Double utérus

L'utérus double est une maladie congénitale très rare. Il s'agit d'une anomalie du développement de l'organe reproducteur, qui, au cours de son développement, devient apparié, suite à une non-fusion embryogénique des canaux de Müller. Un utérus double présente deux cols distincts et parfois même un double vagin: chaque utérus est doté d'une corne reliée à la trompe de Fallope, « regardant » l'ovaire correspondant.

Les femmes atteintes d'un utérus double ne se rendent pas toujours compte de leur « particularité », car l'anomalie peut ne pas se manifester cliniquement et une grossesse est fort probable. Si le trouble entraîne des problèmes de reproduction, elles ont recours à la chirurgie, seule solution pour corriger la pathologie.

Épidémiologie

L'utérus double est une anomalie congénitale du système reproducteur. Ce trouble résulte d'une défaillance complète de la connexion des canaux de Müller le long de la ligne médiane, ce qui entraîne la formation de deux organes utérins distincts avec une cloison vaginale. Cette anomalie est considérée comme rare: son incidence varie de 1/1 000 à 1/30 000 (selon les données statistiques recueillies aux États-Unis, elle est de 1 cas pour 3 000 femmes).

Chacun des utérus formés est relié à une trompe de Fallope et à un ovaire correspondant.

La survenue d'une grossesse gémellaire, dans laquelle le fœtus se développe dans un utérus séparé, chez les patientes diagnostiquées avec un utérus double est un cas particulièrement rare, survenant à une fréquence de 1:1 million.

La survenue d'une grossesse avec un utérus double est considérée comme très probable, en l'absence d'autres troubles de la reproduction. Selon les statistiques, l'infertilité est observée chez 12 à 30 % des patientes, et la fréquence des fausses couches varie entre 30 et 80 %, la fréquence des naissances prématurées étant d'environ 28 %. Il n'a pas encore été déterminé si ces indicateurs sont uniquement la conséquence d'une anomalie organique, ou si un utérus double est associé à une insuffisance morphofonctionnelle et à une défaillance du mécanisme hormonal hypothalamo-hypophyso-ovarien, ainsi qu'à un trouble de la formation du système fœtoplacentaire.

Une gestose pendant la grossesse est détectée chez environ 10 % des femmes présentant un utérus double; une position fœtale anormale a été constatée dans 15 à 20 % des cas. On observe également une fréquence élevée d'accouchements chirurgicaux (césarienne) (45 % des cas). Une hypotrophie fœtale a été détectée dans 27 % des cas et un faible poids de naissance dans 15 % des cas.

Selon les experts, les femmes présentant une anomalie souffrent souvent d’hypertension artérielle pendant la grossesse et la prééclampsie survient deux fois plus souvent que chez les autres femmes enceintes ayant un utérus normal.

Causes utérus jumeaux

L'appareil urogénital dans son ensemble se forme pendant la période intra-utérine à partir d'un seul maillon embryonnaire. Toute perturbation de cet appareil peut donc être à l'origine de plusieurs anomalies simultanées. Par exemple, un utérus double est souvent associé à d'autres maladies congénitales de l'appareil génito-urinaire. Un tel problème peut survenir dans les cas suivants:

• dans les troubles génétiques;
• en cas de grossesse grave (menace de fausse couche prolongée, gestose, manque de nutriments, infection intra-utérine du fœtus);
• intoxication prolongée pendant la grossesse (par exemple, médicamenteuse, professionnelle, etc.);
• maladies systémiques complexes chez la femme enceinte.

Dans de nombreux cas, la véritable cause de la violation ne peut être déterminée.

Hazel Johnson et le double utérus

L'anomalie du double utérus a toujours existé. Cependant, une attention particulière a été portée à ce problème après la révélation du cas de Hazel Johnson, une habitante de High Wycombe (Royaume-Uni), chez qui on a découvert un double utérus. Hazel a participé à une émission populaire sur la chaîne ITV, où elle a parlé de sa particularité à tout le pays. Elle a notamment souligné qu'elle se sentait plutôt bien et ne souffrait pratiquement pas de cette anomalie. Le seul problème réside dans le début des règles, plus difficile que d'habitude.

