Gastroschisis

Le gastroschisis est un défaut de développement de la paroi abdominale antérieure dans lequel les organes abdominaux sont éventrés à travers un défaut de la paroi abdominale antérieure, généralement situé à droite du cordon ombilical normalement formé.

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Épidémiologie

Le gastroschisis survient à peu près aussi fréquemment chez les garçons que chez les filles, avec une légère prédominance chez les premiers, avec une fréquence de 3 à 4 pour 10 000 naissances vivantes. Plus de 70 % des enfants naissent prématurément et présentent une hypotrophie prénatale.

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Causes gastroschisis

Jusqu'à présent, aucun facteur pouvant définitivement provoquer un gastroschisis n'a été identifié. Selon l'hypothèse, une involution prématurée de la veine ombilicale droite peut entraîner une ischémie et, par conséquent, des anomalies mésodermiques à ectodermiques, ainsi qu'une perturbation de la formation du segment distal de l'artère omphalo-mésentérique, une ischémie de la région para-ombilicale droite et, par conséquent, l'apparition d'une anomalie para-ombilicale. Le processus ischémique des structures irriguées par l'artère mésentérique supérieure peut être à l'origine non seulement d'une anomalie de la paroi abdominale antérieure, mais aussi d'une diminution de l'apport sanguin par ce vaisseau, ce qui peut entraîner une résorption de la paroi intestinale avec formation d'atrésie, ce qui explique l'association d'un gastroschisis à des malformations du tube digestif. L'association d'anomalies d'autres organes et systèmes et d'anomalies chromosomiques est extrêmement rare dans le gastroschisis.

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Symptômes gastroschisis

L'échographie chez la femme enceinte permet de détecter ce trouble du développement assez tôt, dès la 12e à la 15e semaine de grossesse. Les anses intestinales situées hors de la cavité abdominale sont ainsi identifiées. En cas de diagnostic précoce de gastroschisis, la femme doit être examinée attentivement et régulièrement: au deuxième trimestre de la grossesse, l'échographie est réalisée une fois par mois et une fois par semaine au troisième trimestre.

Les manifestations du gastroschisis sont évidentes et, après l'examen initial du nouveau-né, le diagnostic ne nécessite aucune recherche complémentaire. Les éventrations concernent généralement les anses de l'intestin grêle et du gros intestin, l'estomac, plus rarement le fond de la vessie, les appendices et l'utérus chez les filles, et parfois les testicules chez les garçons, s'ils ne descendent pas dans le scrotum à la naissance. Le foie, mal formé, est toujours présent dans la cavité abdominale. Les organes éventrés ont un aspect caractéristique: l'estomac et l'intestin sont dilatés et atones, les parois du tube digestif sont infiltrées, l'intestin grêle et le gros intestin sont situés sur un mésentère commun, dont la racine est étroite (sa largeur correspond approximativement au diamètre du défaut de la paroi abdominale antérieure, de 2 à 6 cm). Tous les organes éventrés sont recouverts d'une couche.

En cas de gastroschisis, l'intestin est légèrement raccourci, sa longueur étant réduite de 10 à 25 % par rapport à la normale. Le liquide amniotique, en tant que « compresseur » chimique des membranes séreuses des organes éventrés, provoque des lésions de ces derniers, appelées péritonite chimique. La couleur du revêtement de fibrine des organes éventrés dépend des caractéristiques du milieu intra-utérin: du rouge foncé au jaune-verdâtre. Il convient de rappeler que ce caillot de fibrine cache généralement des organes parfaitement viables. Le protocole d'examen chirurgical d'un nouveau-né atteint de gastroschisis comprend une échocardiographie et une neurosonographie. Pour clarifier la perméabilité mécanique du tube digestif chez les enfants atteints de gastroschisis, il est nécessaire de réaliser un lavage intestinal profond avant l'intervention; la présence de méconium dans le côlon indique une perméabilité intestinale.

