Facteur VII (proconvertin)

Les valeurs de référence (norme) de l'activité du facteur VII dans le plasma sanguin sont de 65 à 135 %.

Le facteur VII (proconvertine ou convertine) est une α2 globuline synthétisée dans le foie avec la participation de la vitamine K. Il intervient principalement dans la formation de la prothrombinase tissulaire et la conversion de la prothrombine en thrombine. Sa demi-vie est de 4 à 6 heures (la plus courte parmi les facteurs de coagulation).

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Déficit congénital en proconvertine

Le déficit congénital en facteur VII provoque le développement de la maladie d’Alexander, une maladie autosomique récessive associée à un défaut de synthèse de la proconvertine.

Cette pathologie se caractérise par un syndrome hémorragique mixte (hématome-microcirculatoire). Les principaux signes cliniques sont: méléna, ecchymoses et pétéchies, saignement de la plaie ombilicale, céphalhématome. Ces manifestations typiques n'apparaissent que lorsque la concentration sanguine de proconvertine est inférieure à 5 % de la normale, ce qui est extrêmement rare en pratique clinique.

Les analyses de laboratoire révèlent une augmentation du temps de coagulation (temps de saignement et numération plaquettaire normaux), ainsi qu'une augmentation du temps de prothrombine (TP) et du temps de céphaline alvéolaire (TCA). Pour confirmer définitivement le diagnostic, le taux de proconvertine sérique doit être mesuré (normalement entre 65 et 135 %).

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Traitement

Administration en bolus d'une préparation concentrée de complexe prothrombique, qui comprend le facteur VII, à 15-30 U/kg par voie intraveineuse.

Chez les nouveau-nés, les doses de facteur VII n'ont pas été déterminées, mais ne doivent pas dépasser 70 unités. Si nécessaire, l'administration intraveineuse peut être répétée. La perfusion intraveineuse d'un complexe coagulant anti-inhibiteur (Feiba T1M 4 Immuno) à la dose de 50 à 100 unités deux fois par jour ou de NovoSeven (DCI: Eptacog alpha activé) à la dose de 20 à 70 µg/kg à 3 heures d'intervalle est plus efficace pour cette coagulopathie.

Déficit acquis en proconvertine

Des formes acquises d'hypoproconvertinémie sont possibles chez les patients présentant des lésions hépatiques, ainsi que sous l'effet d'anticoagulants indirects. Une diminution de l'activité de la proconvertine dans le plasma sanguin est observée chez les patients atteints d'hépatite virale, de cirrhose du foie, d'hépatite alcoolique aiguë ou d'hépatite chronique persistante. Chez les patients atteints de cirrhose du foie, un lien clair est observé entre la diminution du taux de proconvertine et la gravité de la maladie. En raison de sa courte demi-vie, une diminution de l'activité de la proconvertine est le meilleur marqueur du développement d'une insuffisance hépatique, dont l'apparition peut être suivie heure par heure grâce à l'analyse de l'activité de la proconvertine dans le sang.

Le taux hémostatique minimal d'activité du facteur VII dans le sang pour la réalisation d'une intervention chirurgicale est de 10 à 20 %; à un taux inférieur, le risque de saignement postopératoire est extrêmement élevé. Le taux hémostatique minimal d'activité du facteur VII dans le sang pour l'arrêt du saignement est de 5 à 10 %; à un taux inférieur, l'arrêt du saignement sans administration de facteur VII au patient est impossible.

Dans le syndrome DIC, à partir du stade II, on observe une nette diminution de l'activité du facteur VII en raison d'une coagulopathie de consommation.

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