Les médecins ont examiné la patiente et ont conclu qu'une correction chirurgicale de la malformation de Hazel n'était pas nécessaire. Cependant, si la femme souhaite concevoir un enfant, elle devra être constamment surveillée par des spécialistes, notamment en raison de la petite taille de ses deux organes génitaux internes. Une césarienne est alors recommandée.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque particulièrement courants comprennent:

• exposition aux risques professionnels pendant la grossesse d’une femme;
• mauvaises habitudes (consommation d’alcool, tabagisme, toxicomanie);
• infections virales pendant la grossesse (grippe, toxoplasmose, rubéole);
• effets enivrants des médicaments.

Il existe des preuves d'une possible prédisposition génétique au développement d'anomalies des organes reproducteurs. Ainsi, il a été constaté que le risque de développer un utérus double augmentait dans les familles ayant déjà présenté d'autres anomalies du développement, par exemple un doublement des reins ou une hypoplasie.

Les facteurs de risque pendant la grossesse comprennent:

• infections virales respiratoires aiguës au cours du premier trimestre de la grossesse;
• prise de médicaments hormonaux ou d’anti-inflammatoires non stéroïdiens, de salicylates;
• gestose.

Les femmes à risque ont besoin d’un diagnostic prénatal approfondi, de l’introduction de tactiques rationnelles de gestion de la grossesse et d’une détection rapide des troubles.

Pathogénèse

Sur le plan pathogénique, on distingue plusieurs types de développement d'un utérus double:

• Duplication complète, dans laquelle il y a à la fois deux organes utérins et deux vagins qui ne sont pas reliés entre eux.
• Duplication incomplète, lorsqu'il y a deux organes utérins et deux vagins, séparés à un certain endroit par une membrane musculo-fibreuse.
• Une duplication complète avec un vagin, dans laquelle il y a deux organes utérins et deux cols de l'utérus, mais un seul vagin.
• Duplication utérine avec un seul col et un seul vagin.
• Doublement utérin, dans lequel il y a un organe à part entière et un organe rudimentaire (sous-développé).
• Utérus bicorne, partiellement divisé en deux zones.
• Utérus en forme de selle avec un fond déformé sans division de l'organe.
• Un utérus, divisé par un septum (partiellement ou complètement).

L'organe reproducteur bicorne, dont la membrane interne se chevauche partiellement (appelé utérus subseptis), est divisé en deux moitiés communiquant dans la région cervicale. La taille de la membrane peut varier. Ce défaut est associé à une réabsorption insuffisante de la jonction des canaux de Müller.

En présence d'une membrane septale complète (utérus septis), toute la cavité utérine interne est clôturée, formant deux parties isolées l'une de l'autre - du fundus à l'orifice interne.

Le corps double (divisé) et le col commun (uterus bicollis unicollis) sont une paire de cavités utérines séparées qui partagent un canal cervical commun.

Un corps double avec une modification atrophique ou atrétique dans une corne doit être distingué d'une anomalie congénitale dans le développement de la partie utérine et de la fusion post-traumatique de sa cavité.

La formation d'un utérus bicorne avec une cavité interne atrétique est due à la non-fusion des canaux de Müller et à la fusion de leur lumière. L'organe reproducteur lui-même présente une structure puissante ou une petite cavité séparée au niveau d'une corne. [ 1 ]

Symptômes utérus jumeaux

La plupart des patientes atteintes d'un utérus double ne présentent aucun signe pathologique: elles ont un cycle menstruel normal et régulier, même si les saignements menstruels sont parfois plus abondants. En cas de double utérus et de vagin double, des troubles de la sphère intime apparaissent. [ 2 ]

Chez certaines femmes, les symptômes sont détectés un peu plus tard – en particulier, des problèmes liés à la conception et à la maternité peuvent survenir:

• menace de fausse couche pendant toute la durée de la gestation;
• interruption spontanée de grossesse à un stade précoce;
• fausses couches tardives;
• formation de fausses couches habituelles;
• naissance prématurée;
• infertilité.

