Gastroschisis

Le gastroschisis est un défaut dans le développement de la paroi abdominale antérieure, dans lequel les organes de la cavité abdominale sont équipés par le défaut de la paroi abdominale antérieure, généralement situé à la droite du cordon normalement formé.

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Épidémiologie

Le gastroschisis se produit approximativement avec la même fréquence chez les garçons et les filles avec une légère prédominance chez le premier, avec une fréquence de 3-4 pour 10 000 naissances vivantes. Plus de 70% des enfants naissent prématurément et souffrent d'hypotrophie prénatale.

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Causes gastroschisis

Jusqu'à présent, aucun facteur n'a été identifié qui pourrait évoquer uniquement le développement du gastroschisis. Selon l'hypothèse, involution prématurée veine ombilicale droite peut conduire à une ischémie (résultant) aux défauts mésodermiques ectodermique, et la formation de la violation de segment distal omfalomezenterialnoy artère - ischémie zone laraumbilikalkoy sur la droite et, par conséquent, augmenter défaut periomphalic. Procédé ischémique dans les structures fournies avec l'artère mezenterialkoy supérieure peut être la cause non seulement de la partie antérieure défaut de la paroi abdominale, mais également une diminution de l'apport sanguin à ce navire, à la suite de la résorption est possible de former les parois de l'atrésie intestinale, ce qui explique la combinaison de gastroschisis avec malformations tube intestinal. Extrêmement rare dans le gastroschisis combiné des anomalies d'autres organes et systèmes et des anomalies chromosomiques.

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Symptômes gastroschisis

L'échographie des femmes enceintes permet la détection précoce des anomalies du développement - déjà à la 12-15ème semaine de la grossesse. Déterminer les boucles de l'intestin, situées à l'extérieur de la cavité abdominale. Dans le diagnostic précoce de gastroschisis, une femme à l'avenir devrait être soigneusement et souvent interrogé: dans le deuxième trimestre de la grossesse, l'échographie est effectuée une fois par mois, dans le troisième trimestre - hebdomadaire.

Les manifestations de gastroschisis sont évidentes, et après l'examen initial du nouveau-né, le diagnostic ne nécessite aucune méthode d'investigation supplémentaire. Eventrirovaknymi sont généralement petites et grandes boucles de l'intestin, l'estomac, au moins - le fond de la vessie, chez les filles - phanères et de l'utérus, chez les garçons dans certains cas - les testicules, si au moment de la naissance, ils ne descendent pas dans le scrotum. Le foie est toujours dans la cavité abdominale, formé incorrectement. Eventrirovannye corps ont une forme caractéristique estomac expansé et des intestins, atonique, infiltré les parois du conduit intestinal, l'intestin grêle et du côlon sont disposés sur un mésentère commun ayant racine étroite - sa largeur correspond approximativement au diamètre de la partie antérieure défaut de la paroi abdominale - de 2 à 6 cm). Tous les organes soutenus sont couverts d'une couche.

Intestin avec gastroschisis est un peu plus court, sa longueur est réduite par rapport à la norme de 10-25%. Le liquide amniotique, étant un "compresseur" chimique pour les membranes séreuses des organes affectés, provoque leur dégât - la péritonite dite chimique. La couleur du revêtement de fibrine des organes conventionnels dépend des caractéristiques de l'environnement intra-utérin: du rouge foncé au jaunâtre-verdâtre. Il faut se rappeler que ce caillot de fibrine, en règle générale, cache des organes absolument viables. Le protocole de l'examen chirurgical du nouveau-né avec gastroschisis comprend ECHO-cardiographie, neurosonographie. Pour déterminer la perméabilité mécanique du tube intestinal chez les enfants avec gastroschisis avant l'intervention chirurgicale doit être porté haut le lavage du côlon eventrirovannoy - la présence du côlon méconium indique la perméabilité intestinale.

