Echinococcose

L'échinococcose est une maladie associée à la pénétration dans le corps humain et au développement du stade larvaire du ténia Echinococcus granulosus.

Code CIM-10

B-67. Échinococcose

Qu'est-ce que l'échinococcose?

Le ver échinocoque sexuellement mature parasite les intestins de son hôte final, le chien. Le nombre de vers présents dans le corps de cet hôte final peut atteindre plusieurs milliers. Le ver est constitué d'une tête munie de quatre ventouses et crochets, de deux ou trois segments, le dernier contenant un utérus rempli d'œufs parasites. Le nombre d'œufs atteint 400. Chaque œuf possède une coquille chitineuse dense et contient une larve. L'échinocoque libère ses œufs dans l'environnement, où ils sont consommés par des hôtes intermédiaires (moutons, vaches, porcs et chameaux). Dans leur organisme, un stade intermédiaire du parasite se développe: le stade kystique. Après la mort ou l'abattage des hôtes intermédiaires, les organes malades des animaux sont consommés par les chiens, dans l'organisme desquels se développent ensuite des vers sexuellement matures. Ainsi, le cycle de développement de l'échinocoque est clos.

Une personne est infectée par l'échinocoque en ingérant accidentellement les œufs du parasite. Après leur pénétration dans l'organisme, les œufs d'échinocoque se dissolvent sous l'effet du suc gastrique. La larve libérée pénètre alors dans la paroi de l'estomac ou de l'intestin, puis dans la circulation sanguine et est transportée dans les capillaires hépatiques. Chez 80 % des patients infectés, elle y reste bloquée et commence à se développer. Si la larve contourne les capillaires hépatiques, elle est transportée par la circulation sanguine vers les capillaires pulmonaires, où elle peut également persister et provoquer des lésions pulmonaires. Une situation similaire est observée dans environ 15 % des cas. Si la larve contourne les capillaires pulmonaires ou pénètre dans la circulation systémique par la fenêtre ovale ouverte, elle peut être transportée dans n'importe quel organe ou tissu du corps (rate, reins, cerveau, tissu sous-cutané, etc.).

Dans le foie, la larve du parasite se développe activement, se transformant en une bulle pouvant atteindre 1 mm de diamètre au bout d'un mois, et 55 mm au bout de cinq mois. La vessie échinococcique croît constamment grâce aux nutriments de l'hôte et peut atteindre un volume de 10 à 20, voire 30 litres. Le kyste échinococcique présente une structure caractéristique et une croissance appositionnelle, repoussant les tissus environnants sans les traverser. Il est rempli d'un liquide transparent contenant de l'acide succinique. À l'intérieur, la formation est tapissée d'un épithélium cubique monocouche (couche germinale). À l'extérieur, se trouve une enveloppe chitineuse dense, produit de l'activité vitale du parasite. De couleur blanche, elle ressemble à la protéine d'un œuf dur. À l'extérieur, la formation kystique est entourée d'une capsule fibreuse dense, constituée des tissus de l'hôte, qui le protège du parasite. Si le kyste persiste longtemps, la membrane fibreuse peut atteindre une épaisseur de 1 cm, voire plus. À l'intérieur du kyste échinococcique, des vésicules filles se détachent de la couche embryonnaire, d'où naissent à leur tour des vésicules petites-filles, etc. De plus, il contient de nombreux embryons de parasites (sable échinococcique) qui flottent dans le liquide.

Épidémiologie

L'échinococcose est répandue principalement dans les pays où l'élevage est développé. Les personnes qui s'occupent d'animaux domestiques de par leur profession sont également touchées: les bergers, les laitières, ainsi que les personnes en contact avec des chiens, en particulier les enfants qui jouent avec eux et laissent leurs animaux leur lécher le visage et renifler les aliments.

L'échinococcose est particulièrement fréquente dans les pays d'Amérique latine, où l'on recense jusqu'à 7,5 cas pour 100 000 habitants chaque année. On la trouve également en Asie centrale, en Australie, en Nouvelle-Zélande et en Europe. Parmi les pays européens, la maladie est fréquente en Italie, en Bulgarie et en Islande. En Russie, elle est principalement observée dans le Caucase, le long des cours moyen et inférieur de la Volga, en Sibérie occidentale, en Iakoutie (Sakha) et en Tchoukotka. La maladie touche principalement les jeunes en âge de travailler, mais elle touche également les jeunes enfants et les personnes âgées. Récemment, la maladie a été signalée hors des foyers endémiques, ce qui est associé à une augmentation des migrations de population.

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Comment se manifeste l’échinococcose?

L'échinococcose et ses manifestations dépendent de la localisation et de la taille des kystes.

