une photographie de l'image gonioscopique de l'angle normal de la chambre antérieure du bébé est présentée.

Une augmentation de la pression intraoculaire entraîne une forte augmentation du globe oculaire avec un épaississement progressif de la cornée chez les enfants de moins de 3 ans. Avec l'augmentation de la cornée, son étirement entraîne la rupture de la membrane de descemet, l'œdème de l'épithélium et du stroma, ainsi que l'opacité de la cornée. L'étirement de l'iris conduit à un amincissement du stroma. Le canal scléral par lequel passe le nerf optique augmente également avec l'augmentation de la pression intraoculaire, ce qui conduit à une augmentation rapide de l'excavation du disque du nerf optique, qui revient rapidement à son état initial avec la normalisation de la pression intraoculaire. Chez les adultes, une telle récupération rapide de la taille de l'excavation ne se produit pas, probablement en raison de la plus grande élasticité du tissu conjonctif du mamelon du nerf optique chez les nourrissons. Si la pression intraoculaire ne peut pas être contrôlée, un bufalm peut se développer.

Diagnostic différentiel du glaucome congénital primaire

Les modifications de la cornée comprennent également les mégalocornées, les maladies métaboliques, la dystrophie cornéenne, les traumatismes à la naissance et la kératite. Une lacrymation ou une photophobie peut se produire avec obstruction des voies nasolacrymales, dacryocystite et iritis. Les changements dans le nerf optique, comme les changements dans le glaucome, comprennent les fosses du disque du nerf optique, les colobomes et l'hypoplasie.

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Traitement du glaucome congénital primaire

Le glaucome congénital est toujours traité chirurgicalement. Le traitement médicamenteux peut être utilisé pour une période de temps limitée - avant la nomination d'une opération. La méthode de choix pour de telles conditions est les incisions trabéculaires. Avec la goniotomie, une cornée transparente est nécessaire pour visualiser l'angle de la chambre antérieure. La goniotomie est réalisée à l'aide du goniotome et de la goniolinase directe, goranoliza Barkan est préféré. En utilisant un goniot, l'incision est faite dans un tissu anormal dense sur le réseau nerveux trabéculaire de 90 à 180 ° à travers une cornée transparente (figures 10-7 et 10-8). La trabéculotomie avec accès externe au canal du casque ne nécessite pas de transparence de la cornée.

Lorsque la cornée est opacifiée, une trabéculotomie est indiquée. Former un volet scléral dans lequel il est nécessaire de détecter le canal des casques pour la procédure. Le réseau trabéculaire est pratiqué à l'aide d'une trabéculotomie ou à l'aide d'une suture (généralement du propylène), d'un canal à travers les casques (méthode de Lynch). Si le canal du casque ne peut être détecté, une trabéculectomie est effectuée. Une autre option de traitement pour ces patients est l'installation de dispositifs de drainage valvulaires ou valvulaires.