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Formes

Récemment, la classification de travail suivante de gastroschisis a été adoptée, ce qui permet de choisir la façon optimale de mener la grossesse et l'accouchement, ainsi que la correction chirurgicale du défaut.

• Une forme simple de gastroschisis.
• Forme compliquée de gastroschisis - avec ou sans disproportion viscérale-abdominale.

En règle générale, les patients présentant une forme compliquée ont besoin d'un traitement chirurgical par étapes.

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Traitement gastroschisis

Stade pré-hospitalier

Pour éviter le refroidissement de l'enfant, les organes exposés immédiatement après l'exposition sont recouverts d'un pansement de gaze de coton stérile et sec ou obstrués par des organes placés dans un sac de plastique stérile et recouverts d'un pansement de gaze de coton. Le maintien de la température corporelle est assuré en plaçant un nouveau-né dans un Kuvez à une température de 37 ° C et une humidité proche de 100%. Immédiatement, vous devez mettre un tube nasogastrique ou orogastrique permanent pour empêcher l'aspiration du contenu gastrique et pour la décompression de l'estomac. La sonde doit rester ouverte pendant tout le temps de transport. L'intubation de la trachée doit être effectuée uniquement sur des indications individuelles.

Le transport d'un patient atteint de gastroschisis est effectué par un réanimateur dans une réanimation spécialisée équipée d'un appareil respiratoire et d'un appareil de surveillance des fonctions des organes vitaux. Le transfert d'un enfant dans un hôpital chirurgical doit être effectué le plus tôt possible après la naissance.

Étape de l'hôpital

Préparation préopératoire

Les principales tâches des fonctions de maintenance pré-opératoires des hôpitaux spécialisés sont des organes vitaux, remplir le volume de sang circulant, ce qui réduit la correction de hémoconcentration gemoreolicheskih troubles de refroidissement réduction des enfants degré d'alerte déséquilibres de décompression viscéro-abdominale par (sonde gastrique, de lavage haute du côlon) gastro-intestinal.

Préparation pré-opératoire dépend du degré de décompensation du patient, mais prend habituellement 2-3 heures. Il est considéré comme efficace si dépasse 36 ° C et paramètres laboratoire amélioration de la température du corps de l'enfant (diminution de l'hématocrite indemnisées acidose).

Traitement chirurgical

Le gastroschisis est traité seulement chirurgicalement. Actuellement, les méthodes de traitement chirurgical de la gastroschisis peuvent être divisées en trois groupes.

Plastique radicalaire primaire de la paroi abdominale antérieure:

• traditionnel;
• Mouvement non narcotique des organes eutivés dans la cavité abdominale (procédure de Bianchun).

Mastic radical retardé de la paroi abdominale antérieure:

• Siloplastie - Plastique de la paroi abdominale antérieure:
• alloplasty - l'utilisation de patchs en matériaux synthétiques et biologiques.

Traitement par étapes avec obstruction intestinale concomitante - entérocollectomie avec fermeture de la stomie et du plastique de la paroi abdominale antérieure.

Le choix de la méthode de traitement dépend du degré de déséquilibre viscérale-abdominale et de la présence ou l'absence d'une combinaison de malformations du tube intestinal.

La chirurgie radicale primaire est la méthode la plus préférée. Il est effectué chez les enfants qui ne présentent pas de disproportion viscérale-abdominale prononcée. La technique de thérapie n'a pas de particularités spécifiques et consiste à immerger les organes eutenés dans la cavité abdominale, puis à suturer couche par couche de la plaie opératoire. Le reste du cordon est recommandé de laisser le nombril déformé.

En 2002, le chirurgien anglais A. Bianchi a proposé une méthode pour la correction non-vésiculaire de l'intestin eutentique, a déterminé les indications strictes et a prouvé ses avantages.

Indications

Beznarkoznomu repositionner eventrirovainoy tube digestif sujet affaires: la forme isolée de gastroschisis sans déséquilibres vistsero-abdominale et avec un bon état intestinal (en l'absence d'une gaine de fibrine dense).