Au début de la maladie (stade asymptomatique), les patients peuvent être gênés par des réactions allergiques au parasite introduit: démangeaisons cutanées, urticaire, apparition de papules. Ces symptômes sont caractéristiques de toute infestation helminthique et sont particulièrement prononcés chez l'enfant. À ce stade, l'examen clinique du patient ne permet généralement pas de détecter d'anomalies. Seuls des examens de laboratoire et des examens instrumentaux spécifiques peuvent aider au diagnostic.

Au stade non compliqué de la maladie, les patients atteints d'échinococcose se plaignent de douleurs sourdes et constantes, d'une sensation de lourdeur dans l'hypochondre droit, de symptômes dyspeptiques et d'une sensation de plénitude gastrique après les repas. Lors d'un examen objectif, certains patients présentent une formation hépatique ronde, de consistance dense et élastique, légèrement douloureuse à la palpation.

Au stade des manifestations cliniques prononcées et des complications, le tableau clinique de la maladie est assez prononcé. Les patients atteints d'échinococcose ressentent une douleur sourde constante et une sensation de lourdeur dans l'hypochondre droit. La palpation du foie permet de détecter une tumeur de forme arrondie, de consistance élastique dense, atteignant parfois de grandes tailles. Rarement, un tremblement hydatique peut être observé au-dessus de la tumeur. Chez les enfants, en présence de kystes volumineux, une déformation thoracique (bosse échinococcique) est souvent observée. Les manifestations ultérieures dépendent de la nature des complications apparues.

L'échinococcose hépatique peut entraîner une nécrose aseptique suivie d'une calcification. Dans ce cas, un nodule pierreux se forme dans le foie, détectable par palpation et examens spécifiques. L'état général des patients est peu affecté et le tableau clinique se limite à des douleurs, une sensation de lourdeur dans l'hypochondre droit et des troubles de l'appétit avec perte de poids progressive. En cas de suppuration du kyste, les symptômes correspondent à ceux d'un abcès hépatique: état grave du patient, fièvre élevée avec signes de réaction inflammatoire à l'analyse sanguine, douleur intense et constante dans l'hypochondre droit.

Une formation kystique croissante peut comprimer les voies biliaires. Dans ce cas, le patient est diagnostiqué avec un ictère mécanique se caractérisant par une coloration jaunâtre de la peau et de la sclérotique, des démangeaisons cutanées, une décoloration des selles et une coloration foncée des urines. Le patient devient léthargique et apathique. La compression des veines des canaux hépatiques entraîne des symptômes d'hypertension portale avec apparition d'ascite, de splénomégalie, de saignements œsophagiens et hémorroïdaires.

Suite à un traumatisme mineur, une formation kystique volumineuse peut percer la cavité abdominale ou pleurale, voire la cavité péricardique, ainsi que les voies biliaires. La percée d'un kyste se caractérise par le développement d'un choc allergique sévère, potentiellement mortel. Si un patient atteint d'échinococcose survit, il développe une péritonite, une pleurésie ou une péricardite à échinocoques. Dans ce cas, les vésicules filles et les scolex du parasite, qui se sont répandus dans la cavité, se fixent sur le péritoine et la plèvre, où ils commencent à progresser et à se développer. Le nombre de ces kystes dans la cavité abdominale peut atteindre plusieurs dizaines. Lorsqu'un kyste perce les voies biliaires après un choc anaphylactique, une angiocholite sévère et une obstruction mécanique des voies biliaires, accompagnées d'un ictère, se développent.

Dans environ 5 à 7 % des cas, lorsque le kyste est situé sur la surface diaphragmatique du foie, le poumon fusionne avec le diaphragme et, lors de sa rupture, une connexion se forme entre sa cavité et l'arbre bronchique. Une fistule biliaire-bronchique se forme. Le tableau clinique de cette complication est assez typique: toux avec écoulement abondant d'expectorations transparentes et de pellicules – fragments de l'enveloppe chitineuse du kyste. Plus tard, les expectorations deviennent bilieuses. Leur quantité augmente après les repas et lorsque le patient est allongé, ce qui l'oblige à dormir assis.

L'échinococcose pulmonaire se manifeste par des douleurs thoraciques et un essoufflement. Si la vessie suppure, un abcès pulmonaire est possible; si la vessie pénètre dans les bronches, une toux douloureuse et une hémoptysie apparaissent soudainement, et le contenu de la vessie échinococcique – fragments de membranes et scolex – est libéré des bronches.

Dans l'échinococcose d'autres localisations, les symptômes de lésions organiques étendues dominent.

En raison du diagnostic tardif de l’échinococcose, l’incidence des complications chez les patients est élevée et s’élève généralement à 10-15 %.

Classification

Il existe trois stades cliniques de l’échinococcose:

• stade asymptomatique;
• étape simple;
• stade de complications.