Avec un deuxième organe utérin rudimentaire, des problèmes liés à la détérioration de l'écoulement du sang menstruel peuvent survenir:

• douleur dans le bas-ventre, qui s'intensifie pendant les menstruations;
• hypertrophie abdominale, sensation de pression et de distension.

Si la partie rudimentaire est connectée au col de l'utérus, les symptômes suivants peuvent apparaître:

• saignements quelques jours avant les règles et pendant quelques jours après les règles;
• saignements menstruels abondants.

Dans une telle situation, le risque de grossesse extra-utérine augmente. De plus, une endométriose génitale est possible, accompagnée des symptômes suivants:

• pertes sanglantes au milieu du cycle menstruel;
• faiblesse croissante, fatigue;
• algoménorrhée;
• douleur pelvienne;
• problèmes pour tomber enceinte;
• hyperménorrhée;
• irrégularité du cycle mensuel;
• douleur et inconfort pendant et après les rapports sexuels.

Souvent, la patiente ne soupçonne même pas qu'elle présente un utérus double. La femme mène une vie normale, se marie, tombe enceinte et donne naissance à un enfant. Dans la plupart des cas, tout se déroule sans symptômes particuliers. Des difficultés peuvent survenir s'il s'agit non seulement d'un utérus double, mais aussi d'un vagin double.

Certaines patientes connaissent des règles excessivement abondantes et particulièrement inconfortables: un tel trouble peut servir de motif de consultation chez le médecin, où une anomalie du développement est découverte.

La configuration altérée de l'organe dans un utérus double peut affecter négativement le fonctionnement des autres organes voisins: la femme ressent un dysfonctionnement. L'inconfort peut être à la fois physique (douleurs abdominales, sensation de ballonnement et de pression) et psychologique (si la patiente est consciente de sa particularité). Nombreux sont ceux qui associent à tort un utérus double à l'infériorité féminine, à l'inadéquation, à l'impossibilité de devenir mère et de fonder une famille. L'état psychologique des patientes est très important pour la conception: si l'on se prépare à l'échec, la conception peut ne pas avoir lieu (comme c'est d'ailleurs le cas chez les femmes ayant un utérus normal). Des problèmes de grossesse surviennent également en présence de troubles concomitants, par exemple une hypofonction ovarienne, un déficit hormonal, etc. L'utérus double est une pathologie rare, mais il est encore plus rare qu'un ou les deux utérus soient sous-développés.

Double utérus et grossesse

Dans la plupart des cas, un utérus double ne constitue pas un obstacle à la conception d’un enfant – mais seulement à condition qu’il n’y ait pas de défauts au niveau des autres organes reproducteurs.

Lorsqu'une femme tombe enceinte, elle peut être confrontée aux problèmes suivants:

• interruption spontanée de grossesse;
• naissance prématurée;
• position atypique du fœtus;
• saignements post-partum abondants.

Le plus souvent, en cas d'utérus double, un seul des organes utérins est pleinement préparé à la conception et à la gestation, tandis que le second présente des caractéristiques légèrement plus faibles; il peut être qualifié d'organe rudimentaire. Il est à noter qu'à mesure que la grossesse progresse, ce « rudiment » commence également à augmenter, ce qui se produit environ jusqu'au cinquième mois, ce qui est associé à une augmentation de l'activité hormonale.

Pour la plupart des patientes, un utérus double ne présente aucun danger, n'altère pas la fonction reproductive et ne nécessite pas d'intervention médicale. Cependant, la grossesse doit se dérouler sous surveillance médicale régulière afin d'éviter toute complication ou tout trouble pendant la gestation.

Si un avortement spontané se produit, un curetage d'urgence du premier et du deuxième organe est alors effectué. [ 3 ]

Dans des cas isolés, une grossesse a été observée dans deux utérus en même temps: dans de telles situations, une femme donnait d'abord naissance à un bébé, puis quelques semaines plus tard à un deuxième.