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Formes

Récemment, la classification de travail suivante du gastroschisis a été adoptée, permettant de choisir le chemin optimal pour la grossesse et l'accouchement, ainsi que la correction chirurgicale du défaut.

• Forme simple de gastroschisis.
• Forme compliquée de gastroschisis - avec ou sans disproportion viscéro-abdominale.

Les patients présentant des formes compliquées nécessitent généralement un traitement chirurgical par étapes.

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Traitement gastroschisis

Stade préhospitalier

Pour éviter tout refroidissement de l'enfant, les organes ventilés sont immédiatement recouverts d'un pansement de gaze de coton stérile et sec après exposition, ou placés dans un sac en plastique stérile, puis recouverts d'un pansement de gaze de coton. La température corporelle est maintenue en plaçant le nouveau-né dans une couveuse à 37 °C et avec une humidité proche de 100 %. Une sonde nasogastrique ou orogastrique permanente doit être immédiatement mise en place afin d'éviter l'aspiration du contenu gastrique et de décompresser l'estomac. La sonde doit rester ouverte pendant toute la durée du transport. L'intubation trachéale ne doit être pratiquée que pour des indications individuelles.

Un patient atteint de gastroschisis est transporté par un médecin réanimateur dans un véhicule de réanimation spécialisé équipé d'une couveuse, d'un appareil respiratoire et d'un dispositif de surveillance des fonctions vitales. L'enfant doit être transféré vers un hôpital chirurgical dès que possible après sa naissance.

Stade hospitalier

Préparation préopératoire

Dans un hôpital spécialisé, les principales tâches de la préparation préopératoire sont le maintien des fonctions des organes vitaux, la reconstitution du volume de sang circulant, la réduction de l'hémoconcentration, la correction des troubles hémorrhéiques, la prévention de l'hypothermie de l'enfant, la réduction du degré de disproportion viscéro-abdominale par décompression du tractus gastro-intestinal (sonde gastrique, lavage colique élevé).

La préparation préopératoire dépend du degré de décompensation du patient, mais dure généralement 2 à 3 heures. Elle est considérée comme efficace si la température corporelle de l'enfant dépasse 36 °C et que les paramètres biologiques s'améliorent (diminution de l'hématocrite, acidose compensée).

Traitement chirurgical

Le gastroschisis ne peut être traité que par chirurgie. Actuellement, les traitements chirurgicaux du gastroschisis peuvent être classés en trois groupes.

Chirurgie plastique radicale primaire de la paroi abdominale antérieure:

• traditionnel;
• réduction sans anesthésie des organes éventrés dans la cavité abdominale (procédure de Bianchon).

Mastication radicale retardée de la paroi abdominale antérieure:

• siloplastie - chirurgie plastique de la paroi abdominale antérieure:
• alloplastie - utilisation de patchs fabriqués à partir de matériaux synthétiques et biologiques.

Le traitement par étapes de l'obstruction intestinale concomitante est l'entérocolectomie avec fermeture des stomies et chirurgie plastique de la paroi abdominale antérieure.

Le choix de la méthode de traitement dépend du degré de disproportion viscéro-abdominale et de la présence ou de l'absence de malformations combinées du tube intestinal.

La chirurgie radicale primaire est la méthode la plus privilégiée. Elle est pratiquée chez les enfants ne présentant pas de disproportion viscéro-abdominale prononcée. Cette technique thérapeutique ne présente aucune particularité et consiste en l'immersion des organes éventrés dans la cavité abdominale, suivie d'une suture couche par couche de la plaie chirurgicale. Il est recommandé de laisser le cordon ombilical résiduel en raison de la déformation de l'ombilic.

En 2002, le chirurgien anglais A. Bianchi a proposé une méthode de réduction sans anesthésie de l'intestin éventré, a défini des indications strictes et a prouvé ses avantages.

