Encéphalite à tiques - Symptômes

La période d'incubation de l'encéphalite à tiques en cas d'infection par une piqûre de tique est de 5 à 25 jours (en moyenne 7 à 14 jours) et de 2 à 3 jours en cas d'infection par la nourriture.

Les principaux symptômes de l'encéphalite à tiques et la dynamique de leur développement

L'encéphalite à tiques, quelle que soit sa forme, débute de manière aiguë dans la grande majorité des cas. Rarement, une période prodromique de 1 à 3 jours survient.

La forme fébrile de l'encéphalite à tiques est observée dans 40 à 50 % des cas. Chez la plupart des patients, la maladie débute de manière aiguë. La période fébrile dure de quelques heures à 5 à 6 jours. Durant la phase aiguë, la température corporelle atteint 38 à 40 °C, voire plus. On observe parfois une fièvre à deux, voire trois vagues.

Les patients sont préoccupés par les symptômes suivants de l'encéphalite à tiques: maux de tête, faiblesse générale, malaise, frissons, sensation de chaleur, sueurs, vertiges, douleurs oculaires et photophobie, perte d'appétit, douleurs musculaires, osseuses, vertébrales, des membres supérieurs et inférieurs, du bas du dos, du cou et des articulations. Les nausées sont caractéristiques, et des vomissements peuvent durer un ou plusieurs jours. On observe également une infiltration des vaisseaux de la sclérotique et de la conjonctive, une hyperémie du visage, du cou et de la partie supérieure du corps, une hyperémie marquée des muqueuses et de l'oropharynx. Dans certains cas, une pâleur de la peau est observée. Un méningisme est possible. Dans ce cas, il n'y a pas de modifications inflammatoires du liquide céphalorachidien.

Dans la plupart des cas, l'encéphalite à tiques se termine par une guérison clinique complète. Cependant, chez certains patients, le syndrome asthéno-végétatif persiste après la sortie de l'hôpital.

La forme méningée est la forme la plus fréquente d'encéphalite à tiques. Elle représente 50 à 60 % de la morbidité. Le tableau clinique se caractérise par des symptômes infectieux et méningés généraux prononcés.

Dans la plupart des cas, l'apparition de la maladie est aiguë. La température corporelle atteint des valeurs élevées. La fièvre s'accompagne de frissons, d'une sensation de chaleur et de sueurs. Des maux de tête d'intensité et de localisation variables sont caractéristiques. On observe une anorexie, des nausées et des vomissements fréquents. Dans certains cas, on observe une myasthénie, des douleurs oculaires, une photophobie, une démarche instable et des tremblements des mains.

A l'examen, on découvre une hyperémie du visage, du cou et du haut du corps, une injection des vaisseaux de la sclérotique et de la conjonctive.

Un syndrome méningé est détecté chez la moitié des patients dès leur admission. Chez les autres, il se développe entre le premier et le cinquième jour d'hospitalisation. Des troubles transitoires liés à une hypertension intracrânienne sont également observés: asymétrie faciale, anisocorie, incapacité à extérioriser les globes oculaires, nystagmus, augmentation ou diminution des réflexes tendineux, anisoréflexie.

La pression du liquide céphalorachidien est généralement élevée (250-300 mm H₂O). La pléocytose varie de quelques dizaines à plusieurs centaines de cellules par μl de liquide céphalorachidien. Les lymphocytes prédominent, et les neutrophiles peuvent prédominer aux stades précoces. La glycémie est normale. Les modifications du liquide céphalorachidien persistent relativement longtemps: de 2 à 3 semaines à plusieurs mois.

Le syndrome asthéno-végétatif persiste plus longtemps que dans la forme fébrile. L'irritabilité et les pleurs sont caractéristiques. L'évolution bénigne de la forme méningée de l'encéphalite à tiques n'exclut pas la possibilité d'une aggravation du tableau clinique de la forme chronique de la maladie.

La forme méningo-encéphalitique se caractérise par une évolution sévère et une mortalité élevée. Sa fréquence varie de 5 à 15 % dans certaines régions géographiques. La période aiguë de la maladie se caractérise par des symptômes d'encéphalite à tiques tels qu'une forte fièvre, une intoxication plus prononcée, des symptômes méningés et cérébraux importants, ainsi que des signes de lésions cérébrales focales.

La forme encéphalitique se caractérise par une combinaison de symptômes cérébraux généraux et focaux. Selon la localisation prédominante du processus pathologique, des syndromes bulbaires, pontiques, mésencéphaliques, sous-corticaux, capsulaires et hémisphériques peuvent survenir. Des troubles de la conscience sont possibles et les crises d'épilepsie sont fréquentes.