La nécessité d’une interruption médicale de grossesse est discutée dans les cas suivants:

• si l’embryon n’est pas correctement attaché (par exemple, au septum inter-utérin);
• en cas d’hypoplasie de l’endomètre utérin;
• en cas d’insuffisance cervicale;
• lorsqu'un embryon se développe dans un organe rudimentaire qui ne convient pas à l'implantation. [ 4 ]

Complications et conséquences

La présence d'un utérus double entraîne parfois des erreurs de diagnostic. Par conséquent, des traitements inappropriés sont prescrits, notamment des interventions chirurgicales injustifiées telles que l'appendicectomie, la tubectomie, l'ablation des appendices, du canal cervical et le bougienage vaginal.

D’autres conséquences désagréables peuvent inclure:

• difficultés d’intimité (sensations désagréables, etc.);
• accumulation de sang menstruel dans la partie rudimentaire de l'utérus;
• processus infectieux (formation de cavités purulentes dans les organes génitaux internes);
• difficultés à porter un enfant (fausses couches spontanées, naissances prématurées);
• difficultés à concevoir (infertilité).

Diagnostics utérus jumeaux

Les principales méthodes de diagnostic permettant de détecter un utérus double sont les suivantes:

• examen échographique (de préférence transvaginal);
• hystéroscopie, hystérosalpingographie;
• imagerie par résonance magnétique;
• laparoscopie.

La première étape du diagnostic comprend généralement des examens plus accessibles: échographie et imagerie par résonance magnétique. Cependant, l'endoscopie, sous forme de laparoscopie ou d'hystéroscopie, est indiquée s'il est nécessaire de combiner diagnostic et traitement. Dans ce cas, il est possible non seulement de détecter l'anomalie, mais parfois aussi d'enlever la corne rudimentaire non fonctionnelle.

Les diagnostics instrumentaux, tels que l'échographie et l'imagerie par résonance magnétique, sont considérés comme les plus informatifs, les plus sûrs et les plus accessibles. Ils n'exposent pas l'organisme aux radiations, mais permettent de déterminer avec précision les modifications anatomiques des organes reproducteurs. En cas de dédoublement complet, l'IRM permet de visualiser deux organes utérins isolés: chacun d'eux se sépare d'une trompe de Fallope avec un ovaire, de deux cols utérins isolés et de deux vagins (septum vaginal complet). Les parois des deux cols utérins et vagins sont en contact étroit. Les organes utérins et vagins peuvent être séparés par la vessie et/ou le rectum, ou se toucher par leurs parois. Un utérus double peut être anatomiquement et physiologiquement complet, ou présenter une seconde moitié sous-développée. L'examen pondéré en T2 permet de distinguer les couches de l'utérus, selon l'intensité du signal:

1. La couche centrale hyperintense correspond à l'endomètre et au tissu muqueux qui tapisse la cavité utérine.
2. Une couche étroite adjacente à la couche centrale, appelée région de transition.
3. La couche externe est le myomètre, qui a une intensité de signal moyenne.

En guise d’examens complémentaires, des analyses de laboratoire sont prescrites au patient:

• analyse sanguine générale;
• analyse générale d'urine;
• coagulogramme;
• test sanguin biochimique (urée, créatinine, protéines totales, glucose);
• études hormonales.

La nécessité d'un traitement est déterminée avant tout par les plaintes de la patiente. Le médecin doit recueillir des informations sur la qualité de la vie sexuelle de la femme, les éventuelles tentatives de grossesse et d'autres problèmes urogénitaux (maladies, interventions chirurgicales, avortements, fausses couches, etc.). La qualité de la fonction menstruelle est nécessairement analysée et les questions suivantes sont clarifiées:

• période d'apparition des premières règles (à quel âge);
• régularité du cycle mensuel;
• saignement abondant;
• douleur au début des règles;
• durée du cycle;
• la présence de pertes vaginales au milieu du cycle.

De plus, un examen est effectué sur une chaise gynécologique, un examen vaginal bimanuel (nécessaire pour la palpation de la taille des organes génitaux internes, leur relation, l'état des ligaments, la mobilité des appendices, la douleur, etc.). [ 5 ]

Diagnostic différentiel

Il existe aujourd'hui de nombreuses méthodes modernes de visualisation des organes internes. Malgré cela, le diagnostic d'un utérus double peut s'avérer difficile, ce qui peut entraîner une identification erronée de la pathologie. Selon les statistiques, des diagnostics erronés et, par conséquent, une prescription thérapeutique inadéquate pour un utérus double entraînent des interventions chirurgicales injustifiées dans environ 30 % des cas. Pour éviter cela, les spécialistes recommandent, en cas de suspicion de double utérus, la réalisation obligatoire d'une IRM, qui permet une différenciation plus précise des maladies et fournit beaucoup plus d'informations sur la pathologie existante.

