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Diagnostic du prolapsus de la valve mitrale
Dernière revue: 07.07.2025

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Le diagnostic du prolapsus de la valve mitrale est réalisé sur la base d'un examen clinique et instrumental complet, comprenant une analyse des manifestations subjectives, des données auscultatoires typiques et des signes échocardiographiques.
Un signe auscultatoire caractéristique du prolapsus valvulaire mitral est un clic systolique, provoqué par une tension soudaine de la valve affectée ou des fils tendineux au moment de son prolapsus brutal dans l'oreillette. Ce phénomène survient lors d'une contraction maximale du ventricule gauche et d'une diminution de sa cavité. En cas de prolapsus valvulaire mitral, un clic mésosystolique ou tardif systolique est perçu dans la région de l'apex du cœur. Une apparition plus précoce d'un clic en systole peut être observée lors de la manœuvre de Valsalva, transition brusque du corps vers la position verticale. L'expiration et un test avec élévation des jambes au-dessus de l'horizontale contribuent à l'apparition tardive du clic et à sa diminution d'intensité. Avec le développement de l'insuffisance mitrale, un souffle tardif systolique s'ajoute au clic systolique.
Les principales anomalies électrocardiographiques du prolapsus valvulaire mitral sont non spécifiques et incluent des modifications de la partie terminale du complexe ventriculaire: inversion isolée des ondes T en dérivations II, III et FAV, sans déplacement segmentaire. L'inversion des ondes T dans les dérivations des membres et du thorax gauche (V5-V6), associée à un léger décalage du segment ST sous l'isoligne, indique la présence d'un dysfonctionnement myocardique latent, dont l'incidence est multipliée par deux lors de l'enregistrement d'un ECG standard en position verticale. L'apparition de ces modifications en position orthostatique est associée à une tension des muscles papillaires due à la tachycardie qui en résulte, à une diminution du volume du ventricule gauche et à une augmentation de la profondeur du prolapsus des cuspides. Les troubles de la repolarisation du prolapsus valvulaire mitral sont variables et disparaissent lors d'un test d'effort pharmacologique avec un bêta-bloquant, ce qui indique une origine sympathotonique des modifications décrites. Les troubles du rythme cardiaque comprennent l'enregistrement d'extrasystoles et d'arythmies supraventriculaires et ventriculaires, des troubles de la conduction - allongement de l'intervalle QT, blocage incomplet de la branche droite du faisceau de His.
La principale méthode diagnostique du prolapsus valvulaire mitral est l'échocardiographie transthoracique en modes M et B. Un tableau échocardiographique typique comprend un déplacement de plus de 2 mm vers le haut et vers l'arrière d'un ou des feuillets de la valve mitrale, au-dessus du plan de son anneau, pendant la systole, dans l'oreillette gauche. Le prolapsus des feuillets est le plus souvent observé en milieu de systole. Le prolapsus valvulaire mitral ne doit pas être diagnostiqué en l'absence d'un tableau auscultatoire typique et d'un épaississement des feuillets en cas de prolapsus superficiel dont la ligne de fermeture est située du côté ventriculaire du plan de l'anneau mitral.
Selon les recommandations de l'American Heart Association (2006), les indications suivantes justifient l'utilisation de l'échocardiographie:
- présence de signes auscultatoires de prolapsus de la valve mitrale;
- stratification du risque chez les patients ayant un diagnostic établi de prolapsus de la valve mitrale:
- exclusion du prolapsus de la valve mitrale chez les individus présentant des manifestations cliniques atypiques;
- examen des parents au premier degré de patients présentant des modifications myxomateuses identifiées dans l'appareil valvulaire.
Les critères diagnostiques du prolapsus de la valve mitrale sont basés sur des données auscultatoires et un examen échocardiographique.
Critères diagnostiques du prolapsus de la valve mitrale
Types de critères |
Méthodes de recherche |
Manifestation |
De grands |
Auscultation |
Clic mi-systolique et/ou souffle tardi-systolique |
Échocardiographie bidimensionnelle |
Prolapsus systolique d'une des cuspides de plus de 2 mm dans la cavité de l'oreillette gauche |
|
Auscultation et échocardiographie |
Déplacement modéré d'une des valves pendant la systole en association avec: |
|
Critères mineurs |
Auscultation |
Premier ton fort avec souffle holosyptique à l'apex du cœur |
Échocardiographie bidimensionnelle |
Déplacement modéré isolé du feuillet postérieur pendant la systole |
|
Échocardiographie et données anamnestiques |
Déplacement systolique modéré des valves pendant la systole associé |
En présence d'un ou deux critères majeurs, la combinaison des signes auscultatoires et échocardiographiques permet de diagnostiquer un prolapsus mitral. En présence de critères mineurs seulement, un prolapsus mitral probable est évoqué.
Le prolapsus valvulaire mitral primaire peut être associé à des signes phénotypiques de dysplasie du tissu conjonctif, ce qui permet de distinguer une variante de la maladie du tissu conjonctif indifférenciée: le phénotype MASS (valve mitrale, aorte, peau, squelette), avec atteinte de l'aorte, de la peau et du système musculo-squelettique. La fréquence de détection des signes phénotypiques externes et internes de dysplasie du tissu conjonctif dépend de la rigueur et de la précision de l'examen. Actuellement, le terme unifié pour la dysplasie du tissu conjonctif indifférenciée est « syndrome d'hypermobilité », basé sur le diagnostic d'hypermobilité articulaire (échelle de Beighton) comme signe le plus caractéristique d'une défaillance généralisée du tissu conjonctif et sur un ensemble de marqueurs phénotypiques de la maladie du tissu conjonctif, dont le prolapsus valvulaire mitral.
Critères de Brighton pour le syndrome d'hypermobilité tels que modifiés par AG Belenky (2004)
Critères majeurs:
- Score sur l’échelle de Beighton de 4 sur 9 ou plus (au moment de l’examen ou dans le passé);
- arthralgie depuis plus de 3 mois dans quatre articulations ou plus.
Critères mineurs:
- Score sur l'échelle de Beighton de 1 à 3 sur 9 (0 à 2 pour les personnes de plus de 50 ans);
- arthralgie dans 1 à 3 articulations ou lumbago depuis plus de 3 mois, présence de spondylolyse, spondylolisthésis;
- luxations ou subluxations de plusieurs articulations ou luxations répétées d’une même articulation;
- lésions périarticulaires de plus de deux localisations (épicondylite, téposynovite, bursite, etc.);
- marfanoïde (grande taille, minceur, rapport envergure des bras/taille supérieur à 1,03, rapport segments supérieurs/inférieurs du corps inférieur à 0,83, arachnodactylie);
- prolapsus de la valve mitrale;
- signes oculaires: paupières tombantes ou myopie;
- varices, ou hernies, ou prolapsus de l'utérus ou du rectum;
- signes cutanés: amincissement, hyperextensibilité, vergetures, cicatrices atrophiques;
- pied creux, brachodactylie, déformation thoracique, pied fendu en sandale;
- scoliose;
- Hallux valgus.
Le syndrome d'hypermobilité est diagnostiqué en présence de deux critères majeurs, ou d'un critère majeur et de deux critères mineurs, ou encore de quatre critères mineurs. Deux critères mineurs sont suffisants si un parent au premier degré présente des signes de TSD. Le diagnostic de syndrome d'hypermobilité est exclu en présence de signes de TSD différencié.