Syndrome de dispersion pigmentaire.

Le syndrome de dispersion pigmentaire (PDS) est une affection dans laquelle le pigment est éliminé de l'épithélium pigmentaire de la couche postérieure de l'iris et déposé sur diverses structures du segment antérieur de l'œil.

L’obstruction et la destruction ultérieure du réseau trabéculaire peuvent entraîner une augmentation de la pression intraoculaire et le développement d’un glaucome secondaire à angle ouvert.

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Épidémiologie du syndrome de dispersion pigmentaire

Le syndrome de dispersion pigmentaire se développe le plus souvent chez les jeunes hommes européens (20-45 ans) souffrant de myopie. Environ un tiers des patients atteints de ce syndrome développent ultérieurement un glaucome pigmentaire.

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Physiopathologie du syndrome de dispersion pigmentaire

On pense actuellement que la libération et l'entrée de pigment dans la chambre antérieure, responsables des anomalies iriennes périphériques caractéristiques, visibles en transillumination, résultent du contact entre l'épithélium pigmentaire de l'iris et les fibrilles zonulaires du cristallin. Le pigment peut alors se déposer sur les structures du segment antérieur de l'œil. Suite à ce blocage et aux lésions ultérieures du réseau trabéculaire, l'écoulement du liquide intraoculaire peut être perturbé, entraînant une augmentation de la pression intraoculaire et des lésions du nerf optique si des mesures ne sont pas prises à temps.

Symptômes du syndrome de dispersion pigmentaire

Le patient est souvent myope et a des antécédents familiaux de glaucome. La plupart des cas sont asymptomatiques, mais certains patients peuvent présenter des « tempêtes pigmentaires » après une activité physique intense. Les exercices d'étirement ou de secousses peuvent provoquer une libération extrêmement importante de pigments, une « tempête pigmentaire », qui provoque une augmentation soudaine de la pression intraoculaire. À ce stade, le patient peut se plaindre d'une vision floue et de maux de tête.

Diagnostic du syndrome de dispersion pigmentaire

Biomicroscopie

Les signes caractéristiques du syndrome de dispersion pigmentaire comprennent des fuseaux de Krukenberg (dépôts de pigments orientés verticalement sur l'endothélium cornéen), des dépôts de pigments sur la surface antérieure de l'iris, des défauts périphériques de l'iris visibles en transillumination (mieux visibles en rétroillumination à travers la pupille avec un faisceau lumineux étroit) et des dépôts de pigments aux sites d'attache des fibrilles zonulaires à l'équateur du cristallin.

Gonioscopie

On observe une déviation postérieure de la partie périphérique de l'iris et une augmentation de sa surface de contact avec le cristallin. L'angle de la chambre antérieure est généralement très large, et une pigmentation modérée ou prononcée relativement homogène est observée sur toute la circonférence de l'angle.

Pôle postérieur

Une atrophie optique glaucomateuse caractéristique s'observe avec une augmentation prolongée ou des sauts périodiques de la pression intraoculaire. Les patients souffrant de myopie (notamment avec syndrome de dispersion pigmentaire) sont prédisposés à la formation de déchirures rétiniennes périphériques, ce qui justifie un examen plus approfondi.

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Traitement du syndrome de dispersion pigmentaire

L'objectif du traitement est de contrôler la pression intraoculaire chez les patients présentant une pression intraoculaire élevée ou des modifications du nerf optique caractéristiques du glaucome. On utilise généralement des médicaments réduisant la formation de liquide intraoculaire. L'utilisation de myotiques réduit la libération de pigments et, par conséquent, la pression intraoculaire. Chez les jeunes patients, ces médicaments sont souvent mal tolérés, ce qui peut augmenter le risque de décollement de la rétine et compliquer l'examen des zones périphériques. L'iridotomie périphérique au laser réduit également la libération de pigments grâce à l'égalisation de la pression dans les chambres antérieure et postérieure de l'œil et au redressement de l'iris (élimination du blocage pupillaire inversé). Cette méthode peut être utilisée pour prévenir le développement du glaucome chez les patients à haut risque. En cas de compensation médicamenteuse insuffisante du glaucome, une trabéculoplastie au laser argon et des interventions visant à améliorer la filtration peuvent être envisagées.