Indications

Les cas présentant une forme isolée de gastroschisis sans disproportion viscéro-abdominale et avec un bon état de l'intestin (en l'absence d'une gaine de fibrine dense) sont sujets à une réduction sans anesthésie de l'intestin éventré:

Avantages

La ventilation artificielle, l'anesthésie et les perfusions importantes sont superflues. Le transit intestinal est plus rapide (selles spontanées: entre le 4e et le 6e jour), le nombre de jours d'hospitalisation est réduit et un excellent résultat esthétique est obtenu. L'intervention est réalisée directement en unité de soins intensifs (dans un centre périnatal ou un service de soins intensifs d'un hôpital chirurgical).

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Technique opératoire

Une traction est réalisée sur le cordon ombilical restant et les anses intestinales éventrées sont immergées dans la cavité abdominale sans élargir la lésion de la paroi abdominale antérieure. Des sutures séparées ou intradermiques sont appliquées sur les bords de la lésion.

En cas de disproportion viscéro-abdominale sévère, on utilise une poche en Téflon recouverte de silastic comme contenant temporaire pour la partie de l'intestin qui ne rentre pas dans la cavité abdominale. Cette poche est suturée ou fixée au bord fascial de la lésion de la paroi abdominale antérieure. La poche est retirée après 7 à 9 jours, ce qui permet une chirurgie plastique de la paroi abdominale antérieure. De plus, divers patchs de tissu collagène-vicryl, des plaques xénopéricardiques et une dure-mère traitée sont utilisés pour traiter le gastroschisis présentant une disproportion viscéro-abdominale importante. Ces tissus provoquant une prolifération violente du tissu conjonctif de l'enfant, la lésion de la paroi abdominale se ferme généralement sans formation d'hernie ventrale.

Le traitement des enfants présentant un gastroschisis et des anomalies combinées du tube digestif présente des difficultés importantes. En cas d'atrésie intestinale chez un enfant présentant un gastroschisis, il est recommandé d'imposer une double entéro- ou colostomie au niveau de l'atrésie, suivie d'une fermeture (28e-30e jour).

En période postopératoire, le traitement s'articule autour de plusieurs axes: maintien des fonctions des organes et systèmes vitaux, restauration du tractus gastro-intestinal. Le programme de prise en charge postopératoire comprend les activités suivantes:

• Assistance en réanimation (ventilation artificielle, unité de soins intensifs, antibiothérapie, immunothérapie, nutrition parentérale totale à partir du 4ème jour postopératoire).
• Décompression de l'estomac et des intestins.
• Stimulation du péristaltisme.
• Initiation de la nutrition entérale.
• Thérapie enzymatique et eubiotiques.

Dans le contexte de la thérapie, l'enfant commence généralement à évacuer les selles de lui-même le 4e au 6e jour après l'opération, et le 12e au 15e jour, le passage dans le tractus gastro-intestinal est complètement rétabli, ce qui permet de commencer la nutrition entérale et de l'amener rapidement à un volume physiologique.

Complications

Les complications de la période postopératoire peuvent être divisées en trois groupes:

• thrombose des vaisseaux mésentériques, nécrose intestinale due à une augmentation excessive de la pression intra-abdominale:
• obstruction intestinale adhésive dans le contexte de fonctions non récupérées du tractus gastro-intestinal:
• infection secondaire, entérocolite nécrotique, septicémie.

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Prévoir

Le taux de survie des enfants atteints de gastroschisis dans les grands centres de chirurgie néonatale, où une vaste expérience dans le traitement de cette pathologie a été acquise, approche les 100 %. Les enfants ne présentent pas de retard psychomoteur par rapport à leurs pairs, suivent un programme scolaire général, voire un programme approfondi, et participent à des activités sportives.

Ainsi, le gastroschisis est un défaut absolument corrigible, et une thérapie réparatrice rationnelle conduit dans la grande majorité des cas à une guérison complète et assure une qualité de vie élevée.

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