Les plus grandes difficultés de diagnostic différentiel surviennent avec des types d'anomalies utérines tels que le dédoublement complet, l'utérus bicorne, la présence d'un septum et l'utérus en forme de selle.

L'hystéroscopie et l'hystérosalpingographie permettent de suspecter une anomalie. Cependant, ces méthodes ne sont pas toujours applicables, principalement en raison de leur caractère invasif: elles ne sont pas utilisées chez les enfants et les jeunes filles n'ayant jamais eu de rapports sexuels. De plus, l'hystéroscopie et l'hystérosalpingographie ne permettent d'observer que les contours internes de la cavité de l'organe, ce qui est insuffisant pour établir un diagnostic différentiel. Le contour externe peut être examiné par laparoscopie, mais cette méthode est également invasive. [ 6 ]

Parmi les méthodes non invasives permettant une interprétation fiable de la pathologie, on utilise l'échographie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), qui permettent d'évaluer le contour interne et externe de l'utérus. L'échographie transvaginale étant optimale, cette procédure est contre-indiquée chez les enfants et les jeunes filles avant le début de l'activité sexuelle. Par conséquent, l'IRM est souvent privilégiée, avec une analyse de la configuration sur une image pondérée en T2 dans un plan standard (coronal, dessiné le long de l'axe du corps utérin). Pour une différenciation plus poussée, les parties interstitielles des trompes de Fallope sont utilisées comme points de contrôle pour tracer une ligne entre elles.

Traitement utérus jumeaux

Aucun traitement n'est nécessaire si l'utérus double n'entraîne pas de troubles de la fonction reproductive, sexuelle et menstruelle, ni de complications ni de troubles affectant d'autres organes. Une approche thérapeutique particulière est nécessaire si l'anomalie s'accompagne d'une accumulation de sang menstruel dans les cavités des organes reproducteurs. Cette pathologie se caractérise par des douleurs intenses, notamment au début des règles. Certaines femmes développent des complications infectieuses sous forme de foyers inflammatoires purulents.

Un traitement chirurgical est nécessaire si la patiente présente des troubles sexuels, des difficultés de conception et de procréation. Le type et la complexité de l'intervention dépendent de la nature et de l'importance de la pathologie. Dans ce cas, la chirurgie est la seule solution pour corriger la pathologie. Les chirurgiens utilisent généralement des techniques mini-invasives, notamment le laser et la coagulation. L'une des interventions les plus courantes est l'hystéroresectoscopie, au cours de laquelle le médecin retire le septum divisant l'organe en deux.

En général, les indications d’une intervention chirurgicale sont les suivantes:

• structure anormale du vagin qui interfère avec la vie sexuelle normale;
• deuxième utérus rudimentaire fermé;
• deuxième utérus sous-développé, avec une forte probabilité de développer une grossesse extra-utérine;
• fausses couches à répétition;
• cloison utérine;
• combinaison d'utérus double et d'autres anomalies et pathologies urogynécologiques.

En cas de troubles du flux menstruel, les parois vaginales sont disséquées, la cavité active et la cavité fermée sont mises en contact, le site d'accumulation est ouvert et drainé, et une désinfection vaginale est réalisée. Lors de la laparoscopie, la localisation utérine est examinée, le site est vidé et la cavité abdominale est désinfectée.

L'aplasie vaginale est une indication pour le recours à la colpoélogation (bougiénage) et à la colpopoïèse (formation artificielle du canal vaginal à partir du tissu de la bourse séreuse utéro-rectale).

Si l'on découvre qu'une femme a un septum intra-utérin fin, il est alors optimal de procéder à l'opération de Tompkins, qui permet la formation d'une bonne cavité utérine. [ 7 ]

Un septum incomplet mais dense est une indication pour l'opération de Jones. Afin de créer une cavité unique dans l'organe, le chirurgien pratique une excision partielle en forme de coin de la membrane, puis dissèque les parties restantes. Cela permet de créer une cavité utérine suffisamment grande tout en préservant l'endomyomètre.