Avantages

Pas besoin de ventilation mécanique. Narcose, thérapie fluide à volume élevé, rétablit rapidement le passage du tube digestif (président indépendant - 4-6 jours), a réduit le nombre de jours-lits, sera en mesure d'obtenir un excellent résultat kosmeticheskny. La procédure est réalisée directement dans la salle de soins intensifs (dans les conditions du centre périnatal ou du service de réanimation de l'hôpital chirurgical).

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Technique d'opération

Tract pour le reste ombilical et l'immersion des boucles intestinales dans la cavité abdominale sans élargir le défaut de la paroi abdominale antérieure. Sur les bords du défaut, des sutures séparées ou intradermiques sont appliquées.

Lorsqu'elle est exprimée méthode de disproportion vistseroabdominalioy employé l'utilisation en tant que réceptacle temporaire pour une partie de l'intestin, ne sont pas placés dans la cavité abdominale, teflonavy sac avec revêtement Silastic, qui est suturé ou fixé au bord du défaut fastsialiomu antérieure de la paroi abdominale. Le sac est retiré après 7-9 jours. Effectuer le plastique de la paroi abdominale antérieure. En outre, le traitement avec un degré élevé de gastroschisis déséquilibres viscéro-abdominale en utilisant différents correctifs de plaques de tissu collagène de Vicryl xenopericardial traités duremère. Étant donné que ces tissus appellent: la prolifération des enfants orageux propre du tissu conjonctif, dans la plupart des cas, le défaut de la paroi abdominale fermée sans former une hernie ventrale.

Le traitement des enfants atteints de gastroschisis et d'anomalies combinées du tube intestinal présente des difficultés importantes. Avec l'atrésie de l'intestin, un enfant atteint de gastroschisis présente un chevauchement au niveau de l'atrésie d'une double entéro-ou colostomie suivie de sa fermeture (le 28e-30e jour).

Dans la période post-opératoire, le traitement est effectué dans plusieurs directions: le maintien des fonctions des organes et des systèmes vitaux, la restauration des fonctions du tractus gastro-intestinal. Le programme de prise en charge postopératoire des patients comprend les activités suivantes.

• Soutien de réanimation (IVL, IT, thérapie antibactérienne, immunothérapie, nutrition parentérale complète à partir de 4 jours postopératoires).
• Décompression de l'estomac et des intestins.
• Stimulation du péristaltisme
• Le début de la nutrition entérale.
• Fermentothérapie et eubiotique.

Dans le contexte d'un président indépendant de la thérapie est habituellement l'enfant commence à se éloigner pendant 4-6 jours après la chirurgie, et au de passage à travers le tractus gastro-intestinal 12-15 e jour est entièrement restaurée, vous permettant de commencer la nutrition entérale et apporter rapidement au volume physiologique .

Complications

Les complications de la période postopératoire peuvent être conditionnellement divisées en trois groupes:

• thrombose des vaisseaux mésentériques, nécrose intestinale due à une augmentation excessive de la pression vitrobréneuse:
• Obstruction intestinale adhésive sur le fond des fonctions non restaurées du tractus gastro-intestinal:
• infection secondaire, entérocolite nécrosante, septicémie.

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Prévoir

La survie des enfants atteints de gastroschisis dans les grands centres de chirurgie néonatale, où une vaste expérience dans le traitement de cette pathologie s'est accumulée, approche les 100%. Les enfants ne sont pas à la traîne de leurs pairs dans le développement psychomoteur, l'étude à l'école sur un programme général ou même dans le cadre d'un programme avec une étude approfondie des sujets, sont engagés dans les sections sportives.

Ainsi, le gastroscheis est un défaut absolument correctif, et la thérapie réparatrice rationnelle conduit dans la grande majorité des cas à une guérison complète et à une qualité de vie élevée.

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