Des troubles profonds de la conscience pouvant aller jusqu'au coma sont caractéristiques. Chez les patients admis dans un état inconscient et soporifique, on observe une excitation motrice, un syndrome convulsif, une dystonie musculaire, des contractions fibrillaires et fasciculaires de certains groupes musculaires. Un nystagmus est souvent observé. L'apparition d'une hyperkinésie sous-corticale, d'une hémiparésie, ainsi que des lésions des nerfs crâniens sont caractéristiques: paires III, IV, V et VI, et plus fréquemment des paires VII, IX, X, XI et XII.

En cas de lésions du tronc cérébral, des syndromes bulbaires et bulbopontins apparaissent, plus rarement des symptômes de lésions du mésencéphale. Des troubles de la déglutition, une suffocation, une voix nasillarde ou une aphonie, une paralysie des muscles de la langue sont observés; lorsque le processus se propage au pont, il s'agit de symptômes de lésions des noyaux des nerfs crâniens VII et VI. Des signes pyramidaux légers, une augmentation des réflexes, un clonus et des réflexes pathologiques sont souvent observés. Les lésions du tronc cérébral sont extrêmement dangereuses en raison du développement possible de troubles respiratoires et cardiaques. Les troubles bulbaires sont l'une des principales causes de mortalité élevée dans la forme méningo-encéphalitique de l'encéphalite à tiques.

L'examen du liquide céphalorachidien révèle une pléocytose lymphocytaire. La concentration protéique est augmentée à 0,6-1,6 g/l.

L'hémiplégie occupe une place particulière parmi les lésions focales du système nerveux. Dès les premiers jours de la période fébrile (plus souvent chez les personnes âgées), un syndrome d'hémiplégie de type central se développe, rappelant les lésions vasculaires du système nerveux (accidents vasculaires cérébraux) par son évolution et sa localisation. Ces troubles sont souvent instables et ont tendance à s'inverser dès les premiers stades. Un syndrome asthéno-végétatif se développe chez 27,3 à 40 % des patients. Les séquelles incluent une parésie des nerfs faciaux.

La poliomyélite est la forme d'infection la plus grave. Elle était la plus fréquente les années précédentes et touche actuellement 1 à 2 % des patients. Elle entraîne un taux élevé d'invalidité.

L'état neurologique est caractérisé par un polymorphisme important. Les patients atteints de la forme poliomyélitique de la maladie peuvent ressentir une faiblesse soudaine ou un engourdissement d'un membre. Plus tard, des troubles moteurs se développent dans ces membres. Sur fond de fièvre et de symptômes cérébraux généraux, les symptômes suivants de l'encéphalite à tiques se développent: parésie flasque des muscles cervico-brachiaux et des membres supérieurs. La parésie est souvent symétrique et affecte l'ensemble des muscles du cou. Le bras levé retombe passivement, la tête pend sur la poitrine. Les réflexes tendineux ne sont pas évoqués. À la fin de la deuxième semaine, une atrophie des muscles atteints se développe. La parésie et la paralysie des membres inférieurs sont rares.

L'évolution de la maladie est toujours sévère. L'amélioration de l'état général est lente. Seule la moitié des patients présentent une récupération modérée des fonctions perdues. Une pléocytose de plusieurs centaines à un millier de cellules par μl est détectée dans le LCR.

Les effets résiduels de la poliomyélite sont caractéristiques de tous les patients. On observe une faiblesse des muscles du cou et des membres supérieurs, un symptôme de tête tombante, une parésie des muscles des membres supérieurs, une hypotrophie des muscles du cou, de la ceinture scapulaire, des avant-bras et des muscles intercostaux.

La forme polyradiculonévrite est diagnostiquée chez 1 à 3 % des patients. Les principaux symptômes sont la mononévrite (des nerfs facial et sciatique), la radiculonévrite cervico-brachiale et la polyradiculonévrite, avec ou sans évolution ascendante. Les symptômes de cette forme d'encéphalite à tiques sont les suivants: névralgie, symptômes radiculaires, douleurs musculaires et nerveuses, paralysie ou parésie périphérique. Les patients ressentent des douleurs le long des troncs nerveux, des paresthésies (sensation de fourmis rampantes, picotements).