Un utérus bicorne avec fusion des cornes basses est une indication pour l'opération de Strassmann. En cas de fusion haute ou moyenne, le corps de l'utérus est disséqué sous la zone de fusion des cornes, puis les cavités des première et deuxième cornes sont ouvertes. Cette méthode d'intervention facilite la convalescence et réduit le traumatisme de l'opération.

En cas de doublement complet, une opération en deux étapes est réalisée, comprenant les étapes suivantes:

• dissection de la cloison vaginale et formation d'un col unique;
• pratiquer la chirurgie plastique (métroplastie).

Une complication d’une telle opération peut être le développement d’une insuffisance isthmo-cervicale.

La prévention

Il n'existe pas de prévention spécifique contre le développement d'un utérus double. Vous pouvez limiter le risque de cette anomalie en vous préparant soigneusement à la grossesse et en suivant toutes les recommandations du médecin tout au long de la grossesse.

Les experts parlent des mesures préventives suivantes:

• consulter régulièrement un gynécologue (deux fois par an);
• planifier et préparer la grossesse en temps opportun (se faire examiner complètement, traiter les maladies chroniques et les infections existantes);
• prévenir le développement de grossesses non désirées, exclure les avortements;
• s'inscrire auprès d'un obstétricien-gynécologue pour une grossesse en temps opportun (avant la 13e semaine de gestation);
• Pendant la grossesse, consultez régulièrement votre médecin (idéalement une fois tous les 7 à 14 jours, plus souvent si indiqué) et suivez ses recommandations;
• abandonnez les mauvaises habitudes, mangez normalement et sainement, ne vous soignez pas vous-même, évitez l'intoxication.

Il est idéal qu'un couple consulte un médecin dès la planification d'une grossesse. Dans ce cas, le médecin pourra procéder aux examens nécessaires et élaborer un plan personnalisé de mesures préventives pour créer les conditions optimales de maturation de l'ovule, de son implantation et du développement de l'embryon.

Prévoir

Les femmes présentant différents types d'utérus double présentent souvent des pathologies gynécologiques et extragénitales concomitantes, ce qui complique le pronostic de l'anomalie. Les spécialistes évoquent une incidence relativement élevée d'infertilité et de fausses couches.

Le type de pathologie le plus défavorable au pronostic est l'utérus bicorne avec fusion des cornes au milieu et au tiers inférieur, ainsi que la présence d'une cloison intra-utérine. Ces anomalies entraînent un risque élevé d'infertilité, de fausses couches à répétition et de décollement placentaire prématuré. Un deuxième utérus rudimentaire peut entraîner une grossesse extra-utérine, un retard de croissance fœtale ou une position fœtale anormale. La naissance d'enfants prématurés ou de faible poids nécessite une réanimation d'urgence et une longue convalescence.

En cas de cloison intra-utérine, d'organe bicorne ou en forme de selle, le risque de développer une insuffisance isthmo-cervicale chez la femme enceinte augmente.

Pour améliorer le pronostic, il est recommandé de détecter les anomalies précocement et de surveiller les patientes lors de la planification de la conception et tout au long de la grossesse. Afin de détecter d'éventuelles anomalies combinées du développement de l'appareil urogénital, toutes les femmes présentant un utérus double doivent subir une échographie rénale. Pendant la grossesse, il est recommandé d'hospitaliser la future mère pendant les périodes critiques: de 8 à 12 semaines, de 16 à 18 semaines, et de 26 à 28 semaines.

Il n'est pas nécessaire de procéder à un curetage du deuxième organe non gravide après l'accouchement. Le quatrième jour, une échographie est réalisée: si un hématomètre est détecté, une aspiration intra-utérine est pratiquée. [ 8 ]

Cependant, pour de nombreuses patientes, un utérus double ne constitue pas un obstacle à une vie sexuelle épanouie ni à la conception et à l'accouchement. Un suivi gynécologique attentif pendant la grossesse reste néanmoins indispensable.