Fonction diastolique du ventricule gauche chez les enfants atteints de cardiomyopathies secondaires

La structure de la pathologie cardiaque a connu des changements importants au cours des dernières décennies du siècle dernier. En Ukraine, on observe une tendance persistante à l'augmentation de la morbidité cardiovasculaire d'origine non rhumatismale, notamment des cardiomyopathies secondaires (CMS). Leur prévalence est passée de 15,6 % en 1994 à 27,79 % en 2004.

Selon les recommandations du groupe de travail de l'OMS, de la Société internationale et de la Fédération des cardiologues (1995), les cardiomyopathies sont des maladies myocardiques associées à un dysfonctionnement. Au cours des 15 dernières années, de nombreuses études ont été menées pour clarifier les mécanismes de dysfonctionnement et de lésion myocardiques, et de nouvelles méthodes de recherche ont été introduites. Tout cela a créé les conditions nécessaires à une révision de la classification des cardiomyopathies. Ainsi, en 2004, des scientifiques italiens ont estimé que le terme « dysfonctionnement cardiaque » devrait englober non seulement une diminution de la contractilité myocardique et un dysfonctionnement diastolique, mais aussi des troubles du rythme et de la conduction, ainsi qu'une arythmogénicité accrue. En 2006, l'American Heart Association a proposé de considérer les cardiomyopathies comme « un groupe hétérogène de maladies myocardiques associées à un dysfonctionnement mécanique et/ou électrique, se manifestant généralement par une hypertrophie ou une dilatation inappropriée des plans cardiaques, et résultant de divers facteurs, principalement génétiques. La cardiomyopathie peut se limiter à une atteinte cardiaque ou faire partie de troubles systémiques généralisés conduisant à une insuffisance cardiaque progressive ou à un décès d'origine cardiovasculaire. »

L'une des principales manifestations des cardiomyopathies secondaires est l'altération du processus de repolarisation à l'ECG. Les opinions sur leur interprétation dans la littérature sont ambiguës et contradictoires. Par exemple, jusqu'à récemment, on pensait que le syndrome de repolarisation ventriculaire précoce (RVS) était une variante normale. Cependant, selon de nombreux auteurs, la RVS peut être un marqueur de pathologies myocardiques.

Les troubles du rythme et de la conduction stables chez les patients atteints d'une pathologie cardiaque en présence de VRRS sont 2 à 4 fois plus fréquents et peuvent s'accompagner de paroxysmes de tachycardie supraventriculaire. Une étude électrophysiologique a révélé que des troubles du rythme supraventriculaires paroxystiques sont induits chez 37,9 % des individus en bonne santé atteints de VRRS.

Les travaux expérimentaux d'E. Sonnenblick, E. Braunwald et F. Z. Meerson ont déjà démontré la contribution conjointe des dysfonctions systoliques et diastoliques au développement de l'insuffisance cardiaque. Cependant, le rôle prédominant de la dysfonction systolique dans le développement de l'insuffisance cardiaque a été ultérieurement révisé. Il est connu qu'une diminution de la contractilité et une faible fraction d'éjection du ventricule gauche (VG) ne déterminent pas toujours le degré de décompensation, la tolérance à l'activité physique et le pronostic chez les patients atteints de pathologie cardiovasculaire.

Il est désormais prouvé que les perturbations des propriétés diastoliques du myocarde précèdent généralement une diminution de la fonction de pompage du VG et peuvent, prises isolément, conduire à l'apparition de signes et symptômes d'insuffisance cardiaque chronique chez les adultes atteints de pathologie cardiaque.

Étant donné que de nombreuses maladies cardiovasculaires débutent dès l'enfance, l'étude de la fonction diastolique du myocarde chez les enfants atteints de la pathologie la plus fréquente – la cardiomyopathie secondaire – constitue une tâche importante. Cependant, la littérature scientifique ne recense que peu de publications caractérisant les propriétés de relaxation du myocarde chez les enfants atteints de cardiomyopathie secondaire.

L’objectif de notre étude était d’améliorer le diagnostic précoce des complications de la cardiomyopathie secondaire chez l’enfant en se basant sur la détermination des troubles de la fonction diastolique du ventricule gauche.

