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Santé

Diagnostic de l'atteinte rénale dans la granulomatose de Wegener

, Rédacteur médical
Dernière revue: 03.07.2025
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Diagnostic en laboratoire de la granulomatose de Wegener

Les patients atteints de granulomatose de Wegener présentent plusieurs anomalies biologiques non spécifiques: augmentation de la VS, leucocytose neutrophile, thrombocytose, anémie normochrome et, dans un faible pourcentage de cas, éosinophilie. Une dysprotéinémie avec augmentation des taux de globulines est typique. Le facteur rhumatoïde est détecté chez 50 % des patients. Le principal marqueur diagnostique de la granulomatose de Wegener est l'ANCA, dont le titre est corrélé à l'intensité de la vascularite. La plupart des patients présentent des c-ANCA (anti-protéinase-3).

Diagnostic différentiel de la granulomatose de Wegener

Le diagnostic de la granulomatose de Wegener est simple en présence de la triade classique de signes: atteinte des voies respiratoires supérieures, des poumons et des reins, notamment en cas de détection d'ANCA dans le sérum sanguin. Cependant, en moyenne, 15 % des patients présentent un test négatif aux anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles. C'est pourquoi l'examen morphologique des organes et des tissus est essentiel au diagnostic de la granulomatose de Wegener.

  • Chez les patients présentant des lésions des voies respiratoires, la biopsie de la muqueuse nasale et des sinus paranasaux est très instructive, révélant des granulomes nécrosants, bien que dans certains cas, seule une inflammation non spécifique soit détectée. La biopsie de la peau, des muscles, des nerfs et, si nécessaire, des poumons peut également être d'une grande aide au diagnostic.
  • Une biopsie rénale est indiquée chez tous les patients atteints de granulomatose de Wegener présentant des signes cliniques de glomérulonéphrite. Outre l'établissement d'un diagnostic histologique (glomérulonéphrite nécrosante pauci-immune), cette procédure permet de déterminer la stratégie thérapeutique et le pronostic, ce qui est particulièrement important pour les patients admis en néphrologie avec un tableau clinique d'insuffisance rénale sévère (créatininémie supérieure à 440 μmol/l), qui apparaît parfois plusieurs mois après le début de la maladie. Dans ce cas, seule une biopsie rénale permet de distinguer une glomérulonéphrite à évolution rapide et à forte activité (nécessitant un traitement immunosuppresseur agressif, à administrer en débutant un traitement par hémodialyse) d'une insuffisance rénale terminale avec glomérulosclérose diffuse, pour laquelle le traitement par immunosuppresseurs est déjà inefficace.

Le diagnostic différentiel de la granulomatose de Wegener avec atteinte rénale est réalisé avec d'autres maladies qui surviennent avec le développement du syndrome rénal-pulmonaire.

Causes du syndrome réno-pulmonaire

  • syndrome de Goodpasture
  • Granulomatose de Wegener
  • Périartérite noueuse
  • Polyangéite microscopique
  • syndrome de Churg-Strauss
  • pourpre de Henoch-Schönlein
  • Vascularite cryoglobulinémique
  • Lupus érythémateux disséminé
  • Syndrome des antiphospholipides
  • Pneumonie chez:
    • glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique;
    • néphrite interstitielle aiguë induite par les médicaments;
    • glomérulonéphrite chez les patients atteints d’endocardite infectieuse subaiguë;
    • nécrose tubulaire aiguë.
  • Granulomatose lymphomatoïde
  • Tumeurs primaires ou métastatiques des reins et des poumons
  • Embolie pulmonaire due à une thrombose veineuse rénale compliquant un syndrome néphrotique
  • Sarcoïdose
  • Poumon urémique

L’une des tâches diagnostiques différentielles consiste à distinguer la granulomatose de Wegener des autres formes de vascularite systémique qui se manifestent par des symptômes cliniques similaires.

La glomérulonéphrite rapidement progressive dans la granulomatose de Wegener doit être différenciée de la glomérulonéphrite rapidement progressive sans signes extrarénaux de vascularite, qui est également une glomérulonéphrite pauci-immune associée aux ANCA et considérée comme une forme rénale locale de vascularite. En raison de l'identité morphologique et de la présence de marqueurs sérologiques identiques, le diagnostic différentiel est difficile dans ces cas, ce qui n'est cependant pas toujours important, car les stratégies thérapeutiques sont les mêmes (administration immédiate, avant même l'obtention des résultats des études histologiques et sérologiques, de glucocorticoïdes et de cytostatiques).

Le diagnostic différentiel de la granulomatose de Wegener nécessite également de distinguer les lésions pulmonaires dans le cadre de cette forme de vascularite systémique des infections respiratoires opportunistes, principalement la tuberculose et l'aspergillose, dont le développement est souvent noté lors du traitement par immunosuppresseurs.

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