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Facteur XIII (facteur de stabilisation de la fibrine)
Dernière revue: 04.07.2025
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La valeur de référence (norme) de l’activité du facteur XIII dans le plasma sanguin est de 100 %.
Le facteur XIII (facteur de stabilisation de la fibrine, fibrinase) est une β2 glycoprotéine. Il est présent dans la paroi vasculaire, les plaquettes, les érythrocytes, les reins, les poumons, les muscles et le placenta. Dans le plasma, il est présent sous forme de proenzyme associée au fibrinogène.
Sous l'influence de la thrombine, le facteur XIII est converti en sa forme active XIIIa, qui, lors de la formation d'un caillot de fibrine, assure la formation de formes réticulées de fibrine. Les thrombus formés en présence de fibrinase sont lysés très lentement. Lorsque l'activité du facteur XIII diminue, les caillots se désintègrent très rapidement, même si l'activité fibrinolytique du sang est normale. Lorsque la paroi d'un vaisseau sanguin est endommagée, le facteur XIII participe au processus d'agrégation et d'adhésion des plaquettes sanguines. Il a été établi qu'une diminution de l'activité de la fibrinase s'accompagne d'une diminution de l'adhésivité et de l'agrégation des plaquettes, et qu'au contraire, une augmentation de l'activité de la fibrinase augmente ces propriétés.
Le facteur XIII caractérise la phase III de la coagulation sanguine: une diminution ou une augmentation de l'activité fibrinase est considérée comme un facteur de risque hémorragique ou thrombotique.
Déficit congénital en facteur XIII
Elle est transmise selon un mode autosomique récessif, principalement chez les hommes. Chez 80 % des patients, le premier signe clinique d'un déficit en fibrinase est un saignement prolongé (pendant plusieurs jours, voire plusieurs semaines) au niveau de la plaie ombilicale. Un saignement pétéchial est typique. Des hémorragies cérébrales sont possibles. On observe une cicatrisation lente des plaies, des hernies postopératoires fréquentes et une mauvaise cicatrisation des fractures. Tous les paramètres du coagulogramme, à l'exception d'une diminution de la concentration plasmatique de facteur XIII, restent dans les limites de la normale.
Dans cette maladie, la coagulation sanguine (selon le coagulogramme) est normale, mais le caillot de fibrine est structurellement instable en raison d'un déficit en facteur XIII. Tout d'abord, un saignement au niveau de la plaie ombilicale après la chute ou l'excision du cordon ombilical est à surveiller. Ce saignement peut être modéré, mais nécessairement prolongé, de 2 à 5 semaines; c'est pourquoi le déficit en facteur XIII est également appelé « saignement du nombril ». De plus, des saignements gastro-intestinaux et intracrâniens prolongés sont possibles.
Le diagnostic est confirmé par la détermination du taux de facteur XIII (diminution significative). Les autres paramètres du coagulogramme, ainsi que le nombre de plaquettes, restent inchangés.
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Traitement
Le traitement repose sur une thérapie de substitution par des préparations de facteur VIII de coagulation sanguine: plasma antihémophile à raison de 10-20 ml/kg par voie intraveineuse en goutte-à-goutte ou cryoprécipité (1 dose contient 75 U de facteur XIII) à raison de 0,3 dose/kg de poids corporel de l'enfant par voie intraveineuse.
Déficit acquis en facteur XIII
On le détecte chez les patients présentant une carence en vitamine C, un mal des rayons, une leucémie, une cirrhose, une hépatite, un cancer avec métastases hépatiques, un lymphome, un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), une surrénalectomie ou après la prise d'anticoagulants indirects. La diminution du facteur XIII dans le sang dans ces maladies est due à une altération de sa synthèse ou à sa consommation lors d'un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).
En cas de plaies et de fractures de longue durée et mal cicatrisées, il est recommandé de procéder à une étude de l'activité du facteur XIII, car dans certains cas, de tels phénomènes peuvent être associés à sa déficience (le facteur XIII stimule le développement des fibroblastes).
Le niveau hémostatique minimum d'activité du facteur XIII dans le sang pour arrêter le saignement est de 1 à 2 %; à un taux inférieur, il est impossible d'arrêter le saignement sans administrer de facteur XIII au patient.
Chez les patients présentant des complications thromboemboliques, une athérosclérose, après une intervention chirurgicale, un accouchement, après l'administration d'adrénaline, de glucocorticoïdes, de pituitrine, l'activité de la fibrinase est souvent augmentée.