Afin d'évaluer l'état fonctionnel du système cardiovasculaire chez les patients atteints de cardiomyopathie secondaire, 65 enfants (46 garçons et 19 filles, âge moyen 14,9 ± 0,3 ans) ont été examinés. Le plus souvent, les cardiomyopathies secondaires ont été détectées dans le contexte d'un dysfonctionnement autonome (44,62 ± 6,2 %), d'une pathologie endocrinienne (26,15 ± 5,5 %) et d'une insuffisance rénale chronique du premier degré (18,46 ± 4,9 %). L'un des critères d'inclusion dans le groupe d'examen était une altération de la repolarisation myocardique ventriculaire à l'ECG.

Français Le premier groupe (40 enfants, 22 garçons et 18 filles, âge moyen 14,8 ± 0,4 ans) comprenait des enfants présentant des troubles non spécifiques du processus de repolarisation (NRP) à l'ECG se traduisant par une diminution de l'amplitude et une inversion de l'onde T, une dépression et une élévation du segment ST par rapport à l'isoligne de 2 mm ou plus, un allongement de l'intervalle QT de 0,05 s ou plus en fonction de la fréquence cardiaque. Le deuxième groupe (25 enfants, 24 garçons et 1 fille, âge moyen 15,1 ± 0,4 ans) était constitué de patients présentant un SRRS à l'ECG.

Français Parmi les enfants du 1er groupe, les NPD étaient le plus souvent enregistrés dans le contexte d'un dysfonctionnement autonome (45,0 ± 8,0 %) et de modifications métaboliques (35,0 ± 7,6 %), en particulier dans le contexte d'un diabète sucré de type 1 (15,0 ± 5,7 %). Parmi les patients du 2e groupe, les enfants présentant des manifestations de dysfonctionnement autonome prédominaient (44,0 + 10,1 %), chez 20,0 ± 8,2 % des personnes examinées, les NPD étaient enregistrés dans le contexte d'une dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif et d'une maladie rénale chronique du 1er degré.

La fonction diastolique du cœur a été déterminée à partir des paramètres du flux transmitral lors d'un examen échocardiographique Doppler pulsé réalisé sur l'échographe « AU3Partner » de la société « Esaote Biomedica » (Italie). Les critères d'inclusion dans l'étude étaient l'absence d'insuffisance mitrale, de sténose mitrale (facteurs modifiant la fonction diastolique du ventricule gauche) ou de tachycardie supérieure à 110-120 battements/min chez l'enfant.

Français Pour évaluer la fonction diastolique du VG, les paramètres suivants ont été mesurés: vitesse d'écoulement maximale dans la phase de remplissage diastolique précoce du VG (E, m/s), vitesse d'écoulement dans la phase de remplissage diastolique tardive du VG pendant la systole auriculaire (A, m/s), temps d'accélération de la vitesse d'écoulement dans la phase de remplissage diastolique précoce du VG (ATE, s), temps de décélération de la vitesse d'écoulement dans la phase de remplissage diastolique précoce (DTe, s) et temps de relaxation isovolumétrique du VG (TRIV, s). Sur la base des valeurs obtenues des indices de vitesse et de temps du flux transmitral, les éléments suivants ont été calculés: le rapport des vitesses dans les phases de remplissage diastolique précoce et tardive du VG (E/A) et l'indice de compliance myocardique (MCI). Le MCI est le rapport entre le temps pour atteindre la vitesse d'écoulement maximale et le temps pour réduire de moitié la vitesse d'écoulement dans la phase de remplissage diastolique précoce (ATe/DTe/2). Selon M. Johnson, l'IPM permet d'évaluer la rigidité myocardique diastolique quelle que soit la fréquence cardiaque.

Les données obtenues lors de l'examen d'un groupe témoin de 20 enfants pratiquement en bonne santé qui ne présentaient aucune plainte cardiaque ni maladie cardiaque organique et dont les indicateurs de la fonction systolique ne différaient pas des indicateurs normatifs, ont été prises comme indicateurs normatifs de la fonction diastolique du cœur.