Selon le diamètre, les kystes sont divisés comme suit:

• petit (jusqu'à 5 cm);
• moyen (5-10 cm);
• grand (11-20 cm);
• géant (21 cm et plus).

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Dépistage

Des études de dépistage sont possibles et recommandées dans les foyers d'échinococcose parmi les populations les plus sensibles (éleveurs, bergers, travailleurs agricoles). Elles consistent en un examen, des réactions immunologiques et une échographie.

Comment reconnaître l’échinococcose?

Études en laboratoire et instrumentales

En présence d'un kyste échinococcique vivant, des modifications sanguines caractéristiques d'une invasion helminthique (éosinophilie et augmentation de la VS) sont observées. Avec le développement d'une insuffisance hépatique, l'activité des transaminases (aspartate aminotransférase et alanine aminotransférase) augmente. En cas d'ictère mécanique, les concentrations de bilirubine sérique directe et d'urobiline urinaire augmentent.

Les réactions immunologiques occupent une place particulière dans le diagnostic de l'échinococcose. En 1911, Tomaso Casoni proposa une réaction qui portera plus tard son nom. Il injecta 0,1 ml de liquide échinococcique au patient par voie intradermique, puis une solution isotonique de chlorure de sodium dans l'avant-bras opposé. Une rougeur apparut du côté injecté et une papule se forma. Depuis, cette réaction est largement utilisée pour diagnostiquer l'échinococcose.

La réaction de Casoni est positive chez environ 90 % des patients, mais sa spécificité est trop faible. À cet égard, plusieurs autres réactions immunologiques (hémagglutination, fixation du complément, etc.) ont été proposées pour améliorer le diagnostic. Le risque de choc anaphylactique, notamment lors de réactions immunologiques répétées, limite considérablement leur utilisation en pratique clinique quotidienne. Avec l'introduction de nouvelles méthodes diagnostiques instrumentales, ces réactions ont perdu leur importance initiale.

L'échographie est actuellement considérée comme la référence absolue dans le diagnostic de l'échinococcose. Grâce à son caractère non invasif, sa disponibilité et son efficacité, elle est très pratique et généralement suffisante pour établir un diagnostic précis. Elle permet de détecter la présence de kystes hépatiques, leur taille, leur localisation, la présence de vésicules filles et de déterminer la nature du flux sanguin dans la zone kystique grâce à l'imagerie Doppler.

En cas de calcification du kyste, la radiographie standard révèle une ombre ronde, parfois bordée, au niveau du foie. La TDM a une grande valeur diagnostique, contribuant à résoudre de nombreux problèmes thérapeutiques.

Avec l'introduction de l'échographie et de la tomodensitométrie dans la pratique clinique généralisée, des méthodes invasives de diagnostic de l'échinococcose telles que la cœliacographie, la porto-hépatographie, la laparoscopie et l'examen radio-isotopique du foie ont perdu leur importance.

Diagnostic différentiel

L'échinococcose nécessite généralement un diagnostic différentiel avec d'autres lésions organiques focales: kystes, tumeurs bénignes et malignes et alvéococcose. En cas de suppuration, le kyste doit être différencié d'un abcès bactérien, et en cas d'ictère mécanique, d'autres causes. L'anamnèse et les méthodes modernes de recherche instrumentale sont essentielles au diagnostic différentiel.

L'histoire épidémiologique (lieu de résidence, type de travail, contact avec des chiens), la présence d'éosinophilie et l'identification de lésions focales du foie, des poumons ou d'autres organes permettent un diagnostic plus précis.

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Exemple de formulation de diagnostic

Echinococcose du foie (simple ou compliquée) avec indication de complications (calcification, suppuration, percées dans les cavités corporelles, l'arbre bronchique, hypertension portale, ictère mécanique).

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Comment traite-t-on l’échinococcose?

Objectifs du traitement

L'objectif du traitement est d'éliminer les kystes parasitaires du foie, des poumons et d'autres organes et de créer les conditions nécessaires pour prévenir les rechutes. Tous les patients atteints d'échinococcose doivent être traités en hôpital chirurgical.

Traitement chirurgical

Indications

La présence d'échinococcose des organes internes est une indication absolue d'intervention chirurgicale.

Contre-indications

Seules la présence de maladies concomitantes graves et une intolérance à la chirurgie justifient l'abstention chirurgicale. Le volume et la nature dépendent de la taille du kyste échinococcique, de sa topographie et de la présence de complications.

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Méthodes de traitement chirurgical

En chirurgie hépatique, on utilise généralement une approche sous-costale double, permettant l'examen de toutes les parties du foie et l'intervention. De nombreux chirurgiens se limitent à une laparotomie médiane ou à une incision oblique dans l'hypochondre droit.