La fièvre à deux vagues survient dans toutes les formes de la maladie, mais plus fréquemment dans la forme méningée. Ce type de fièvre est plus fréquent dans les maladies causées par les génotypes d'Europe centrale et de Sibérie orientale du virus. La première vague de fièvre nécessite la présence d'un syndrome infectieux toxique prononcé. L'apparition est brutale, avec une augmentation soudaine de la température à 38-39 °C, accompagnée de maux de tête et d'une faiblesse générale. Après 5 à 7 jours, l'état des patients s'améliore, la température corporelle se normalise, mais remonte après quelques jours. Souvent, dans le contexte de la deuxième vague, un syndrome méningé apparaît chez les patients.

Une évolution chronique progressive est observée chez 1 à 3 % des patients. Les formes chroniques surviennent plusieurs mois, voire des années, après la phase aiguë de la maladie, principalement dans les formes méningo-encéphalitiques, plus rarement méningées.

La principale forme clinique de la période chronique est l'épilepsie de Kozhevnikov, qui se manifeste par une hyperkinésie myoclonique constante, affectant principalement les muscles du visage, du cou et de la ceinture scapulaire. Périodiquement, notamment en cas de stress émotionnel, on observe une intensification et une généralisation paroxystiques des myoclonies, ou leur transition vers une crise tonico-clonique importante avec perte de connaissance. On observe également le syndrome de poliomyélite subaiguë chronique, causé par une dégénérescence lentement progressive des motoneurones périphériques des cornes antérieures de la moelle épinière. Ce syndrome se caractérise cliniquement par une parésie atrophique croissante des membres, principalement supérieurs, avec une diminution constante du tonus musculaire et des réflexes tendineux.

Le syndrome hyperkinétique se caractérise par l'apparition de contractions musculaires rythmiques spontanées dans certains groupes musculaires des membres parétiques, dès la phase aiguë de la maladie. Les formes progressives s'accompagnent souvent de troubles mentaux pouvant aller jusqu'à la démence. Les symptômes cliniques sont souvent mixtes, la progression de l'hyperkinésie s'accompagnant d'une amyotrophie croissante et, parfois, de troubles mentaux. L'aggravation des symptômes peut entraîner un handicap chez les patients.

Ces dernières années, des formes cliniques sévères de la période aiguë ont été observées relativement rarement, ce qui n'exclut pas le développement ultérieur d'une forme chronique progressive de la maladie.

Évolution et pronostic de l'encéphalite à tiques

Les symptômes de l'encéphalite à tiques s'aggravent sur 7 à 10 jours. Ensuite, les symptômes focaux s'atténuent, et les symptômes cérébraux et méningés généraux disparaissent progressivement. Dans la forme méningée, la guérison survient en 2 à 3 semaines sans séquelles. Le syndrome asthénique peut persister plusieurs mois. Dans la forme poliomyélitique, la guérison complète sans troubles neurologiques n'est pas obtenue, mais une parésie atrophique et une paralysie, principalement des myotomes cervicaux, persistent.

Dans la forme encéphalitique, les fonctions altérées se rétablissent lentement. La période de convalescence peut durer de quelques mois à 2 à 3 ans. L'évolution la plus sévère est observée dans la forme méningo-encéphalitique, avec un début violent, un coma évoluant rapidement et une issue fatale. Une mortalité élevée (jusqu'à 25 %) est observée dans les formes encéphalitique et poliomyélitique avec troubles bulbaires.

Au cours des dernières décennies, grâce à des mesures préventives importantes, l'évolution de l'encéphalite à tiques a évolué. Les formes graves sont devenues beaucoup moins fréquentes. Les symptômes légers de l'encéphalite à tiques, les formes méningées et fébriles, avec une évolution favorable, prédominent.

Classification de l'encéphalite à tiques

La classification clinique de l'encéphalite à tiques repose sur la détermination de la forme, de la gravité et de l'évolution de la maladie. Formes d'encéphalite à tiques:

• inapparent (subclinique):
• fébrile;
• méningé;
• méningo-encéphalitique;
• poliomyélite;
• polyradiculonévrite.

L’évolution de l’encéphalite à tiques peut être latente, légère, modérée ou sévère.

Selon la nature de l'évolution, on distingue l'évolution aiguë, l'évolution à deux vagues et l'évolution chronique (progressive).

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Mortalité et causes de décès

La mortalité liée à l'encéphalite à tiques est associée au développement de syndromes bulbaires et de coma convulsif. La fréquence des décès dépend du génotype du virus en circulation et varie de cas isolés en Europe et dans la partie européenne de la Russie à 10 % en Extrême-Orient.