Lors de l'analyse des paramètres du flux transmitral, 78,1 ± 7,2 % des enfants examinés du premier groupe présentant des DPN non spécifiques présentaient une dysfonction diastolique du ventricule gauche. Parmi les enfants du deuxième groupe présentant une DPN SRRD, une dysfonction diastolique du ventricule gauche a été enregistrée chez 65,0 ± 11,6 % des patients. La fréquence élevée des troubles de la fonction diastolique chez les patients examinés pourrait être due à des troubles métaboliques du myocarde chez les enfants atteints de diabète de type 1 ou à des manifestations d'hypersympathicotonie chez les patients présentant une dysautonomie.

Nous avons identifié des types restrictifs et pseudonormaux de dysfonction diastolique du ventricule gauche (Figure). Aucune différence significative dans le type de dysfonction diastolique du ventricule gauche n'a été observée chez les enfants des groupes 1 et 2. Cependant, il convient de noter que le type restrictif de dysfonction diastolique du ventricule gauche le plus défavorable était plus souvent détecté chez les enfants du groupe 1 et s'accompagnait d'une diminution de la fonction contractile du cœur (50,0 % des personnes examinées, p < 0,05); une hypertrophie modérée de la paroi du ventricule gauche (75,0 % des personnes examinées, p < 0,05), ce qui pourrait indiquer la durée ou l'intensité du processus pathologique.

Un dysfonctionnement diastolique ventriculaire gauche pseudonormal était plus fréquent chez les enfants atteints de pathologie somatique chronique (diabète sucré de type 1, syndrome hypothalamique de la puberté, néphropathie dysmétabolique). Au stade de pseudonormalisation du spectre transmitral, le dysfonctionnement diastolique ventriculaire gauche se manifeste par une rigidité croissante du myocarde ventriculaire gauche et des troubles de sa relaxation, ce que confirme la fiabilité des différences entre les indicateurs intégraux de la fonction diastolique.

Le pourcentage élevé de dysfonction diastolique du ventricule gauche (65,0+11,6%) chez les enfants du groupe 2 présentant des manifestations de dysfonction diastolique du ventricule gauche à l'ECG ne permet pas de le considérer, comme on le croyait auparavant, comme une variante normale.

Français Dans les deux groupes d'enfants examinés, une diminution fiable du taux de remplissage précoce et tardif du VG est révélée par rapport aux indicateurs similaires chez les enfants du groupe témoin (p < 0,05 et p < 0,01, respectivement). Une augmentation fiable du temps d'accélération du flux diastolique de remplissage précoce est également notée chez les enfants du 2e groupe (0,107 ± 0,005 s, p < 0,05) par rapport aux indicateurs des enfants du 1er groupe et du groupe témoin.

L'analyse de l'IPM a révélé une diminution significative (IPM = 0,935±0,097, avec une norme de 1,24±0,14, < 0,05) chez 14,3 % des patients du 1er groupe et chez 8,7 % des patients du 2e groupe, ce qui indique une altération des propriétés élastiques du myocarde. Une diminution de cet indicateur a été principalement observée chez les enfants pratiquant un sport de manière professionnelle et pratiquant une activité physique de longue durée.

Français Ainsi, les perturbations des processus de repolarisation, à la fois non spécifiques et SRRF, ne peuvent pas être considérées comme un phénomène ECG inoffensif. Un dysfonctionnement diastolique du VG se manifeste chez 75,0 ± 6,06 % des enfants examinés, en particulier chez 78,1 ± 7,2 % des enfants du groupe 1 et chez 65,0 ± 11,6 % des enfants du groupe 2. L'enregistrement de spectres pseudonormaux et restrictifs du flux transmitral du VG indique des perturbations prononcées des propriétés diastoliques du myocarde avec un possible développement ultérieur d'une insuffisance cardiaque chez les patients atteints de cardiomyopathies secondaires.

IA Sanin. Fonction diastolique du ventricule gauche chez les enfants atteints de cardiomyopathies secondaires // Revue médicale internationale n° 4, 2012

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