L'intervention la plus radicale est la résection hépatique en tissus sains. Ses indications sont:

• échinococcose multiple avec kystes localisés dans un lobe ou la moitié du foie;
• localisation marginale du kyste;
• échinococcose récurrente.

La péricystectomie est une intervention chirurgicale visant à exciser un kyste et sa capsule fibreuse, en minimisant les lésions hépatiques. Cette intervention est assez radicale et peut entraîner une perte sanguine importante; il est donc nécessaire d'avoir recours à des méthodes d'hémostase modernes.

L'opération la plus courante et relativement sûre pour le patient est l'échinococcectomie. Lors de ce type d'intervention chirurgicale, le kyste est d'abord ponctionné et un agent antiparasitaire, tel que de la teinture d'iode, est injecté dans sa lumière. Le kyste est ensuite ouvert et son contenu (vésicules filles, liquide et sable échinococcique) est retiré ainsi que la membrane chitineuse. Les parois de la capsule fibreuse sont ensuite traitées à la glycérine, au formol ou à la teinture d'iode, et la cavité restante est fermée par suture (capitonage), collage ou tamponnement à l'aide d'un épiploon. Ces dernières années, des cas de récidives assez fréquentes après une telle intervention, associées à la pénétration des scolex du parasite dans les fissures de la capsule fibreuse, ont été rapportés. Pour améliorer les résultats de l'échinococcectomie, il a été proposé d'exciser partiellement les parois de la capsule fibreuse et de traiter les tissus restants par glycérine, laser ou cryodestructeur (Fig. 34-8). De nos jours, chez une certaine proportion de patients, l'échinococcectomie est réalisée par laparoscopie.

La ponction percutanée du kyste avec retrait de son contenu et introduction d'agents sclérosants est autorisée dans des cas exceptionnels, lorsque la formation kystique est solitaire, marginale et sans vésicules filles. Cette intervention est susceptible de provoquer un choc anaphylactique et de généraliser le processus en cas de pénétration de liquide échinococcique dans la cavité abdominale.

Complications postopératoires possibles

Les complications les plus graves après une intervention chirurgicale pour échinococcose sont l'insuffisance hépatique et les fuites de sang et de bile dans la cavité abdominale. Une pleurésie basale réactionnelle survient souvent après une intervention chirurgicale pour kystes sous-diaphragmatiques.

Traitement conservateur

Ces dernières années, l'albendazole et ses dérivés ont été utilisés pour traiter l'échinococcose. Le médicament est prescrit en cures de 10 à 20 mg par kilogramme de poids corporel et par jour. Le traitement dure 30 jours. Après 15 jours, il est répété. Pour guérir le patient, 3 à 5 cures sont nécessaires. Le traitement médicamenteux est souvent utilisé en complément du traitement chirurgical pour prévenir les rechutes et chez les patients qui ne peuvent pas subir d'intervention chirurgicale en raison de la gravité des affections concomitantes. L'efficacité de l'albendazole dans le traitement de l'échinococcose hydrique du foie et des poumons est de 40 à 70 %.

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Gestion ultérieure

Après des interventions radicales pour une maladie telle que l'échinococcose, les patients nécessitent une hospitalisation de deux semaines. En cas de cicatrisation tardive de la cavité résiduelle par seconde intention, l'hospitalisation est prolongée à un mois ou plus. Si la période postopératoire est favorable, le patient peut reprendre une activité professionnelle non liée à l'activité physique un mois après l'opération. Cette reprise est autorisée 3 à 6 mois après la guérison du patient.

Il est recommandé à tous les patients après une intervention pour échinococcose de suivre un traitement par albendazole suivi d'une surveillance en dispensaire en raison du risque relativement élevé de rechute (10 à 30 %). Une échographie de contrôle doit être réalisée 3 à 6 mois après l'intervention afin de détecter rapidement une éventuelle rechute. Après des interventions radicales pour l'échinococcose et des traitements médicamenteux, les patients sont généralement en bonne santé et aptes au travail. En cas de rechute, une nouvelle intervention est nécessaire.

Comment prévenir l’échinococcose?

Le non-respect des règles d'hygiène est le principal facteur d'infection parasitaire. Les mesures de prévention sont bien développées et incluent la prévention publique et individuelle. La prévention publique consiste à interdire l'abattage du bétail dans les arrière-cours. L'abattage doit être effectué uniquement dans des usines de transformation de la viande ou des services vétérinaires spécialisés, avec abattage et destruction des organes infectés par l'échinocoque. L'impact sur l'échinococcose des hôtes définitifs dans les foyers endémiques comprend l'abattage des chiens errants et la vermifugation des chiens d'assistance et domestiques deux fois par an. La prévention individuelle consiste à respecter scrupuleusement les règles d'hygiène personnelle, notamment après un contact avec des animaux.